Resumen
La diferenciación entre una hendidura de la válvula mitral y una hendidura en el lado izquierdo de un defecto septal auriculoventricular –una lesión comúnmente hallada en pacientes con síndrome de Down– es quirúrgicamente importante, ya que la distribución del tejido de conducción varía entre las dos lesiones. En 5 pacientes con síndrome de Down y hendidura de la válvula mitral controlados en nuestra institución, la ecocardiografía mostró una fisura que dividía la valva anterior (aórtica) de la válvula mitral, con normalidad de la posición de los músculos papilares, el tamaño de la valva mural y la tasa de dimensión entrada/salida del ventrículo izquierdo. En los 5 pacientes estaban presentes lesiones cardíacas asociadas: defecto septal ventricular perimembranoso en 3, defecto septal auricular (ostium secundum) en 2 y persistencia del ducto arterial en 2 pacientes. Durante los 5.6 años (0.2 a 11) de seguimiento, no se indicó reparación quirúrgica de la hendidura, ya que la regurgitación mitral a través de ella fue leve o ausente en todos los casos. En conclusión, una hendidura de la válvula mitral tiene diferencias morfológicas importantes con el defecto septal auriculoventricular, y se puede presentar en pacientes con síndrome de Down. Las consecuencias funcionales de la hendidura son a menudo ínfimas, si bien la reparación quirúrgica puede estar indicada en forma electiva en pacientes mayores, o si empeora la regurgitación mitral.

Palabras clave
Enfermedad de la válvula mitral, fisura, síndrome de Down.

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-5.19 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Differentiation between a cleft of the mitral valve and the cleft of the left side of an atrioventricular septal defect – a lesion commonly found in patients with Down's syndrome - is surgically important since the distribution of the conduction tissue varies between the 2 lesions. In 5 patients with Down's syndrome and cleft of the mitral valve followed in our institution, Echocardiography showed a cleft dividing the anterior (aortic) leaflet of mitral valve with normal papillary muscle position, mural leaflet size, and ratio of the inlet/outlet dimension of the left ventricle. Associated cardiac lesions were present in all 5 patients: perimembranous ventricular septal defect in 3, Ostium secundum atrial septal defect in 2 and patent ductus arteriosus in 2 patients. During the 5.6 years (0.2 to 11) of the follow-up period, surgical repair of the cleft was not indicated since the mitral regurgitation through the cleft remained mild or absent in all the patients. In conclusion, a cleft of the mitral valve has important morphologic differences with atrioventricular septal defect and may occur in patients with Down's syndrome. Functional consequences of the cleft are often minor, although surgical repair may be indicated electively in older patients or if the mitral regurgitation worsen.

Key words
Mitral valve disease, cleft, Down´s syndrome

Full text
(english)
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