SINDROME DE WEST: ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, ASPECTOS CLINICOS Y PRONOSTICOS. ACTUALIZACION

(especial para SIIC © Derechos reservados)
Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.
pozoal9.jpg Autor:
Pozo alonso, albia josefina
Columnista Experto de SIIC

Institución:
Departamento de Neuropediatría Hospital Pediátrico Universitario William Soler Habana, Cuba


Artículos publicados por Pozo alonso, albia josefina
Coautores
Desiderio Pozo Lauzán*  Desi Pozo Alonso** 
Doctor en Medicina. Especialista de Segundo Grado en Neurología y en Pediatría. Profesor Titular de Pediatría. Doctor en Ciencias Médicas. Hospital Pediátrico Universitario William Soler.*
Doctor en Medicina. Especialista en Medicina General Integral. Policlínico Federico Capdevila.**
Recepción del artículo
27 de Abril, 2004
Aprobación
10 de Agosto, 2004
Primera edición
20 de Octubre, 2004
Segunda edición, ampliada y corregida
7 de Junio, 2021

Resumen
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Para explicar el origen del síndrome de West se han planteado diversas hipótesis, entre ellas las que se señalan la existencia de un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral, la existencia de alteraciones del sistema inmunitario y la participación de la hormona liberadora de corticotropina. Otras hipótesis involucran tanto la corteza cerebral como las estructuras subcorticales en el origen del síndrome de West. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos. El pronóstico global es grave. Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.

Palabras clave
Encefalopatía epiléptica, espasmos epilépticos, espasmos infantiles, hipsarritmia, síndrome de West


Artículo completo

(castellano)
Extensión:  +/-7.12 páginas impresas en papel A4
Exclusivo para suscriptores/assinantes

Clasificación en siicsalud
Artículos originales > Expertos de Iberoamérica >
página   www.siicsalud.com/des/expertocompleto.php/

Especialidades
Principal: Pediatría
Relacionadas: Diagnóstico por Imágenes, Epidemiología, Medicina Interna, Neurología



Comprar este artículo
Extensión: 7.12 páginas impresas en papel A4

file05.gif (1491 bytes) Artículos seleccionados para su compra



Enviar correspondencia a:
Pozo Alonso, Albia Josefina
Bibliografía del artículo
  1. Watanabe K. Recent advances and some problems in the delineation of epileptic syndromes in children. Brain Dev 1996;18:423-37.
  2. Engel J Jr. ILAE Commission Report. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42:1-8.
  3. Appleton RE. Infantile spasms. Arch Dis Child 1993;69: 614-8.
  4. Gibbs FA, Gibbs EL. Atlas of Electroencephalography. Vol 2. Cambridge(MA): Addison-Wesley,1952:24.
  5. Gastaut H, Roger J, Soulayrol et al. L'encephalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (syndrome de West) .Paris:Masson, 1964.
  6. Commission on Pediatric Epilepsy of the International League Against Epilepsy. Workshop on infantile spasms.Epilepsia 1992;33:195.
  7. Nelson K. Discussion. En: Alter M, Hauser WA, eds. The epidemiology of epilepsy: a workshop. NINDS Monograph 14.Washington: US Government Printing Office, 1972: 78.
  8. Jeavons PM, Livet MO. Le syndrome de West: spasmes infantiles. En Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A , Wolf P, eds. Les syndromes épileptiques de l'enfant et de l'adolescent. 2e ed. London. John Libbey, 1992: 53-66.
  9. Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic correlations. Epilepsia 1983;24:135-58.
  10. Kurokawa T, Goya N, Fukuyama Y et al. West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome: a survey of natural history. Pediatrics 1980;65:81-8.
  11. Lacy JR, Penry JK. Infantile spasms. New York: Raven Press,1976.
  12. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy . Revised classification of epilepsies, epileptic syndromes and related disorders.Epilepsia 1989;30: 389-99.
  13. Dulac O, Plouin P, Jambaqué I et al. Spasmes infantiles épileptiques bénins. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1986;16:371-82.
  14. Dulac O, Plouin P, Jambaqué I. Predicting favorable outcome in idiopathic West syndrome. Epilepsia 1993;34: 747-56.
  15. Vigevano F, Fusco L, Cusmai R et al. The idiopathic form of West syndrome. Epilepsia 1993;34: 743-6.
  16. Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y et al. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia 1993;34:716-22.
  17. Matsumoto A, Watanabe K, Negoro T et al. Infantile spasms: etiological factors, clinical aspects, and long term prognosis in 200 cases. Eur J Pediatr 1981;135: 239-44.
  18. Dulac O, Chugani HT, Dalla Bernardina B, eds. Infantile spasms and West syndrome. London: Saunders, 1994.
  19. Dulac O, Pinard JM, Plouin P. Infantile spasms associated with cortical dysplasia and tuberous sclerosis. En: Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, eds. Dysplasia of cortex and epilepsy. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven, 1996: 217-25.
  20. Cusmai R, Chiron C, Curatolo P et al. Topographic comparative study of magnetic resonance imaging and electroencephalography in 34 children with tuberous sclerosis.Epilepsia 1990;31:745-55.
  21. Motte J, Billard C, Fejerman N et al. Neurofibromatosis type one and West syndrome: a relatively benign association. Epilepsia 1993;34:723-6.
  22. Stafstrom CE, Konkol RJ. Infantile spasms in children with Down syndrome. Dev Med Child Neurol 1994;36: 576-85.
  23. Van Dyke DC, Lang DJ, Miller JD et al. Common medical problems. En: Van Dyke DC, Lang DJ, Heide F, Van Duyne S, Soucek MJ, eds. Clinical perspectives in the management of Down syndrome . New York: Springer, 1990: 3-14.
  24. Mikaeloff Y, Plouin P, Dhondt JL et al. Clinical and EEG video-polygraphic features of epileptic spasms in a child with dihydropteridine reductase deficiency. Efficiency of hydrocortisone. Epileptic Disord 2000;2: 213-8.
  25. Campistol J. Síndromes epilépticos del primer año de vida y errores congénitos del metabolismo. Rev Neurol 2000;30 (supl 1): S60-S74.
  26. Cusmai R, Ricci S, Pinard JM et al. West syndrome due to perinatal insults. Epilepsia 1993;34:738-42.
  27. Bellman MH, Ross EM, Miller DL. Infantile spasms and pertussis immunization. Lancet 1983;1: 1031-4.
  28. Watanabe K. West syndrome: etiological and prognostic aspects. Brain Dev 1998;20:1-8.
  29. Adams RD, Victor M .Normal development and deviations in development of the nervous system. En: Adams RD, Victor M, eds. Principles of Neurology.4th ed. New York: Mc Graw-Hill, 1989: 457-61.
  30. Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology 1981;31: 688-94.
  31. Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile spasms: a disorder of the developing nervous system. En: Kellaway P, Noebels JL, eds. Problems and concepts in developmental neurophysiology. Baltimore: Johns University Press, 1989: 131-47.
  32. Spink DC, Snead OC, Swann JW et al. Free amino acids in cerebrospinal fluid from patients with infantile spasms. Epilepsia 1988;29:300-6.
  33. Chugani HT, Shewmon DA, Sankar R. Infantile spasms: II. Lenticular nuclei and brainstem activation on positron emission tomography. Ann Neurol 1992;31:212-9.
  34. Desguerre I, Pinton F, Nabbout R et al. Infantile spasms with basal ganglia MRI hypersignal may reveal mitochondrial disorder due to T8993G MT DNA mutation. Neuropediatrics 2003;34:265-9.
  35. Cusmai R, Dulac O, Diebler C. Lésions focales dans les spasmes infantiles. Neurophysiol Clin 1988;18: 235-41.
  36. Dulac O, Raynaud C, Chiron C et al. Etude du débit sanguin cérébral dans le syndrome de West idiopathique: correlations avec les données EEG. Rev EEG Neurophysiol Clin 1987b;17:169-82.
  37. Chugani HT, Shields WD, Shewmon DA et al. Infantile spasms: I. PET identifies focal cortical dysgenesis in cryptogenic cases for surgical treatment. Ann Neurol 1990;27:406-13.
  38. Plouin P, Dulac O, Jalin C et al. Twenty-four-hour ambulatory EEG monitoring in infantile spasms. Epilepsia 1993;34: 686-91.
  39. Pinard JM, Delalande O, Plouin P et al. Callosotomy in West syndrome suggests a cortical origin of hipsarrhythmia. Epilepsia 1993;34;780-7.
  40. Carrazana EJ, Barlow JK, Holmes GL. Infantile spasms provoked by partial seizures. J Epilepsy 1990;3: 97-100.
  41. Hrachovy RA, Frost JD, Pollack M et al. Serologic HLA typing in infantile spasms. Epilepsia 1987;28: 613-7.
  42. Montelli TC, Soares AM, Peraçolli MT. Aspectos imunológicos da sindrome de West e evidencia de efeitos inibitórios do plasma sobre a funçao de células T. Arq Neuropsiquiatr 2003;61: 731-7.
  43. Liu ZS, Wang QW, Wang FL et al. Serum cytokine levels are altered in patients with West syndrome.Brain Dev 2001;23:548-51.
  44. Johnston MV. Seizures in childhood. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.17th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2004:1994-2009.
  45. Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. En: Aicardi J, ed. Epilepsy in children. New York: Raven Press, 1986: 17-38.
  46. Kellaway P, Hrachovy RA, Frost JD et al. Precise characterization and quantification of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6:214-8.
  47. Jeavons PM, Bower BD. Infantile spasms: a review of the literature and a study of 112 cases. En: Clinics in Developmental Medicine No15.London: Spastics Society and Heinemann, 1964:49.
  48. Plouin P, Jalin C, Dulac O et al. Enregistrement ambulatoire de l'EEG pendant 24h dans les spasmes infantiles épileptiques. Rev EEG Neurophysiol Clin 1987;17; 309-18.
  49. Pozo D, Hernández M. La risa como manifestación epiléptica. Revista del Hospital Psiquiátrico de La Habana 1985;26: 521-8.
  50. Maydell BV, Berenson F, Rothner AD et al. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West's syndrome. J Child Neurol 2001;16: 109-12.
  51. Donat JF, Wright FS. Clinical imitators of infantile spasms. J Child Neurol 1992;7: 395-9.
  52. Dravet C, Bureau M, Roger J. L'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson. En: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds.2e ed. Les syndromes épileptiques de l'enfant et de l'adolescent. London: John Libbey 1992:67-74.
  53. Aicardi J. Encéphalopathie myoclonique précoce(encéphalopathie myoclonique néonatale). En: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds. Les syndromes épileptiques de l'enfant et de l'adolescent. London: John Libbey 1992: 13-23.
  54. Glaze DG, Hrachovy RA, Frost JD et al. Prospective study of outcome of infants with infantile spasms treated during controlled studies of ACTH and prednisone. J Pediatr 1988;112:389-96.
  55. Riikonen R. A long-term follow-up study of 214 children with the syndrome of infantile spasms. Neuropediatrics 1982; 13:14-23.
  56. Granstrom ML. Prognosis of infantile spasms. En :Jallon P, Berg A , Dulac O, Hauser A , eds. Prognosis of epilepsies. Paris: John Libbey Eurotext, 2003: 210-20.
  57. Chugani HT, Da Silva E, Chugani DC. Infantile spasms: III. Pronostic implications of bitemporal hypometabolism on positron emission tomography. Ann Neurol 1996;39: 643-9.
  58. Karagol U, Deda G, Uysal S et al. Cerebral blood flow abnormalities in symptomatic West syndrome: a single photon emission computed tomography study. Pediatr Int 2001;43:66-70.
  59. Hattori H. Spontaneous remission of spasms in West syndrome-implications of viral infection. Brain Dev 2001;23:705-7.

Título español
Resumen
 Palabras clave
 Bibliografía
 Artículo completo
(exclusivo a suscriptores)
 Autoevaluación
  Tema principal en SIIC Data Bases
 Especialidades

  English title
  Abstract
  Key words
Full text
(exclusivo a suscriptores)


Autor 
Artículos
Correspondencia
Patrocinio y reconocimiento
Imprimir esta página
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Está expresamente prohibida la redistribución y la redifusión de todo o parte de los contenidos de la Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC) S.A. sin previo y expreso consentimiento de SIIC.
ua31618
Inicio/Home

Copyright siicsalud © 1997-2024 ISSN siicsalud: 1667-9008