Resumen
Los tumores carcinoides son neoplasias endocrinas que derivan de las células enterocromafines, las cuales están ampliamente distribuidas en el organismo, por lo que pueden aparecer en cualquier sitio. Tradicionalmente se los describe como originarios en el intestino anterior, medio y posterior. Los tumores neuroendocrinos (TNE) comprenden sólo el 0.5% de todas las neoplasias malignas y su incidencia es de aproximadamente 2/100 000, con predominio en las mujeres por debajo de los 50 años debido a su localización apendicular, lo que hace que frecuentemente se los detecte en forma incidental, durante una laparoscopia por apendicitis. Las principales localizaciones primarias son el tracto gastrointestinal (62% a 67%) y el pulmón (22% a 27%); mientras que los del intestino delgado se reconocen por hacer metástasis hepáticas con producción de serotonina, asociada con la producción del característico síndrome carcinoide, con diarrea y eritema cutáneo. La presentación como enfermedad metastásica se observa en 12% a 22% de los casos. En las últimas décadas, su incidencia ha ido en aumento, pero no se sabe aún si se trata de un incremento real, o se debe a la detección temprana y mejor reconocimiento de esta patología. La mayoría de los TNE son de presentación esporádica, pero se reconoce su asociación con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) y su concentración familiar; asimismo, se comunicó que se asocian con mayor riesgo de tumores malignos secundarios, pero las cifras son escasas. La supervivencia a 5 años se asocia fundamentalmente con el estadio; se informó que en la enfermedad localizada alcanza el 93%, mientras que en la enfermedad regional es de 74%, y de un 19% en presencia de metástasis. Sin embargo, en Holanda, el pronóstico de los TNE metastásicos mejoró mucho en la última década, gracias a que está disponible el tratamiento con octreotide; así, actualmente la supervivencia a 5 años es de aproximadamente un 50% en la enfermedad metastásica. Debido al aumento en la supervivencia, complicaciones como la enfermedad cardíaca carcinoide y nuevos patrones de metástasis, como los observados en hueso o piel, son actualmente algunas de las características más importantes de la enfermedad carcinoide. Los nuevos adelantos se lograron en el campo del diagnóstico (mayor exactitud de la patología, endoscopia por videocápsula para detección del tumor primario, tomografía computarizada por emisión de positrones; además de las nuevas opciones de tratamiento (ablación por radiofrecuencia, octeotride radiactivo, combinaciones de metayodobencilguanidina). Existe un nuevo marcador sérico para enfermedad carcinoide: la cromogranina A, que puede cumplir un importante papel en el seguimiento; al igual que el fragmento aminoterminal del péptido natriurético cerebral para detección de problemas cardíacos. La combinación de avances diagnósticos y nuevas modalidades de tratamiento en la enfermedad carcinoide metastásica podría resultar en una mejor calidad de vida y una supervivencia más larga. El número creciente de opciones terapéuticas y de procedimientos diagnósticos, requiere de un abordaje multidisciplinario centrado en la "terapia a medida", basada en las características especiales de cada paciente; asimismo, es preferible que estos casos sean manejados en centros especializados e incluidos en estudios clínicos.

Palabras clave
tumores neuroendocrinos, síndrome carcinoide, intestino delgado, serotonina, 5-hidroxitriptófano

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-10.98 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Carcinoids are neuroendocrine tumours derived from enterochromaffin cells which are widely distributed in the body and may therefore arise from any site. They are traditionally described as originating from the foregut, midgut and hindgut. Neuroendocrine tumours (NET) account for only 0.5% of all malignancies. The incidence is approximately 2/100 000 with a female preponderance under the age of 50 years due to appendiceal location, which is often found by accident at laparoscopy for appendicitis. The main primary sites are the gastrointestinal tract (62-67%) and the lung (22-27%). The small bowel is known for the liver metastases with the production of serotonin causing the characteristic carcinoid syndrome with diarrhoea and flushes. Presentation with metastatic disease accounts for 12-22%. In the last decades, the incidence has been rising, but whether this is a true increase or due to early detection or better recognition at pathology is not known. Most NET's are sporadic, but association with the MEN1 syndrome and clustering within families is known. Also an increased risk of secondary cancers has been reported, but numbers are small. The 5-year survival is mainly associated with stage and reported to be: 93%, in local disease 74% in regional disease and 19% in metastatic disease. However, in the Netherlands the prognosis of metastatic NET has improved enormously during the last decade, when treatment with octreotide became largely available. Presently the 5-year survival is approximately 50% in metastatic disease. Due to a longer survival, complications such as carcinoid heart disease and new metastatic patterns like skin and bone metastases may become a more important feature in carcinoid disease. New developments are in the field of diagnostics (fine-tuning of the pathology, videocapsule endoscopy to find the primary tumour, PET scanning) and treatment options (radiofrequency ablation, radioactive octreotide, MIBG combinations). The new serum marker of carcinoid, Chromogranin A, may play an important role in the follow-up and NT-proBNP for the detection of heart problems. Combining new diagnostic and treatment modalities in metastatic carcinoid patients may result in a better quality of life and a longer survival. The increasing number of therapeutic options and diagnostic procedures requires a multidisciplinary approach focused on "tailor-made" therapy based on patients' specific conditions preferably in specialised centres and in clinical studies.

Key words
carcinoid, neuroendocrine tumours, epidemiology

Full text
(english)
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