Resumen
La hepatitis autoinmune afecta a personas de todas las edades, razas y sexos y tiene presentaciones variadas (aguda, fulminante, crónica, indolente) antes y después del trasplante. Los criterios diagnósticos se estandarizaron y el tratamiento de elección es la prednisona en combinación con azatioprina. Se propusieron dos tipos de hepatitis autoinmune sobre la base de la presencia de marcadores serológicos distintivos. Los autoanticuerpos no estándar, tales como anticuerpos antiactina, anticromatina y antiantígeno soluble hepático del hígado/páncreas pueden tener valor pronóstico al identificar los individuos con recaídas luego del cese del tratamiento corticoideo. La citocromo monooxigenasa, CYP2D6, es el autoantígeno blanco de una de las formas de la enfermedad. Los corticoides pueden disminuir la fibrosis y reducir los hallazgos histológicos de cirrosis al suprimir la actividad inflamatoria del hígado. Los agentes inmunosupresores potentes como la ciclosporina y el mofetil micofenolato parecen ser promisorios como terapias de rescate y las intervenciones dirigidas hacia los mecanismos patogénicos específicos son factibles. Las variantes sindrómicas tienen hallazgos colestásicos y respuesta variable a los corticoides que dependen del grado de colestasis. La hepatitis autoinmune debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de todos los pacientes con hepatitis aguda y crónica de causa desconocida, especialmente en aquellos que tienen indicación de trasplante hepático.

Palabras clave
Hepatitis, autoinmune, tratamiento, trasplante, recaídas

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Abstract
Autoimmune hepatitis can afflict all ages, races and genders, and it has diverse presentations (acute, fulminant, chronic, and indolent) before and after liver transplantation that can lead to misdiagnosis. The diagnostic criteria have been codified, and the preferred treatment is prednisone in combination with azathioprine. Two types have been proposed based on distinctive serological markers, but they are not established as valid clinical entities. Nonstandard autoantibodies, such as antibodies to actin, chromatin, and soluble liver antigen/liver pancreas, may have prognostic value by identifying individuals who relapse after corticosteroid withdrawal. The cytochrome mono-oxygenase, CYP2D6, is the target autoantigen of one form of the disease. Corticosteroids may decrease fibrosis and reduce the histological features of cirrhosis by suppressing inflammatory activity. Progressive fibrosis is associated with the HLA DR3/DR4 phenotype and an increase in the histological activity score during therapy. Potent immunosuppressive agents, such as cyclosporine and mycophenolate mofetil, have shown promise as salvage therapies, and site-specific interventions through molecular manipulations of pathogenic pathways are feasible. Variant syndromes have cholestatic features and variable responses to corticosteroids depending on the degree of cholestasis. Autoimmune hepatitis should be considered in the differential diagnosis of all patients with acute and chronic hepatitis of uncertain cause, including patients after liver transplantation.

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(english)
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