Resumen
Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del músculo cardíaco que causan insuficiencia cardíaca, arritmias o muerte súbita. En niños y jóvenes la mortalidad por miocardiopatías es infrecuente y la mayoría de las muertes ocurren de forma súbita. Entre 1991 y 2007 en Bizkaia se investigaron 39 casos de muerte súbita por miocardiopatías en personas de 1 a 35 años. Los niños de 1 a 14 años sólo representaron el 7.6% y las mujeres el 23%. Las enfermedades observadas fueron miocarditis (33%), miocardiopatía arritmogénica (26%), miocardiopatía hipertrófica (15%), hipertrofia ventricular izquierda idiopática (15%) y miocardiopatía dilatada (10%). La prevención de la muerte súbita por miocardiopatías en niños y jóvenes es difícil ya que en un alto porcentaje tiene lugar en personas previamente asintomáticas. Sin embargo, algunos casos podrían ser potencialmente prevenibles mediante un diagnóstico precoz, ya que presentan síntomas cardiovasculares o anomalías electrocardiográficas antes de la muerte. Varias de estas miocardiopatías que pueden debutar como muerte súbita tienen base genética, con lo que la autopsia forense puede ser la única posibilidad de que la familia reciba una atención y asesoramiento adecuados. Por ello, ante una muerte súbita de un niño o joven se debería realizar una investigación forense cualificada. Asimismo, se debería informar a los familiares de las causas del fallecimiento y en caso de detectarse enfermedades hereditarias éstos deberían ser derivados a un centro cardiológico especializado.

Palabras clave
miocardiopatía, mortalidad, epidemiología, prevención, muerte súbita, patología forense

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-5.02 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Cardiomyopathies are an important and heterogeneous group of diseases, which cause heart failure, arrhythmia, and sudden death. Mortality due to myocardial diseases in children and young people is very low, most cases presenting as sudden deaths. Between 1991 and 2007 there were 39 sudden deaths from myocardial diseases in persons aged 1-35 years in the province of Biscay (north of Spain). Only 7.6% of them were children (1-14 years old) and 23% were female. The causes of death were myocarditis (33%), arrhythmogenic cardiomyopathy (26%), hypertrophic cardiomyopathy (15%), idiopathic left ventricular hypertrophy (15%) and dilated cardiomyopathy (10%). Prevention of sudden death in children and young people is difficult. Most of the deaths occur in previously asymptomatic persons. However, some cases could be preventable thorough an early diagnosis in patients with some symptom or ECG abnormalities previous to death. Some of these cardiomyopathies are genetic. Forensic autopsy can be the only possibility to provide a correct advice to family members in order to prevent more sudden deaths. In all sudden deaths of children and young people, a forensic autopsy should be required. The family must be informed about the causes of the death. If the death is due to an inherited cardiomyopathy, the other members of the family must be examined in a cardiology service with experience in these diseases.

Key words
cardiomyopathy, mortality, epidemiology, prevention, sudden death, forensic pathology