RESONANCIA MAGNETICA Y PENTALOGIA DE CANTRELL

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RESONANCIA MAGNETICA Y PENTALOGIA DE CANTRELL

La pentalogía de Cantrell es una patología compleja que puede detectarse de manera oportuna mediante técnicas no invasivas como la resonancia magnética cardiovascular fetal.

Autor
Martha Alicia Hernández González
Columnista Experto de SIIC

Institución del autor
Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México DF, México

Artículos publicados por Martha Alicia Hernández González

Coautores
Sergio Solorio* Sonia Lazcano Bautista** Blanca Olivia Murillo Ortíz***
Doctor en Ciencias Médicas, Cardiólogo intervencionista, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México DF, México*
Cardióloga Pediatra, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México DF, México**
Doctor en Ciências Médicas, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México DF, México***

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Especialidades

Primera edición en siicsalud
1 de diciembre, 2009

Caso clínico

RESONANCIA MAGNETICA Y PENTALOGIA DE CANTRELL

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Introducción
La pentalogía de Cantrell,¹ también conocida como ectopia cordis toracoabdominal, es una patología compleja en la que se asocian cinco anomalías: 1) defecto epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical, 2) defecto del tercio inferior del esternón, 3) deficiencia del segmento anterior del diafragma, 4) defectos pericárdicos y 5) malformaciones cardíacas congénitas y cuya presentación puede ser completa o incompleta de acuerdo con la clasificación de Toyama.²
El diagnóstico ultrasonográfico se hace a partir del primer trimestre mediante ultrasonografía fetal convencional y ultrasonido transvaginal; sin embargo, los casos con pequeños defectos en el tercio inferior del esternón sólo pueden ser identificados mediante tomografía computarizada o resonancia magnética.³
Presentamos un caso de pentalogía de Cantrell en su variedad incompleta, diagnosticado in utero por resonancia magnética fetal.
Caso clínico
Una paciente de 30 años de edad, primigesta, con 32 semanas de edad gestacional, fue referida a nuestra Unidad porque por ultrasonido ginecológico se detectó bradicardia fetal. No existen antecedentes hereditarios familiares o historia de cardiopatías congénitas, la madre es sana y no hay al parecer exposición a tóxicos.
Se realizó ecocardiografía fetal bidimensional y Doppler, que identificó feto único con cardiopatía congénita compleja por la presencia de isomerismo derecho, atresia pulmonar con comunicación interventricular, drenaje venoso pulmonar y sistémico normal.
La resonancia magnética fetal realizada a las 36 semanas de gestación describe la presencia de yuxtaposición aorto-cava derecha, aurícula única, atresia pulmonar con una gran comunicación interventricular, microcefalia por diámetro biparietal de 6.8 cm, ausencia del tercio inferior del esternón y del diafragma anterior, la presencia de bazo único situado a la izquierda (Figura 1). Ni la madre ni el feto presentaron efectos colaterales inherentes al método diagnóstico.

Se resuelve el evento mediante parto eutócico a las 39 semanas de gestación, se obtuvo un producto único vivo, de sexo masculino, de 2.150 kg, puntaje de Apgar de 6/7 y cianosis con saturación periférica del 45%. La exploración física muestra microcefalia, implantación de pabellón auricular bajo, labio y paladar íntegros, el impulso cardíaco se palpa en la línea media abdominal infraesternal, se ausculta soplo continuo paraesternal izquierdo alto y segundo ruido único. No hay evidencia de onfalocele, la pared abdominal se encuentra intacta y se palpa el hígado a la derecha. Los pulsos periféricos son normales y no hay anomalías en las extremidades. El ano está perforado.
El cariotipo no mostró anormalidades cromosómicas.
El ecocardiograma transtorácico, además de corroborar los hallazgos descritos por ambos métodos de diagnóstico, mostró la presencia de un conducto arterioso permeable pequeño.
El caso se presenta en sesión y se decide mantener abierto el conducto inicialmente con prostaglandinas. El paciente se deterioró, con incremento de la cianosis e insuficiencia respiratoria grave que ameritó intubación. Se decide la realización de cateterismo cardíaco diagnóstico y, debido a la sospecha de cierre del conducto, colocación de stent de manera paliativa; sin embargo, durante el procedimiento el paciente presentó paro cardiorrespiratorio irreversible a las maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada.

Discusión
Cantrell describió en 1958 un síndrome que incluía: defecto epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical, defecto del tercio inferior del esternón, deficiencia del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardíacas congénitas. Este cuadro se conoce desde entonces como Pentalogía de Cantrell.¹
La presentación del síndrome es rara y heterogénea, por lo que Toyama sugirió una clasificación fundada en la extensión de la enfermedad, de esta manera se conocen tres clases. Clase 1: diagnóstico exacto; se aprecian los cinco defectos descritos por Cantrell; clase 2: diagnóstico probable, con cuatro defectos (que incluyen las anomalías intracardíacas y de la pared abdominal), y clase 3: diagnóstico incompleto, combinaciones variables de los defectos (siempre incluyendo las anomalías esternales) tanto simples –la mayoría de los casos– como complejas, el caso aquí presentado.²
El caso que presentamos cumple con los criterios para el diagnóstico de la pentalogía y de acuerdo con la clasificación de Toyama sería clase 3.
La expresión clínica de la enfermedad se inició in utero con la presencia de bradicardia fetal, que obligó al estudio ultrasonográfico aunque en etapas avanzadas de la gestación.
El ultrasonido fetal permite hacer el diagnóstico incluso en el primer trimestre de la gestación^4,5 y la realización de ecocardiografía fetal es obligatoria para identificar la gravedad de la malformación cardíaca congénita.
En nuestro caso, el ecocardiograma fetal permitió alcanzar el diagnóstico preciso de una atresia pulmonar con isomerismo derecho, mas no de otras alteraciones como la presencia o ausencia de bazo, y por la limitación de la ventana no pudo apreciarse el defecto parcial de la pared abdominal y de la región anterior del tórax.
La resonancia magnética, además de poner de manifiesto la patología, permitió el diagnóstico de Cantrell incompleto, así como de las anomalías cardíacas y extracardíacas asociadas (como la presencia o ausencia de bazo), con alta correlación con los hallazgos posnatales.^6-8
El empleo de estas técnicas no invasivas de diagnóstico es complementario al ultrasonido fetal convencional y permite establecer el diagnostico oportuno y la planificación del tratamiento correctivo.⁹ En la literatura se ha informado la utilidad de la resonancia para la detección oportuna de otras anomalías congénitas extracardíacas que son hallazgos frecuentes en la pentalogía de Cantrell, como la hernia diafragmática o malformaciones del sistema nervioso central;^10,11 la ventaja del método es que no existe limitación de ventana causada por la obesidad materna, la presencia de oligohidramnios o la posición fetal, tiene alta resolución temporal y permite obtener imágenes de todo el cuerpo del feto, en múltiples planos y con alta definición.^12,13
Una vez que se corroboró el diagnóstico en la vida extrauterina y al ser una patología ductodependiente, se decide en sesión médica tratar en primer lugar la cardiopatía de manera paliativa con la colocación de stent, con el fin de mantener el conducto arterioso permeable, puesto que la inestabilidad del paciente era dada por la cardiopatía congénita más que por el defecto de la pared toracoabdominal, que en realidad era pequeño, para posteriormente tratar la patología cardíaca correctiva y finalmente el defecto de la pared.
Sin embargo, por la gravedad de la cardiopatía congénita asociada el paciente fallece a los 3 días de vida extrauterina.
El tratamiento inicial de la cardiopatía dejando el corazón en su sitio y en diferentes etapas ya ha sido informado en la literatura;^14-18 sin embargo, a pesar del diagnóstico temprano y el manejo multidisciplinario de la entidad, la mortalidad sigue siendo elevada en el período neonatal temprano.

Conclusiones
La pentalogía de Cantrell es una patología rara, de presentación clínica diversa. La resonancia magnética es un método complementario al ultrasonido fetal, con alta resolución de imagen que permite la descripción anatómica precisa del feto y que permitirá hacer el diagnóstico temprano. Sin embargo, a pesar de las nuevas técnicas de imagen por la asociación de cardiopatía congénita grave y de otras anormalidades extracardíacas, sigue siendo una entidad con alta mortalidad temprana.

Los autores no manifiestan conflictos de intereses.

Enviar correspondencia a:
Blanca Olivia Murillo Ortíz, Instituto Mexicano del Seguro Social Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica Unidad Médica de Alta Especialidad No.1. Bajío, 37320, México D.F., México

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