Resumen
Los potenciales evocados gigantes caracterizan a un conjunto de respuestas evocadas corticales de gran amplitud, relacionadas con diversas entidades gnoseológicas. La mayoría son afecciones que tienen como característica clínica común la presencia de mioclonías: epilepsias mioclónicas progresivas, epilepsias idiopáticas generalizadas y mioclonías de origen tóxico e infeccioso. Sin embargo, procesos tales como lesiones hemisféricas focales, lesiones de origen vascular, degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva son también entidades en las que se han constatado respuestas corticales de gran amplitud. Presentamos en esta ocasión otras afecciones que abarcan desde la hipoxia, disfunción cerebelosa y agenesia del cuerpo calloso, hasta la clásica epilepsia mioclónica progresiva por cuerpos de Lafora. También es referido un caso particular de respuesta evocada de gran amplitud en la exploración de la vía auditiva. Proponemos además algunas ideas acerca de los posibles mecanismos involucrados en la génesis de estas respuestas gigantes: hiperexcitabilidad neuronal por pérdida del control eferente inhibitorio, incremento en la excitabilidad sináptica de larga duración, junto con reducción de los mecanismos inhibitorios polisinápticos, y colateralización recurrente aberrante en respuesta a la pérdida de neuronas, entre otros.

Palabras clave
Epilepsia, hipoxia, parálisis supranuclear progresiva, potenciales evocados gigantes, potencial evocado auditivo de tronco cerebral, potencial evocado somatosensorial

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-4.29 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Giant evoked potentials include some cortical evoked responses of great amplitud related to different neurological disorders. The majority of these have mioclonias as a common clinical feature: progressive mioclonic epilepsies, generalized idiopathic epilepsies, toxic and infectious mioclonias. Other disorders like focal hemispheric lesions, cerebrovascular diseases, corticobasal degeneration, and progressive supranuclear palsy have shown cortical evoked responses of great amplitude. The aim of the present paper is to present other pathological process like hypoxia, cerebellar dysfunction, corpus callosum agenesia, and the classic progressive mioclonic epilepsy of Lafora body. A particular evoked response of great amplitude in the auditory brainstem response is considered too. Some ideas about the possible mechanisms related to these giant responses are proposed. They include neuronal hiperexcitability in response to the loss of inhibitory efferent influences, increase of long term synaptic excitability with reduction of polisynaptic inhibitory mechanisms, and abnormal recurrent collateralization in response to neuronal loss, among others.

Key words
Epilepsia, hipoxia, parálisis supranuclear progresiva, potenciales evocados gigantes, potencial evocado auditivo de tronco cerebral, potencial evocado somatosensorial