de Wechsler para niños (WIS más frecuentemente alterados sean los Dígitos, Aritmética y Claves, siendo el subtest de Claves el más susceptible al deterioro (Aldenkamp y cols., 1990).Aldenkamp y cols. (1990) han diferenciado tres patrones específicos de disfunción cognitiva en niños con epilepsia: mnésico, atencional y de velocidad (cuadro 2), a los que añaden de forma separada el tipo de déficit de resolución de problemas. Éste corresponde a alteraciones en el procesamiento cognitivo superior como la formación de conceptos, pensamiento lógico, toma de decisiones y razonamiento verbal. No estaría relacionado con factores epilépticos directamente a pesar de que un número substancial de niños con epilepsia presentaría este tipo de alteración.(INSERTAR CUADRO 2 APROXIMADAMENTE AQUI)Existen varias investigaciones que concluyen que la capacidad académica más afectada es la aritmética, mientras que otras indican la lectura. Algunos estudios mencionan también dificultades en el deletreo y en la escritura. La alteración cognitiva subyacente (atención, memoria y velocidad) sería uno de los factores que explicaría la relación entre la epilepsia y la dificultad de aprender en la escuela. Factores que determinan las alteraciones neuropsicológicas (i) Factores neurológicos Edad de inicio . Un inicio precoz de las crisis puede interferir con el desarrollo cerebral, inhibir la actividad mitótica, afectar la mielinización y reducir el número y tamaño de las células. Además, un inicio precoz de las crisis es equivalente a un mayor número de ellas, hecho considerado un factor de riesgo para el desarrollo (Aldenkamp y cols., 1990).Tipo de crisis . Las crisis epilépticas más comunes son las generalizadas tónico-clónicas, las parciales complejas y las ausencias. Farwell y cols. (1985) evaluaron el nivel intelectual de pacientes con distintos tipos de crisis y encontraron que cada uno de ellos presentaba Cocientes Intelectuales (CI) significativamente distintos (cuadro 4). (INSERTAR CUADRO 4 APROXIMADAMENTE AQUI)Igual que en los casos de epilepsia en adultos, las crisis tónico-clónico generalizadas se asocian a mayores déficit cognitivos que las crisis parciales, afectando sobre todo la atención e inteligencia (Binnie y cols., 1990). No obstante, los pacientes con crisis parciales de origen en el lóbulo temporal tienden a presentar más dificultades de aprendizaje-memorización (Henriksen, 1990), que dependerán de la lateralidad del foco epileptógeno (Fedio y Mirsky, 1969; Cohen, 1992; Piccirilli y cols., 1994). Frecuentemente se ha asociado la epilepsia temporal izquierda con déficit de memoria verbal y la epilepsia temporal derecha con trastornos de memoria visual. Sin embargo, según Cohen (1992), la ausencia de una correlación total entre hemisferio y tipo de memoria se debería (i) a la expansión de las crisis al lóbulo contralateral y (ii) a la capacidad cerebral de ubicar las funciones mnésicas en las áreas temporales mediales contralaterales como consecuencia de una afectación neuronal precoz. Por otro lado, se han descrito también alteraciones neuropsicológicas y conductuales específicas producidas por las crisis parciales complejas de origen frontal (Boone y cols., 1988).Efecto de los síndromes . Según las investigaciones realizadas, los niños epilépticos con patología demostrable, es decir con epilepsia sintomática, suelen mostrar más alteración cognitiva que aquellos sin lesión estructural, o epilepsia idiopática (Bourgeois y cols., 1983; Cavazzuti y cols., 1984). También se ha hallado gran variabilidad en las alteraciones noeuropsicológicas y conductuales debidas a los diferentes síndromes. Pudiendo variar desde trastornos atencionales leves hasta un retardo intelectual generalizado (Mataró y Junqué, 1996). (ii) Efectos de la farmacología en la cognición Estudios experimentales con animales han sugerido que, aunque las crisis epilépticas producen menor afectación cognitiva en el cerebro inmaduro que en el maduro, los efectos de los fármacos 7É3 antiepilépticos son mayores en el cerebro inmaduro (Holmes y cols., 1997). En humanos, la mayoría de estudios sobre los efectos cognitivos en la farmacología de la epilepsia se han realizado en adultos. A pesar de su importancia clínica, esta área de investigación se ha caracterizado por frecuentes resultados contradictorios e inconsistentes. Los estudios más recientes sugieren que en dosis adecuadas, en monoterapia y con los nuevos fármacos antiepilépticos, la mayoría de los niños no experimentan efectos cognitivos o conductuales adversos clínicamente relevantes como consecuencia de la medicación (Commitee on Drugs, 1985; Pellock, 1987; Aman y cols., 1987; Vining, 1987; O\'Dougherty y cols., 1987; Calandre y cols. 1990; Aman y cols., 1990; Pieters y cols., 1992; Aldenkamp y cols., 1993; Bourgeois y cols., 1998; Koo, 1999). A pesar de ello, debido a que la terapia antiepiléptica puede afectar el funcionamiento neuropsicológico y la conducta, la determinación sanguínea del fármaco debería acompañarse de una evaluación neuropsicológica para determinar la dosis óptima entre el control de las crisis y el funcionamiento cognitivo y conductual adecuado.Epilepsia y trastornos emocionales y conductuales Los trastornos emocionales y de conducta son frecuentes en los niños y adolescentes con epilepsia (Bennet y Krein, 1989; Bourgeois, 1998). Los síntomas psicológicos más comunes referidos son: aumento de la irritabilidad, explosiones de ira, violencia y agresión, hiperactividad, dificultad de socialización con otros niños, baja autoestima, bajas expectativas, dificultad para afrontar las demandas del ambiente y poca participación en actividades familiares (Bennet y Krein, 1989).Los trastornos de conducta y emocionales reflejan también la interacción compleja entre las variables neurológicas, la medicación y las variables psicosociales. El proceso neuropatológico sería una hiperexcitabilidad del sistema límbico, sistema que procesa los sentimientos y las respuestas emocionales, y dependería de la frecuencia y duración de las crisis y de la etiología de la epilepsia. Respecto de los fármacos antiepilépticos, se han descrito reacciones conductuales adversas como la hiperactividad, irritabilidad, impulsividad, inatención y problemas de sueño, aunque también se conocen efectos psicológicos positivos. Finalmente, los factores psicosociales juegan también un importante papel en el establecimiento, mantenimiento y gravedad de los problemas emocionales y conductuales. Entre las variables psicosociales se han señalado: el miedo a las crisis, que pueden afectar el ajuste psicológico y perjudicar su capacidad de afrontamiento; el estigma social o percepción de ser distinto a los demás; el sentimiento de pérdida de control sobre la propia vida, y el tratamiento por parte de los padres, que puede contribuir a la creencia de que están estigmatizados, a la baja autoestima y a tener un autoconcepto limitado, disminuyendo la confianza del niño para manejarse fuera del ámbito familiar (Bennet y Krein, 7É3 1989).Contribución de la neuropsicología en la evaluación y tratamiento de la epilepsia Como grupo, los niños con epilepsia muestran con más frecuencia fracaso académico, problemas de conducta y déficit atencionales en comparación con los compañeros normales. Además, la diversidad de problemas que presentan interactúan los unos con los otros y con factores del ambiente de forma sutil. Las consecuencias neuropsicológicas y conductuales pueden afectar su desarrollo cognoscitivo y psicosocial. El conocimiento de los procesos cognitivos afectados en un niño con epilepsia puede ser útil para adecuar óptimamente la terapia farmacológica y para un posible planteamiento de programas de rehabilitación cognitiva que los ayude a superar o minimizar los efectos de los déficit neuropsicológicos.Dado que los pacientes con epilepsia pueden presentar una gran variedad de déficit cognitivos y psicomotores, se debe tratar cada caso individualmente. La evaluación neuropsicológica en estos casos puede ser extremadamente valiosa. Funciones de la exploración neuropsicológica en la epilepsia infantil Bibliografía Aldenkamp AP, Alpherts WCJ, Blennow G, Elmqvist D, Heijbel J, Nilsson HL, Sandstedt P, Tonnby B, Wählander L, Wosse E. «Withdrawal of antiepileptic medication in children -effects on cognitive function: the multicenter Holmfrid study», Neurology , 43: 41-50, 1993.Aldenkamp AP, Alpherts WCJ, Dekker MJA, Overweg J. «Neuropsychological aspects of learning disabilities in epilepsy», Epilepsia , 31 (suppl 4): S9-S20, 1990. 8É3 Aldenkamp AP, Dodson WE. «Introduction». Epilepsia , 31 (suppl 4): S1.Aman MG, Werry JS, Paxton JW, Turbott SH, Steward AW. «Effects of carbamazepine on psychomotor performance in children as a function of drug concentration, seizure type, and time of medication», Epilepsia , 31 (1):51-60, 1990.Aman MG, Werry JS, Paxton JW, Turbott SH. «Effect of sodium valproate on psychomotor performance in children as a function of dose, fluctuations in concentration, and diagnosis», Epilepsia , 28 (2):115-124, 1987.Bennett TL, Krein LK. «The neuropsychology of epilepsy. Psychological and social impact. In: Handbook of clinical Child Neuropsychology. Reynolds CR, Fletcher-Janzen E (Ed). Plenum Press, New York, 1989: 419-441.Binnie CD, Channon S, Marston D. «Learning disabilities in Epilepsy: Neurophysiological aspects». Epilepsia , 31 (suppl 4): S2-S8, 1990.Boone DB, Miller BL, Rosenberg L, Durazo A, McIntyre H, Weil M. «Neuropsychologial and behavioral abnormalities in an adolescent with frontal lobe seizures», Neurology , 38:583-586, 1988.Bourgeois BF. «Antiepileptic drugs, learning, and behavior in childhood epilepsy», Epilepsia , 39:913-921, 1998.Bourgeois BFD, Prensky AL, Palkes HS, Talent BK, Bush SG. «Intelligence in epilepsy: A prospective study in children», Ann Neurol , 14:438-444, 1983.Calandre EP, Dominguez Granados R, Gómez Rubio M, Molina Font JA. «Cognitive effects of long-term treatment with phenobarbital and valproic acid in school children», Acta Neurol Scand , 81: 504-506, 1990.Cavazzuti GB, Ferrari P, Lalla M. «Follow-up study of 482 cases with convulsive disorders in the first year of life», Dev Med Child Neurol , 26:425-437, 1984.Cohen M. «Auditory/verbal and visual/spatial memory in children with complex partial epilepsy of temporal lobe origin», Brain and Cognition , 20: 315-326, 1992.Committee on Drugs. «Behavioral and cognitive effects of anticonvulsant therapy», Pediatrics , 76 (4):644-647, 1985.Ellenberg JH, Hirtz DG, Nelson KB. «Do seizures in Children cause intellectual deterioration», The New England Journal of Medicine , 24 (314):1085-1088, 1986.Farwell JR, Dodrill CB, Batzel LW. «Neuropsychological abilities of children with epilepsy», Epilepsia , 26 (5):395-400, 1985. 7É3 Fedio P, Mirsky AF. «Selective intellectual deficits inheight552 disorders in the first year of life», Dev Med Child Neurol , 26: 425-437, 1984.Cohen M. «Auditory/verbal and visual/spatial memory in children with complex partial epi children with temporal lobe or centrencephalic epilepsy», Neuropsychologia , 7:287-300, 1969.Harrison RM, Taylor DC. «Childhood seizures: a 25-Year follow-up. Social and medical prognosis», The Lancet , 1:948-951, 1976.Henriksen O. «Education and Epilepsy. Assessment and remediation», Epilepsia , 31 (suppl 4):S21-S25, 1990.Holmes GL. «Epilepsy in the developing brain: lessons from the laboratory and clinic», Epilepsia , 38:12-30, 1997.Koo, B. «Vigabatrin in the treatment of infantile spasms», Pediat Neurol , 20:106-110, 1999.Mataró M, Junqué C. «Afectación neuropsicológica en la epilepsia infantil», Actas Luso-Esp. Neurol. Psiquiatr , 24:219-226, 1996.O\'Dougherty M, Wright FS, Cox S, Walson P. «Carbamazepine Plasma Concentration. Relationship to Cognitive Impairment», Arch Neurol , 44:863-867, 1987.Pellock JM. «Carbamazepine side effects in children and adults», Epilepsia , 28 (suppl 3):S64-S70, 1987.Piccirilli M, D\'Alessandro P, Sciarma T, Cantoni C, Dioguardi MS, Giugiletti M, Ibba A, Tiacci C. «Attention problems in epilepsy: possible signficance of the epileptogenci focus», Epilepsia , 35 (5):1091-1096, 1994.Pieters MSM, Jennekens-Schinkel A, Stijnen Th, Edelbroek PM, Brouwer OF, Liauw L, Heyer A, Lanser JBK, Peters ACB. «Carbamazepine (CBZ) controlled release compared with conventional CBZ: a controlled study of attention and vigilance in children with epilepsy», Epilepsia , 33 (6):1137-1144, 1992.Rodin EA, Schmaltz S, Twitty G. «Intellectual functions of patients with childhood-onset epilepsy», Dev Med Child Neurol , 28:25-33, 1986.Rugland AL. «Neuropsychological Assessment of Cognitive Functioning in Children with Epilepsy», Epilepsia , 31 (suppl 4): S41-S44, 1990.Sturniolo MG, Galletti F. «Idiopathic epilepsy and school achievement»,Arch Dis in Childhood , 70:424-428, 1994.Thompson PJ, Trimble MR. «Anticonvulsant serum levels: relationship to impairments of cognitive functioning», J Neurol 7É3 Neurosurg Psychiatry , 46:227-233, 1983.Vining EPG. «Cognitive dysfunction associated with antiepileptic drug therapy», Epilepsia , 28 (suppl 2):S18-S22, 1987. ********************************************************** (CUADRO 1; 8 FILAS × 3 COLUMNAS) (TITULO)Cuadro 1. Estudios respecto del Cociente Intelectual Total (CIT) de niños con epilepsia. (COLUMNA 1)Autores Bourgeois y cols. (1983) Farwell y cols. (1985) Ellenberg y cols. (1986)Rodin y cols. (1986)(COLUMNA 2)Número de casos 72 Epilépticos45 Controles (hermanos)100 Epilépticos 100 Controles 98 epilépticos98 Controles (hermanos) 64 epilépticos (COLUMNA 3)CIT 99.7104.4 No significativa93,16110.0 Significativa 91.5 95.3 No significativa 91.6 ************************************************* (CUADRO 2; 3 TEXTOS EN COLUMNA UNICA)(TITULO)Cuadro 2. Tipos de déficit de aprendizaje (Aldenkamp y cols., 1990). 1. Tipo de déficit mnésico . Alteración específica de memoria a corto plazo y span de memoria que afecta la consolidación de la imagen global de la palabra. Este tipo de déficit estaría relacionado con la disfunción del lóbulo temporal.2. Tipo atencional . Afecta varias capacidades académicas simultáneamente. El único factor común en este subgrupo de niños parece ser una frecuencia alta de crisis tónico-clónicas. 7É3 3. Factor de velocidad . Muestran un enlentecimiento en el procesamiento de la información. Este tipo de déficit se ha relacionado con la alteración de la aritmética. Se ha hallado una correlación entre este déficit y los efectos de la politerapia y tratamiento a largo plazo con fenitoína.************************************************** (CUADRO 3; TEXTO EN 1 COLUMNA) (TITULO)Cuadro 3. Factores que afectan el funcionamiento cognitivo de los niños con epilepsia. (COLUMNA UNICA)Factores neurológicos Etiología Localización de la disfunción cerebral Factores relacionados con las crisis: Edad de inicio de las crisis Frecuencia de las crisis Duración de las crisis Tipo de crisis Tratamiento Efectos del tratamiento antiepiléptico farmacológico y quirúrgico Factores socioculturales Factores emocionales y desarrollo de la personalidad Factores ambientales; actitudes parentales, de profesores y compañeros****************************************** (CUADRO 4; 10 FILAS × 2 COLUMNAS)(TITULO)Cuadro 4. Cociente Intelectual (CI) en los distintos tipos de pacientes epilépticos (Farwell y cols., 1985). (COLUMNA 1)Tipo de crisis Motora menorAusencia atípicaParcial secundariamente generalizadaParcialGeneralizada tónico-clónicaAusencia clásica más generalizada tónico-clónicaAusencia clásicaGrupo de pacientes con epilepsia total Controles (COLUMNA 2) 7É3 CI total 70 74 96 98 99 97 106 93.16 100.0 ************************************************* Neuropsychology. Reynolds CR, Fletcher-Janzen E (Ed). Plenum Press, New York, 1989: 419-441.Binnie CD, Channon S, Marston D. «Learning disabilities in Epilepsy: Neurophysiological aspects». Epilepsia , 31 (suppl 4): S2-S8, 1990.Boone DB, Miller BL, Rosenberg L, Durazo A, McIntyre H, Weil M. «Neuropsychologial and behavioral abnormalities in an adolescent with frontal lobe seizures», Neurology , 38:583-586, 1988.Bourgeois BF. «Antiepileptic drugs, learning, and behavior in childhood epilepsy», Epilepsia , 39:913-921, 1998.Bourgeois BFD, Prensky AL, Palkes HS, Talent BK, Bush SG. «Intelligence in epilepsy: A prospective study in children», Ann Neurol , 14:438-444, 1983.Calandre EP, Dominguez Granados R, Gómez Rubio M, Molina Font JA. «Cognitive effects of long-term treatment with phenobarbital and valproic acid in school children», Acta Neurol Scand , 81: 504-506, 1990.Cavazzuti GB, Ferrari P, Lalla M. «Follow-up study of 482 cases with convulsive disorders in the first year of life», Dev Med Child Neurol , 26:425-437, 1984.Cohen M. «Auditory/verbal and visual/spatial memory in children with complex partial epilepsy of temporal lobe origin», Brain and Cognition , 20: 315-326, 1992.Committee on Drugs. «Behavioral and cognitive effects of anticonvulsant therapy», Pediatrics , 76 (4):644-647, 1985.Ellenberg JH, Hirtz DG, Nelson KB. «Do seizures in Children cause intellectual deterioration», The New England Journal of Medicine , 24 (314):1085-1088, 1986.Farwell JR, Dodrill CB, Batzel LW. «Neuropsychological abilities of children with epilepsy», Epilepsia , 26 (5):395-400, 1985. 7É3 Fedio P, Mirsky AF. «Selective intellectual deficits inheight552 disorders in the first year of life», Dev Med Child Neurol , 26: 425-437, 1984.Cohen M. «Auditory/verbal and visual/spatial memory in children with complex partial epi children with temporal lobe or centrencephalic epilepsy», Neuropsychologia , 7:287-300, 1969.Harrison RM, Taylor DC. «Childhood seizures: a 25-Year follow-up. Social and medical prognosis», The Lancet , 1:948-951, 1976.Henriksen O. «Education and Epilepsy. Assessment and remediation», Epilepsia , 31 (suppl 4):S21-S25, 1990.Holmes GL. «Epilepsy in the developing brain: lessons from the laboratory and clinic», Epilepsia , 38:12-30, 1997.Koo, B. «Vigabatrin in the treatment of infantile spasms», Pediat Neurol , 20:106-110, 1999.Mataró M, Junqué C. «Afectación neuropsicológica en la epilepsia infantil», Actas Luso-Esp. Neurol. Psiquiatr , 24:219-226, 1996.O\'Dougherty M, Wright FS, Cox S, Walson P. «Carbamazepine Plasma Concentration. Relationship to Cognitive Impairment», Arch Neurol , 44:863-867, 1987.Pellock JM. «Carbamazepine side effects in children and adults», Epilepsia , 28 (suppl 3):S64-S70, 1987.Piccirilli M, D\'Alessandro P, Sciarma T, Cantoni C, Dioguardi MS, Giugiletti M, Ibba A, Tiacci C. «Attention problems in epilepsy: possible signficance of the epileptogenci focus», Epilepsia , 35 (5):1091-1096, 1994.Pieters MSM, Jennekens-Schinkel A, Stijnen Th, Edelbroek PM, Brouwer OF, Liauw L, Heyer A, Lanser JBK, Peters ACB. «Carbamazepine (CBZ) controlled release compared with conventional CBZ: a controlled study of attention and vigilance in children with epilepsy», Epilepsia , 33 (6):1137-1144, 1992.Rodin EA, Schmaltz S, Twitty G. «Intellectual functions of patients with childhood-onset epilepsy», Dev Med Child Neurol , 28:25-33, 1986.Rugland AL. «Neuropsychological Assessment of Cognitive Functioning in Children with Epilepsy», Epilepsia , 31 (suppl 4): S41-S44, 1990.Sturniolo MG, Galletti F. «Idiopathic epilepsy and school achievement»,Arch Dis in Childhood , 70:424-428, 1994.Thompson PJ, Trimble MR. «Anticonvulsant serum levels: relationship to impairments of cognitive functioning», J Neurol 7É3 Neurosurg Psychiatry , 46:227-233, 1983.Vining EPG. «Cognitive dysfunction associated with antiepileptic drug therapy», Epilepsia , 28 (suppl 2):S18-S22, 1987. ********************************************************** (CUADRO 1; 8 FILAS × 3 COLUMNAS) (TITULO)Cuadro 1. Estudios respecto del Cociente Intelectual Total (CIT) de niños con epilepsia. (COLUMNA 1)Autores Bourgeois y cols. (1983) Farwell y cols. (1985) Ellenberg y cols. (1986)Rodin y cols. (1986)(COLUMNA 2)Número de casos 72 Epilépticos45 Controles (hermanos)100 Epilépticos 100 Controles 98 epilépticos98 Controles (hermanos) 64 epilépticos (COLUMNA 3)CIT 99.7104.4 No significativa93,16110.0 Significativa 91.5 95.3 No significativa 91.6 ************************************************* (CUADRO 2; 3 TEXTOS EN COLUMNA UNICA)(TITULO)Cuadro 2. Tipos de déficit de aprendizaje (Aldenkamp y cols., 1990). 1. Tipo de déficit mnésico . Alteración específica de memoria a corto plazo y span de memoria que afecta la consolidación de la imagen global de la palabra. Este tipo de déficit estaría relacionado con la disfunción del lóbulo temporal.2. Tipo atencional . Afecta varias capacidades académicas simultáneamente. El único factor común en este subgrupo de niños parece ser una frecuencia alta de crisis tónico-clónicas. 7É3 3. Factor de velocidad . Muestran un enlentecimiento en el procesamiento de la información. Este tipo de déficit se ha relacionado con la alteración de la aritmética. Se ha hallado una correlación entre este déficit y los efectos de la politerapia y tratamiento a largo plazo con fenitoína.************************************************** (CUADRO 3; TEXTO EN 1 COLUMNA) (TITULO)Cuadro 3. Factores que afectan el funcionamiento cognitivo de los niños con epilepsia. (COLUMNA UNICA)Factores neurológicos Etiología Localización de la disfunción cerebral Factores relacionados con las crisis: Edad de inicio de las crisis Frecuencia de las crisis Duración de las crisis Tipo de crisis Tratamiento Efectos del tratamiento antiepiléptico farmacológico y quirúrgico Factores socioculturales Factores emocionales y desarrollo de la personalidad Factores ambientales; actitudes parentales, de profesores y compañeros****************************************** (CUADRO 4; 10 FILAS × 2 COLUMNAS)(TITULO)Cuadro 4. Cociente Intelectual (CI) en los distintos tipos de pacientes epilépticos (Farwell y cols., 1985). (COLUMNA 1)Tipo de crisis Motora menorAusencia atípicaParcial secundariamente generalizadaParcialGeneralizada tónico-clónicaAusencia clásica más generalizada tónico-clónicaAusencia clásicaGrupo de pacientes con epilepsia total Controles (COLUMNA 2) 7É3 CI total 70 74 96 98 99 97 106 93.16 100.0 *************************************************
