Resumen
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica rara y, como consecuencia del compromiso de múltiples órganos, los pacientes afectados pueden consultar con diversos especialistas. En su patogenia se relaciona con un proceso inflamatorio que afecta la pared vascular. El cuadro clásico de la enfermedad muestra compromiso tanto respiratorio como renal, aunque también pueden estar comprometidos otros órganos. Esta revisión describe el valor diagnóstico de los ANCA y la importancia de las imágenes en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. Se describen los criterios diagnósticos y el tratamiento, así como los efectos adversos de los fármacos utilizados. Además, se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico rápido, para lo cual es necesaria la alta presunción diagnóstica de la enfermedad.

Palabras clave
vasculitis, granulomatosis, enfermedad de Wegener

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-7.01 páginas impresas en papel A4
Exclusivo para suscriptores/assinantes

Abstract
Wegener's granulomatosis is a rare systemic disorder. Because of the consequences on multiple organs, affected patients may seek help from physicians of different specialties. This disease is a systemic vasculitis that causes inflammation that may affect the vascular wall. We describe a classification of vasculitis. The classic picture of the disease is given by the respiratory complications and compromised renal function, although other organs may be involved. This review describes the diagnostic value of the antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and the importance of images in the diagnosis and monitoring of the disease. It describes diagnostic criteria and treatment, and adverse effects of drugs. The need for a rapid diagnosis once the disease has been suspected is emphasized.

Key words
vasculitis, granulomatosis, Wegener´s Syndrome