Resumen
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es una cardiopatía congénita mortal. Actualmente, gracias a la disponibilidad de dos opciones quirúrgicas, la supervivencia a 1 año es superior al 50% en muchos centros. Mediante el empleo del análisis por intención de tratar, la comparación de la supervivencia entre el trasplante y la cirugía escalonada demostró que el primero producía una mayor supervivencia a 1 año y a largo plazo. En el brazo de tratamiento con trasplante, la tasa fue de 61% en comparación con 42% para la cirugía escalonada (p = 0.01). Noventa por ciento de la mortalidad total de ambas estrategias terapéuticas se registró en el primer año de vida. Los factores de riesgo de mortalidad en lactantes con SCIH fueron: peso de nacimiento menor de 3 kg (odds ratio [OR] = 2.3; p = 0.01), creatinina >= 2 mg/dl (OR = 2.5; p = 0.02) y defecto restrictivo del tabique interauricular que requería septostomía (OR = 2.5, p = 0.02). La atresia de una o ambas válvulas cardíacas del lado izquierdo aumentó el riesgo de mortalidad a 1 año en la cirugía escalonada, con OR de 3.8 (p = 0.002) y 9.8 (p < 0.001), respectivamente, en comparación con la estenosis mitral y la estenosis aórtica. En el trasplante, el riesgo de mortalidad no se modificó según el tipo anatómico. Recientemente, los resultados del trasplante y de las intervenciones quirúrgicas escalonadas mejoraron en algunas instituciones. Es posible que los factores de riesgo de mortalidad también se modifiquen paralelamente al cambio en la evolución de la supervivencia. Además, debemos considerar la calidad de vida y la forma de mejorarla en pacientes con SCIH.

Palabras clave
Cardiopatía congénita, trasplante, supervivencia

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-6.14 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Hypoplastic left heart syndrome is a lethal congenital heart malformation; now with the success of two surgical options, one-year survival is better than 50% at many centers. A comparison of survival between transplantation and staged surgery, using intention-to-treat analysis, showed that transplantation produced a higher one-year and longer survival. Unadjusted one-year survival for the transplantation arm was 61%, compared to 42% for staged surgery (p = 0.01). Ninety percent of the total mortality for both strategies occurred in the first year of life. Risk factors for mortality in babies with HLHS were birth weight < 3 kg (odds ratio [OR] = 2.3; p = 0.01), creatinine >= 2 mg/dL (OR = 4.2; p < 0.01), and restrictive atrial septal defect requiring septostomy (OR = 2.5; p = 0.02). Atresia of one or both left-sided valves increased one-year mortality risk in staged surgery, with ORs of 3.8 (p = 0.002) and 9.8 (p < 0.001) respectively compared to mitral stenosis and aortic stenosis. In transplantation, mortality risk did not change by anatomic subtype. Recently transplantation and staged surgical outcomes have improved at some institutions. As survival outcomes improve, risk factors for mortality may also change. Further, we need to understand quality of life and how it can be improved in patients with HLHS.

Key words
Congenital heart disease, transplantation, survival

Full text
(english)
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