Introducción

La pandemia de enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19 por su sigla en inglés), causada por coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave (Severe Acute Respiratory Syndrome [SARS]-CoV-2, por sus siglas en inglés), se asocia con incidencia y gravedad menores en la población pediátrica, en comparación con la población adulta.

En los primeros trabajos realizados con niños, los índices de mortalidad fueron de 0.1% a 4%; la evolución fatal obedece a síndrome de distrés respiratorio agudo y falla de múltiple de órganos, principalmente, en pacientes con comorbilidades.

En mayo de 2020 se comunicó el primer paciente con compromiso multiorgánico, shock circulatorio e inflamación sistémica entre 8 niños con COVID-19. El síndrome presentaba características similares a las de la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de shock tóxico, la linfohistiocitosis hemofagocítica y el síndrome de activación macrofágica. El Royal College of Pediatrics and Child Health (RCPCH) y los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) definieron esta enfermedad como síndrome inflamatorio multisistémico en niños relacionado con COVID-19 (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children [MIS-C]) y publicaron los criterios diagnósticos. En el Reino Unido, esta afección se conoce como síndrome multisistémico inflamatorio pediátrico asociado temporalmente con el SARS-CoV-2 (Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated with SARS-CoV-2 [PIMS-TS]), con definición menos restrictiva.

En las distintas series publicadas, MIS-C se asoció con índice de mortalidad de alrededor de 2%, con una alta incidencia de internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Pare el abordaje diagnóstico del MIS-C se dispone de una guía elaborada por el American College of Rheumatology. La terapéutica recomendada consiste en sostén orgánico, tratamiento inmunomodulador, de progresión gradual según la evolución de la enfermedad y la respuesta terapéutica, y tratamiento con antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes.

En el presente estudio se refieren dos pacientes con MIS-C y se realiza una revisión bibliográfica del síndrome.

Resultados

El primer paciente tenía 4 años de edad, 16 kg y 103 cm de talla; no tenía enfermedades crónicas, y refería antecedente de COVID-19 oligosintomático (fatiga y odinofagia), cuatro semanas antes. La reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR por su sigla en inglés) para SARS-CoV-2 fue negativa, pero se comprobó serología positiva en el momento de la internación. El paciente consultó por fiebre persistente de 48 h de evolución y adenopatía cervical. A las 24 horas presentó exantema generalizado y compromiso hemodinámico, con fracción de acortamiento de 27% en el ecocardiograma. Ingresó a la UCIP con clínica de shock cardiogénico e hipotensión refractaria a volumen. Requirió asistencia ventilatoria mecánica (AVM) invasiva por deterioro del sensorio, soporte inotrópico, tratamiento inmunológico y terapia con antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes (ácido acetilsalicílico y heparina de bajo peso molecular [HBPM], en dosis de 1 mg/kg/día). La terapia inmunosupresora se instauró al ingreso a la UCIP, y se iniciaron, en forma concomitante, corticoides sistémicos (dexametasona, 0.15 mg/kg/día) y gammaglobulina intravenosa (IgIV), 2 g/kg. Necesitó una segunda dosis a las 24 h por la persistencia de fiebre y el requerimiento de drogas vasoactivas. El paciente evolucionó favorablemente; fue liberado de la AVM y del soporte cardiovascular al cuarto día y permaneció en la UCIP por 7 días.

En segundo caso correspondió a un paciente de 5 años de edad, de 20 kg de peso y de 110 cm de talla, previamente sano, sin antecedentes de infección pasada o contacto estrecho con un paciente COVID-19 positivo. Comenzó, en los 7 días previos a la consulta, con fiebre, dolor abdominal y vómitos, y presentó exantema generalizado.

Presentaba deshidratación grave, inyección conjuntival, queilitis, adenopatías cervicales bilaterales y disfunción ventricular sistólica leve, observada en el ecocardiograma. Progresó con hipotensión refractaria a líquidos, ingresó a la UCIP y requirió soporte inotrópico (noradrenalina a razón de 0.3 µg/kg/minuto, como dosis máxima) y AVM, tratamiento con IgIV (2 g/kg) y dexametasona (0.15 mg/kg/día) y terapia con ácido acetilsalicílico y HBPM (1 mg/kg/día).

El análisis de laboratorio fue compartible con reacción inflamatoria sistémica. La madre tenía infección por SARS-CoV-2, confirmada por RT-PCR, pero el niño tuvo resultados negativos en dos estudios; la serología, en cambio, fue positiva. Evolucionó favorablemente; se suspendió el tratamiento vasopresor en 72 horas, y la ventilación mecánica, a las 48 horas de su inicio. Su estadía en la UCIP fue de 4 días.

Conclusión

La definición del síndrome abordado por las distintas entidades presenta diferencias mínimas. El Ministerio de Salud de la Nación de Argentina adopta la definición de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y difiere de la de los CDC.

En los 2 casos referidos, el MIS-C se presentó como un estado inflamatorio florido en relación con infección pasada por SARS-CoV-2. Ambos pacientes evolucionaron con compromiso cardiovascular, por lo que requirieron soporte hemodinámico y respiratorio. La respuesta al tratamiento inmune fue favorable en ambos casos. Dado que los pacientes pediátricos, a menudo, presentan síntomas leves de COVID-19 o son asintomáticos, la incidencia del MIS-C entre los niños infectados con SARS-CoV-2 no se ha podido establecer. Por esto, es fundamental establecer una vigilancia estricta para el rastreo de casos, que requiere de análisis de laboratorio y estudios complementarios, como ecocardiograma, y seguimiento multidisciplinario (infectología, cardiología, reumatología, terapia intensiva), a fin de optimizar el diagnóstico y el tratamiento.