CARCINOMA DE PARATIROIDES

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CARCINOMA DE PARATIROIDES

El carcinoma de paratiroides es una afección poco frecuente, pero que se asocia con mal pronóstico cuando no es detectada en forma precoz.

Autor
Miguel Echenique Elizondo
Columnista Experto de SIIC

Institución del autor
Universidad del País Vasco, San Sebastián, España

Coautores
Miguel Angel Morlán López*
Licenciado em Medicina y Cirugía, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España*

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Primera edición en siicsalud
4 de noviembre, 2010

Caso clínico

CARCINOMA DE PARATIROIDES

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Introducción
El carcinoma de paratiroides es un proceso raro e infrecuente. Representa el 1.5% (0.2% a 5.1%) de las causas de hiperparatiroidismo. La distribución por sexos es similar y su presentación es más frecuente en la cuarta década de la vida. La mayoría son casos esporádicos, aunque se han descrito algunas formas familiares. En una revisión del Colegio Americano de Cirujanos entre 1985 y 1995¹ se encontraron 286 casos, tratados en los EE.UU. En la revisión efectuada en nuestro país y en la que participaron 193 servicios quirúrgicos de 340 consultados, se registraron 2 657 intervenciones por enfermedad paratiroidea, de las cuales 112 resultaron ser carcinomas paratiroideos 4.2%.²
La mayoría de los pacientes con carcinoma de paratiroides presentan síntomas en el momento del diagnóstico. En algunos casos es posible palpar la tumoración. El riñón y el sistema esquéletico presentan alteraciones secundarias al proceso bioquímico. Las cifras de calcio sérico, hormona paratiroidea (PTH) y fosfatasa alcalina suelen estar marcadamente elevadas, en comparación con las de los pacientes con procesos paratiroideos benignos.³
Caso clínico
Mujer de 51 años con antecedentes de meningitis a los 4 años y arco aórtico derecho. En 1993 fue intervenida quirúrgicamente por hemorragia digestiva baja, secundaria a enfermedad de Castleman (hiperplasia angiofolicular linfoide localizada) y se le practicó sigmoidectomía. Además presenta miopía maligna bilateral; alteración del perfil bioquímico hepático con serologías virales negativas, anticuerpos antimitocondriales y anti-LKM negativos y ecografía abdominal normal (en seguimiento). Ingresó en mayo de 2000 por un cuadro de dolor torácico atípico con prueba de ecocardiografía-dipiridamol negativa. Durante su ingreso se constató hipercalcemia de 15 mg/ml, por lo que fue estudiada con diagnóstico presuntivo de hiperparatiroidismo primario.
Los análisis de laboratorio mostraron los siguientes valores: creatinina 0.7 mg/dl; calcio 15.3 mg/dl; fósforo 2.4 mg/dl; magnesio 1.70 mM; sodio 137 mM; potasio 4.1 mM; fosfatasa alcalina 411 U/l; alanina aminotransferasa (GPT) 53 U/l; gamma glutamil transpeptidas (GGT) 118 U/l; PTH 344 pg/ml; 25-hidroxi-vitamina D 5.8 ng/ml; noradrenalina y dopamina en orina de 24 h en niveles normales; somatomedina, hormonas tiroideas, prolactina, hormona de crecimiento, en cifras normales; anticuerpos anti-TPO > 1 035 UI/ml (intervalo normal de 0 a 60 UI/ml).
La ecografía cervical mostró la existencia de un nódulo en lóbulo tiroideo izquierdo, con punción positiva para lesión folicular. La gammagrafía con ⁹⁹Tc-sestamibi resultó positiva para adenoma paratiroideo, localizado topográficamente a nivel de la glándula paratiroidea inferior izquierda (figura 1). Durante su ingreso fue tratada con diuréticos e hidratación, se consiguió disminuir la calcemia hasta 13.5 mg/dl; posteriormente fue remitida a consulta de cirugía con diagnóstico de adenoma paratiroideo.
Intervención: mediante incisión cervical transversa (Kocher) se abordó la celda tiroidea. Se encontraron dos tumoraciones en lóbulo tiroideo izquierdo: una de ellas en polo inferior y otra en porción media. Esta última presentaba consistencia pétrea y firmes adherencias a la tráquea y al esófago. El nervio recurrente se encontraba atrapado en el seno de la tumoración sin plano de disección. Ante la sospecha de carcinoma de paratiroides se decidió realizar lobectomía izquierda sacrificando el nervio recurrente, así como disección ganglionar funcional del compartimiento yugulocarotídeo y timectomía. La biopsia intraoperatoria no fue concluyente, pero ante los hallazgos operatorios sugerentes de carcinoma de paratiroides y niveles de PTH de 25.84 pg/ml se decidió finalizar la intervención.

El informe anatomopatológico indicó: pieza de resección de lóbulo izquierdo de tiroides que mide 4.5 x 3 x 2.5 cm, con un peso 13.23 g (una vez fijada en formol). Externamente tenía aspecto lobulado y coloración violácea; al corte se encontraron 2 nódulos de coloración pardusca, uno de 0.7 cm y otro de 3 x 1.4 cm, en situación intratiroidea con áreas hemorrágicas y consistencia elástica. El resto del tiroides muestra un aspecto lobulado de coloración rosado-pardusca (figuras 2 y 3). La pieza vino acompañada por un fragmento de tejido adiposo de 4.5 cm x 2.5 cm que no mostraba alteraciones macroscópicas de interés.

El diagnóstico histopatológico reveló: 1) tumoración paratiroidea mal delimitada, no encapsulada, compuesta por nidos sólidos y que muestra quistes en su interior, alguno de ellos hemorrágicos. Las células presentaban un núcleo hipercromático con escaso índice proliferativo y citoplasma eosinófilo. El tumor invadía el tiroides adyacente sin que se observara clara invasión vascular ni neural. Hallazgos compatibles con carcinoma de paratiroides. 2) Tiroiditis linfocitaria. 3) Restos tímicos sin alteraciones histológicas relevantes. 4) Restos tímicos, ganglios linfáticos con histiocitosis sinusal y antracosis.
A los 4 años de la intervención la paciente se encuentra asintomática. Los controles de extensión de la enfermedad han sido negativos. En última revisión efectuada a los cuatro años de la cirugía presenta valores de calcio de 8.9 mg/dl, fósforo de 3.5 mg/dl y PTH de 39.46 pg/ml.

Discusión
El carcinoma de paratiroides es una entidad rara cuyo diagnóstico puede sospecharse antes de la intervención, por los niveles llamativamente altos de calcio y PTH en un enfermo sin insuficiencia renal.⁴ Durante la intervención, es importante el reconocimiento del proceso ya que las posibilidades de curación del paciente dependen de forma determinante de esa primera intervención. La cirugía consistirá en la resección radical de la glándula paratiroidea junto con el lóbulo tiroideo homolateral, los tejidos adyacentes, los ganglios linfáticos regionales y, si es preciso, el nervio recurrente.⁵ Debe evitarse cualquier procedimiento que favorezca la diseminación del tumor. Los hallazgos quirúrgicos facilitarán el diagnóstico anatomopatológico junto con los datos histológicos de invasión capsular, figuras mitóticas frecuentes e invasión vascular.⁶ Si la enfermedad recidiva está indicada la reintervención, lo que incluye, si fuera preciso, la resección pulmonar, de las metástasis hepáticas o ambas, debido a que los pacientes no tratados mueren de hipercalcemia. El pronóstico a largo plazo es malo y la oportunidad de supervivencia depende de la realización de una resección inicial completa.⁷

Los autores no manifiestan "conflictos de interés".

Enviar correspondencia a:
Miguel Echenique Elizondo, Universidad del País Vasco Departamento de Cirugía, 20014, San Sebastián, España,
e-mail: gepecelm@sc.ehu.es

Bibliografía del caso clínico
1. Hundahl SA, Flemming ID, Fremgen AM, Menck HR. Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in U.S. between 1985-1995: a national cancer data base report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1999; 86:538-544.
2. Echenique Elizondo M. Carcinoma de paratiroides: resultados de una encuesta. Cirugía Española 2001; 69(2):108-114.
3. Rapado A, Renedo G, San Román JM. La historia natural del carcinoma de paratiroides. Rev Clin Esp 1998; 83:407-411.
4. Cope O, Nardi GL, Castleman B. Carcinoma of parathyroid gland. 4 cases among 138 patients with hyperparathyroidism. Ann Surg 1953; 130:661-671.
5. Shaha AR, Shah JP. Parathyroid carcinoma: a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer 1999; 86:378-380.
6. Schanz A, Castleman B. Parathyroid carcinoma. A study of 70 cases. Cancer 1973; 31:600-605.
7. Wynne AG, Van Heerden J, Carney JA, Fitzpatrick LA. Parathyroid carcinoma: clinical and pathological features in 43 patients. Medicine 1992; 71:197-205.

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