Resumen
La atresia pulmonar y la estenosis pulmonar grave con tabique interventricular intacto comprenden un amplio espectro de lesiones unificadas por la presencia de una obstrucción al flujo de salida ventricular derecho hacia la arteria pulmonar, sin comunicación interventricular. La importancia de estas cardiopatías congénitas poco comunes está determinada por el hecho de que producen una circulación dependiente del conducto arterioso en el feto y en el neonato. Por esta razón, la supervivencia neonatal depende del mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso después del nacimiento mediante la infusión de prostaglandinas endovenosas y, por ende, el diagnóstico precoz es de vital importancia. Realizamos una revisión bibliográfica sobre las características morfológicas de estas malformaciones, sus consecuencias hemodinámicas, las nuevas posibilidades terapéuticas y el diagnóstico prenatal; incluimos los resultados de nuestra experiencia en el diagnóstico fetal de las obstrucciones al flujo de salida del ventrículo derecho y la evaluación de los potenciales factores pronósticos ecocardiográficos.

Palabras clave
Cardiopatía congénita, atresia pulmonar, estenosis pulmonar, diagnóstico prenatal, resultados neonatales

Artículo completo
(castellano)
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Abstract
Pulmonary atresia and critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum include a wide spectrum of lesions unified by the presence of an obstruction to the right ventricular outflow into the pulmonary artery, without any interventricular communication. The importance of these not very common congenital heart diseases is determined by the fact that they cause a ductus arteriosus-dependent circulation in the foetus and in the neonate. For this reason neonatal survival is dependent on maintenance of the patency of ductus arteriosus after birth by infusion of endovenous prostaglandins and, therefore, an early diagnosis is of vital importance. We reviewed the literature about the morphological features of these malformations, their haemodynamical consequences, the new possibilities of therapy, and the state-of-the-art of prenatal diagnosis; we include the results of our experience in fetal diagnosis of right ventricular outflow obstructions, and the evaluation of potential echocardiographic prognostic factors.

Key words
Congenital heart disease, pulmonary atresia, pulmonary stenosis, prenatal diagnosis, neonatal outcome

Full text
(english)
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