Resumen
La hipertensión pulmonar (HP) es una forma grave de complicación cardiopulmonar que se presenta ocasionalmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Los síntomas son inespecíficos y se requiere un alto grado de sospecha clínica además de estudios avanzados de imágenes para confirmar el diagnóstico. Hay varias causas potenciales de HP en LES incluyendo tromboembolismo y enfermedad intersticial pulmonar, además de un tipo de HP indistinguible del encontrado en la hipertensión arterial pulmonar idiopática. Existen diferentes anticuerpos asociados a la presencia de HP en el LES, se destaca los relacionados con el síndrome por anticuerpos antifosfolípidos, los anti-Sm y los anti-La/SSB. En pacientes iberoamericanos (México), la HP es una manifestación tardía del LES y correlaciona directamente con la enfermedad renal activa, el grado de actividad global y la concentración de proteína C.reactiva en suero. En adición al tratamiento estándar de la HP, el manejo de estos pacientes incluye el uso de glucocorticoides, inmunosupresores convencionales y noveles, prostaciclinas y los inhibidores de fosfodiesterasas y de endotelina-1. La identificación temprana y la instauración de tratamiento eficaz pueden modificar la historia natural de esta complicación que constituye una amenaza para la vida.

Palabras clave
hipertensión pulmonar, lupus eritematoso sistémico, proteína C reactiva

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-6.2 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Pulmonary hypertension (PH) is a severe form of cardiopulmonary complication that occasionally occurs in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Symptoms are nonspecific and in-depth clinical suspicion besides advanced imaging studies are needed to confirm the diagnosis. Several potential causes of PH are found in SLE patients including thromboembolism and interstitial lung disease, as well as a type of PH indistinguishable from that found in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Several auto-antibodies have been associated with the presence of PH in SLE, highlighting anti-Sm and anti-La/SSB specificities and those related with the antiphospholipid syndrome. In Latin American (Mexico) patients, PH is a late manifestation of SLE and it is correlated with active renal involvement, disease activity index and serum C-reactive protein concentration. Treatment includes standard PH treatment besides corticosteroids, conventional and novel immunosuppressive agents, prostaglandins as well as phosphodiesterase and endothelin-1 inhibitors. Early identification and establishment of therapy may modify the natural history of this life-threatening complication of SLE.

Key words
pulmonary hypertension, systemic lupus erythematosus, C-reactive protein