Introducción

La epidemia de infección por el nuevo coronavirus asociado con síndrome respiratorio agudo grave (Severe Acute Respiratory Syndrome [SARS]-CoV-2) se ha propagado rápidamente en el mundo. Italia fue el primer país europeo afectado y se estima que el brote comenzó en febrero de 2020. Al momento de la publicación del estudio, en ese país se habían registrado 132 547 casos de enfermedad por el coronavirus 2019 (COVID-19 por su sigla en inglés), 51 534 de ellos en la región de Lombardía; se ha estimado que un 10% como mínimo de la población de Italia, alrededor de 1 millón de personas, han estado expuestas al virus. En la ciudad de Bérgamo se registró el índice más alto de infecciones y de mortalidad de Italia, de modo que la región constituye un entorno particular en términos epidemiológicos.

En adultos, COVID-19 clásicamente se caracteriza por neumonía intersticial grave con hiperactivación de la cascada inflamatoria. En los niños, el compromiso respiratorio es más leve y prácticamente no se han referido casos fatales. Sin embargo, el sistema respiratorio no es el único susceptible a la infección por SARS-CoV-2; se ha sugerido que gran parte del daño tisular, en COVID-19, está mediado por la respuesta inmunológica innata del hospedero. La enfermedad se asocia con una “tormenta” de citoquinas, similar a la activación de macrófagos que se observa en la linfohistiocitosis hemofagocítica inducida por virus.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda y autolimitada de los vasos de mediano calibre que afecta casi con exclusividad a los niños. En la fase aguda, los pacientes con EK pueden presentar inestabilidad hemodinámica, una situación que se conoce como enfermedad de Kawasaki con síndrome de shock (Kawasaki disease shock syndrome [KDSS]). Otros pacientes con EK reúnen criterios de síndrome de activación de macrófagos (MAS por su sigla en inglés). La etiología de la EK sigue sin conocerse, pero se considera que ciertas infecciones virales tendrían un papel importante. El objetivo del presente estudio fue describir la incidencia y los hallazgos clínicos de las nuevas presentaciones de la EK, en el contexto de la epidemia por SARS-CoV-2.

Pacientes y métodos

Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de EK, internados en el Hospital Papa Giovanni XXIII de Bérgamo, Italia, entre 1 de enero y 20 de abril de 2020. La unidad pediátrica de la institución es un centro de derivación de tercer nivel, con alrededor de 1300 internaciones pediátricas por año. Dispone del programa más amplio de trasplante hepático pediátrico y la unidad de cuidados intensivos pediátricos más amplia en el norte de Italia, con 16 camas.

Los pacientes con manifestaciones de inicio similares a las de la EK fueron aquellos que reunieron los criterios de 2017 de la American Heart Association, incluidas las forma clásica, con fiebre de 5 días o más, en combinación con 4 o más criterios clínicos (conjuntivitis bulbar bilateral, cambios en labios o en la cavidad oral, linfadenopatías cervicales laterales no supurativas, exantemas polimórficos, eritema de palmas y plantas, e induración firme de manos y pies), y las formas incompletas (fiebre de 5 días o más, y dos o tres criterios clínicos). Los valores de eritrosedimentación y proteína C-reactiva (PCR), la anemia, la trombocitosis después de 7 días de hipertermia, y la leucocitosis fueron algunas de las restantes anormalidades consideradas  criterios diagnósticos adicionales. Lo mismo ocurrió con la presencia de aneurismas coronarios o disfunción cardíaca en el ecocardiograma. La KDSS fue la EK con hipotensión arterial sistólica, disminución de la presión arterial sistólica de 20% como mínimo y presencia de signos de hipoperfusión periférica. La fracción del ventrículo izquierdo y las concentraciones de troponina I y de péptido natriurético se utilizaron como signos indirectos de miocarditis e insuficiencia cardíaca. La MAS se definió con los criterios propuestos por la Pediaric Rheumatology International Trials Organisation. Los pacientes se clasificaron en dos grupos: los del grupo 1 presentaron la enfermedad entre 2015 y 2020, y los del grupo 2, entre febrero y abril de 2020.

Resultados

En el grupo 1 se incluyeron 19 pacientes de 3 años en promedio (7 varones) con diagnóstico de EK, mientras que en el grupo 2 se estudiaron 10 pacientes de 7.5 años en promedio (7 niños). En 8 de estos 10 pacientes se encontró serología positiva para SARS-CoV-2 (IgG, IgM o ambas).

Se registraron diferencias en la incidencia de la enfermedad entre el grupo 1, respecto del grupo 2 (0.3 y 10 casos por mes, respectivamente); también en la edad promedio (3.0 respecto de 7.5 años), en la frecuencia de compromiso cardíaco (2 de 19, respecto de 6 de 10), la frecuencia de KDSS (0 de 19 y 5 de 10), la frecuencia de MAS (0 de 19 y 5 de 10) y la necesidad de tratamiento adyuvante con corticoides (3 de 19 respecto de 8 de 10; p < 0.01 para todas las comparaciones).

Conclusión

Los resultados de la presente investigación indican que pueden observarse brotes de enfermedad similar a la EK en el contexto de la pandemia de infección por SARS-CoV-2; estos enfermos pueden presentar formas atípicas de la EK, de mayor gravedad que requieren tratamientos más intensivos. En las investigaciones futuras se deberá prestar especial atención a los procesos inmunológicos en respuesta a los desencadenantes virales.