TIROIDES ECTOPICO LINGUAL

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TIROIDES ECTOPICO LINGUAL

El tiroides lingual es la presencia anormal del tiroides en la línea media de la base de la lengua, debe sospecharse ante una clínica inespecífica de irritación local, junto con pruebas de función tiroidea alterada.

Autor
Elena Sánchez Legaza
Columnista Experto de SIIC

Institución del autor
Hospital Punta de Europa, Cádiz, España

Coautores
JR Ruiz* W Elhendi* A Rodriguez* A Caravaca* A Sanmartín* A Ruíz*
Hospital de Punta Europa, Cádiz, España*

Clasificación en siicsalud
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Primera edición en siicsalud
15 de diciembre, 2009

Caso clínico

TIROIDES ECTOPICO LINGUAL

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Introducción
El tiroides ectópico lingual (TL), es un defecto embriológico en el descenso de la glándula tiroides, que se queda en la base de la lengua, causado por un fallo en la migración de la glándula tiroidea, entre la tercera y séptima semana de gestación, desde el foramen caecum en la base de la lengua a su posición pretraqueal normal. En 1869, Hickman describió el primer caso de tiroides lingual.¹ Suele manifestarse en la infancia con hipotiroidismo o síntomas locales, como tos crónica, disfagia. Estudios post mortem indican que más del 10% de la personas tienen tiroides remanente cerca de la base de la lengua, aunque sólo unos casos tienen manifestaciones clínicas. La ectopia tiroidea es la causa más frecuente de disgenesia tiroidea (48%-61%), seguida de la atirosis.^1,2 La mayoría de las disgenesias tiroideas están relacionadas con la alteración de la embriogénesis, y raramente se han descrito casos de mutaciones.³ La patogenia permanece desconocida, si bien se postula que los anticuerpos antitiroideos maternos detienen el descenso de la glándula y predisponen al paciente a una función tiroidea escasa durante toda la vida.^2,4
Se expone aquí el caso de una paciente eutiroidea con tiroides ectópico.
Caso clínico
Paciente mujer de 49 años, con ligero déficit mental y voz gangosa desde la infancia, acude por tapones de cerumen. En la exploración de rutina se aprecia, como hallazgo casual, en la rinofibrolaringoscopia, una tumoración de bordes lisos y redondeados de aspecto quístico en la base de lengua y valécula izquierda, que ocluye parcialmente la hipofaringe. No tiene antecedentes personales de interés ni hipotiroidismo.
En la resonancia magnética aparece una tumoración sólida en base de lengua, con ligera lateralización a la izquierda (masa ovoidea exofítica con límites netos en la porción más posterosuperior, de 2.5 cm de diámetro, sin relación directa con estructuras laríngeas, aunque si ocupa valécula izquierda (Figuras 1 y 2); sin apreciarse la glándula tiroidea en situación traqueal. La analítica es normal con hormonas tiroideas con cifras normales, y la gammagrafía tiroidea informa de que no existe tiroides en zona fisiológica, por lo que constituye un tiroides ectópico sublingual.

Se remite al Servicio de Endocrinología para su valoración y éste informa que debe recibir tratamiento con hormonas tiroideas, para disminuir el tamaño, y luego valorar. Se informa a la familia el caso, y se decide extirpar el tiroides ectópico, y continuar con el tratamiento sustitutivo hormonal. Se extirpa la masa tiroidea, mediante una cervicotomía media, previa realización de traqueostomía preventiva con anestesia local. Tras un año, la paciente permanece estable y asintomática.
Discusión
La incidencia clínica del tiroides ectópico varía entre 1/3 000 y 1/100 000, y de 1/469 a 1/4 200 si existe patología previa; la base de la lengua es la zona ectópica más frecuente; aunque también puede tener lugar en la glándula sublingual, submandibular, tráquea, esófago, faringe o cerca del hueso hioides, mediastino e incluso en el diafragma.^2,4 La edad de presentación varía desde el nacimiento hasta los 74 años, aunque en la mayoría de los casos se diagnóstica en la adolescencia; es más prevalente en mujeres (1:4 a 1:8). En el 70% de los casos el tiroides es normofuncionante, y en el 33% hay hipotiroidismo, el cuadro se precipita ante un incremento de la demanda fisiológica de hormonas tiroideas, como el embarazo o aumento de la actividad física durante la pubertad.⁵
La clínica es variable y depende de la edad del paciente, el tamaño de la masa y la función tiroidea, aparece como una masa rosa brillante o roja clara o azul con una superficie lisa o irregular, muy vascularizada.
Se diagnostica durante la niñez en una exploración de rutina, puede existir retraso en el desarrollo y retraso mental. Los niños, adolescentes y los adultos se diagnostican tras el comienzo de síntomas obstructivos, como la disfagia y disfonía progresivas, obstrucción respiratoria intermitente, disnea, cambio en el tono de la voz, tos que empeora al acostarse o hemorragia local; también por sensación de cuerpo extraño en la garganta.⁶ La hipertrofia glandular tiene lugar en poblaciones con una respuesta frente el incremento de los niveles de TSH, generados ante el incremento de la demanda de hormona tiroidea. En las pruebas de laboratorio, los niveles de las hormonas T₃ y T₄ están normales o bajos, y los de TSH y tiroglobulina están bajos; aunque se ha descrito hipertiroidismo.⁷ La tomografía sin contraste y la resonancia magnética, que es el método de elección, son muy útiles para su diagnóstico. Entre los diagnósticos diferenciales figura: quiste del conducto tirogloso, tumor epidermoide, fibroma, papiloma, granuloma telangiectásico, teratomas, carcinoma epidermoide, tumores de las glándulas salivales menores y linfoma.^6,8
La degeneración maligna del TL parece ser la misma que para el tiroides normotópico (1%). El carcinoma del TL se ha descrito en pacientes de 12 hasta 86 años, con una edad media de presentación en la tercera década. No se han descrito factores de riesgo en la literatura, pero se supone que son los mismos que para las tumoraciones malignas del tiroides cervical: exposición a rayos X en la región de la cabeza y cuello o mediastino en la infancia. No existen hallazgos clínicos que lo diferencien del TL, por lo que se recomienda la biopsia.^9,10
El tratamiento del TL es controvertido, depende de la gravedad de las manifestaciones clínicas, tamaño, edad y función tiroidea: todos los pacientes deberían recibir supresión con tiroxina durante toda la vida, incluso en TL pequeños y asintomáticos, para prevenir su crecimiento, disminuir el riesgo de malignidad y prevenir el hipotiroidismo; por lo que debe ser individualizado. Si el paciente es eutiroideo y asintomático, observación regular.¹¹ La cirugía se reserva cuando la clínica no mejora, a pesar de recibir tratamiento hormonal supresivo, siendo crucial en casos de hemorragia recurrente, disfonía o disfagia grave o compromiso respiratorio, debe hacerse previamente tratamiento con hormonas tiroideas, para disminuir el tamaño del tumor. La escisión completa de la glándula suele ser dificultosa en la mayoría de los casos, a través de una cervicotomía media, faringotomía lateral, por vía transoral o combinación de ambas, permaneciendo un remanente en la base de la lengua. Puede recidivar si no recibe tratamiento hormonal. También puede ser tratado con ¹³¹I radiactivo en dosis terapéuticas, con aporte exógeno de hormonas tiroideas, en el caso de mujeres fértiles y cuando esté contraindicada la cirugía.^11,12

Enviar correspondencia a:
Elena Sánchez Legaza, Hospital de Punta Europa Servicio de ORL, 18004, Cádiz, España,
e-mail: manpro1910@hotmail.com

Bibliografía del caso clínico
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