GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDEA EN EDAD TEMPRANA(especial para SIIC © Derechos reservados) |
La granulomatosis linfomatoidea es una patología de poca incidencia en individuos menores de 25 años, pero el pronóstico es negativo. |
Autor: Ayla Güven Columnista Experto de SIIC Artículos publicados por Ayla Güven |
Coautor Didem Baskin* MD, Pediatric Surgeon, Sisli Children Hospital* |
Recepción del artículo 8 de Abril, 2003 |
Primera edición 15 de Julio, 2003 |
Segunda edición, ampliada y corregida 7 de Junio, 2021 |
Resumen
La granulomatosis linfomatoidea es más frecuente en hombres adultos, y raramente se encuentra en niños y adolescentes. En el presente informe evaluamos las características clínicas, las determinaciones de laboratorio, tratamiento y pronóstico de pacientes jóvenes con esta patología, según informes registrados en la bibliografía en idioma inglés. Dieciséis informes de casos de menores de 25 años fueron evaluados en detalle. Se observó compromiso pulmonar (característico en los adultos) en 75% de los pacientes, mientras que otros presentaron afectación del SNC o la piel pero no de los pulmones; en algunos casos se detectó hipogammaglobulinemia. Las terapias utilizadas fueron similares a las empleadas en pacientes adultos (prednisolona, ciclofosfamida y vincristina). El pronóstico de la enfermedad fue peor para los individuos jóvenes.
Palabras clave
Granulomatosis linfomatoidea, niñez
Abstract
Lymphomatoid granulomatosis(LYG) is more common in male adults and rarely seen in children and adolescents. In this paper, we evaluated the clinical characteristics, laboratory findings, treatment and prognosis of young patients with LYG reported in the English literature. Sixteen young case reports were evaluated in detail. Pulmonary involvement which is almost the rule for adult patients is seen in 75% of the young patients. In some young patient with LYG were detected central nervous system involvement or skin involvement without pulmonary involvement. Hypogammaglobulinemia was found in some cases. Therapy modalities were similar to adults. Prednisolone, cyclophosphamide and vincristine were most common drugs for treatment in this group.Prognosis in young patients were worse than elderly patients.
Key words
Granulomatosis linfomatoidea, niñez
Copyright siicsalud © 1997-2024 ISSN siicsalud: 1667-9008