Resumen
Objetivo: Conocer factores relevantes que inciden en la calidad de vida de los padres de personas afectadas por esta enfermedad. Diseño: Estudio analítico de casos y controles. Emplazamiento: Domicilio familiar de los afectados. Población y muestra: Familiares de aquejados por el síndrome de Wolfram en España. Se tomó contacto con pacientes diagnosticados en hospitales y sus familiares a través de esos mismos centros. Con la creación de la Asociación Española del Síndrome de Wolfram, en 1999, se conocieron nuevos pacientes y sus familias. La muestra procede de estas fuentes y está integrada por 17 familias (23 personas afectadas). Intervenciones: Se aplicó el Cuestionario de Calidad de Vida a los pacientes y sus familiares; una entrevista estructurada a los padres para conocer las reacciones manifestadas al saber que su hijo padecía una enfermedad crónica degenerativa. Se analizó el impacto económico, social y de pareja en la vida diaria; igualmente se atendieron las conductas de afrontamiento y los logros alcanzados en esta línea. Resultados: Las variables generales tomadas en conjunto no muestran diferencias significativas entre el grupo de pacientes y el de control. Tras un análisis más detallado de los ítem que componen el cuestionario CCV se desprende que las actividades sociales de los familiares se ven mermadas, los padres requieren mayor apoyo psicológico y necesitan un mínimo de dos años de adaptación a estas nuevas circunstancias. Conclusiones: La calidad de vida de los familiares cuidadores de enfermos DIDMOAD se ve afectada en algunos aspectos, se encontraron diferencias con relación al grupo control. Estas diferencias no alcanzan significación estadística pero resultan relevantes de cara a la intervención clínica con estos pacientes y sus familiares.

Palabras clave
Wolfram, DIDMOAD, calidad de vida

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-5.04 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Goal: To identify relevant factors related to the quality of life of parents of Wolfram syndrome patients (DIDMOAD). Design: Analytical case and control studies were used in the design of this research. Location: All data were collected in the domestic setting. Population and Sample: The sample population consisted of families of Wolfram syndrome patients living in Spain. The patients had been diagnosed in hospital and their families were contacted. Also, after the Wolfram Syndrome Spanish Association was established in 1999 new patients and their families were contacted. These families were asked to participate in this research study. The sample population consisted of 17 families and 23 patients from both sources. Interventions: The Quality of Life Questionnaire CCV was conducted with both the patients and their relatives. Structured interviews were used with the patients' parents in order to find out their reactions after their children were diagnosed with a degenerative chronic disease. The impact of economic, social and married life changes in their daily lives was analyzed. Coping behaviours used to face the problems and achievements were taken into account. Results: No significant differences in the global scores between the patients and the control group were obtained. However, further analyses of CCV items revealed that the caregivers reduced their social activities, parents needed more psychological support, and adaptation to the new circumstances was taking a minimum of two years. Conclusions: Quality of life of the DIDMOAD patients' families is affected to some degree. Although differences were seen between the patients' families and the control group, these differences were not significant. However, they are considered relevant in the face of future clinical intervention with these patients and their relatives.

Key words
Wolfram, DIDMOAD, quality of life