CALCIFILAXIA: ULCERAS CUTANEAS Y DEPOSITO CALCICO EN ARTERIAS DE PEQUEñO CALIBRE

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CALCIFILAXIA: ULCERAS CUTANEAS Y DEPOSITO CALCICO EN ARTERIAS DE PEQUEñO CALIBRE

La calcifilaxia puede desencadenarse en pacientes con insuficiencia renal crónica incluso en ausencia de hiperparatiroidismo secundario.

Autor
Miguel Echenique-Elizondo
Columnista Experto de SIIC

Institución del autor
Universidad del País Vasco, San Sebastián, España

Coautores
Anna Tuneu*
Hospital Donostia, San Sebastián, España*

Clasificación en siicsalud
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Primera edición en siicsalud
14 de junio, 2010

Caso clínico

CALCIFILAXIA: ULCERAS CUTANEAS Y DEPOSITO CALCICO EN ARTERIAS DE PEQUEñO CALIBRE

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Introducción
Se presenta un caso de calcifilaxia en una paciente afectada de insuficiencia renal y en diálisis mantenida. La enfermedad evolucionó en ausencia de hiperparatiroidismo grave nefrogénico y respondió parcialmente al tratamiento médico.

Caso clínico
Paciente mujer de 69 años con historia de insuficiencia renal crónica y aquejada de cuadro doloroso de extremidades inferiores y úlceras de tipo no varicoso que debutaron 8 meses antes, con nódulos subcutáneos palpables de evolución tórpida (Figura 1).

No existía localización de ninguna otra úlcera demostrable en otras partes del cuerpo. Presentaba antecedentes de hipertensión arterial, litiasis renal y ateromatosis en forma previa a su insuficiencia renal. La paciente había tomado regularmente analgésicos durante los últimos meses. La radiografía mostró calcificaciones de arterias y venas (Figura 2).

La pesquisa radiológica para calcificaciones no vasculares de partes blandas resultó negativa. Los análisis de laboratorio revelaron concentración normal en plasma de hormona paratifoidea (56 pg/ml; normal: 40-60 pg/ml); deficiencia de vitamina D, con determinación de (1,25-OH)-D3 de 7.1 pg/ml (normal: 20.2 - 46.2 pg/ml); calcio levemente elevado (11.66 mEq/l; normal: 8.6 - 9.6 mEq/l). Las concentraciones de potasio y fosfato eran normales. La tasa de filtración glomerular estimada por la ecuación de MDRD era 25.4 ml/min. En la admisión, los valores de creatinina eran de 5.03 mg/dl; de urea, 65 mg/dl; albúmina, 35.1 g/l, con un recuento leucocitario normal. La proteína C-reactiva fue de 59.5% (normal: 70-140). Las crioglobulinas resultaron negativas, con una gamma glutamil transpeptidasa (GGT) de 132 U/l (normal: 4 a 9 U/l). La ferritina se encontraba en valores normales, entre 200 y 300 ng/ml (normal: 13 a 300 ng/ml). Existía anemia normocrómica (hemoglobina, 6 mmol/l; hematocrito, 31%). La prueba de orina mostró microproteinuria (0.25 g/l) y leucocituria. El lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes fueron excluidas. El diagnóstico de calcifilaxia fue establecido por biopsia de piel (Figura 3).

La hipercalcemia fue normalizada prontamente mediante terapia diurética con torasemida. La función paratiroidea era normal, por lo que no se indicó ningún tipo de cirugía. La paciente se encuentra en seguimiento –12 meses– y se ha apreciado una discreta mejoría de la evolución de sus lesiones ulcerosas.

Discusión
La calcifilaxia se caracteriza por la calcificación de arterias de mediano calibre y de arteriolas cutáneas y subcutáneas, así como por proliferación intimal y fibrosis.¹ La patogénesis de la calcifilaxia no está claramente establecida y difiere de las alteraciones habituales del metabolismo calcio-fosfato y de las lesiones observables en la aterosclerosis y en los depósitos cálcicos de partes blandas. Sin embargo, parece ser que se encuentra asociada generalmente con niveles de calcio sérico elevados. El sexo femenino parece ser un factor de riesgo. Aunque se han descrito casos aislados asociados con enfermedades no renales: esprúe, síndromes paraneoplásicos e hiperparatiroidismo primario,² la calcifilaxia tiene lugar principalmente en el curso de la insuficiencia renal terminal. El pronóstico de estos pacientes es dramáticamente malo, con esperanza de vida de meses después de la aparición de las ulceraciones.³ Aquí informamos un caso de calcifilaxia ulcerada en presencia de insuficiencia renal moderada. Además, los niveles de calcio y fósforo plasmático parecen jugar un papel secundario que el habitualmente asumido en la información previa existente.⁴ La calcificación ectópica es una complicación frecuente de muchas enfermedades degenerativas. El mecanismo de estas calcificaciones extensas en arterias y capilares cutáneos pequeños, arterias de tamaño medio y venas, arterias pulmonares y la aurícula izquierda aún debe ser explicado. La disfunción de las proteínas de la matriz y la deficiencia de vitamina K parecen afectar tanto el metabolismo del pirofosfato como los procesos de cicatrización. La glucoproteína de la proteína alfa₂-Heremans-Schmid sérica (Ahsg, también conocida como fetuína A) es un inhibidor importante de los depósitos cálcicos a nivel sistémico. La deficiencia de Ahsg se asocia con calcificación grave de varios órganos en modelos de dieta rica en minerales y vitamina D, y en una dieta normal cuando la deficiencia se combina con una base génica tipo DBA/2 en modelos animales. El mismo mecanismo podría contribuir a la calcifilaxia.⁵ En términos generales, la investigación de estas variables en pacientes con enfermedad renal en etapas no ulcerativas podría ser crucial para determinar los oportunos factores de riesgo asociados con esta enfermedad.

Los autores manifiestan que no existen conflictos de intereses ni vínculos financieros reales o potenciales ni patrocinio alguno en relación con este trabajo que puedan motivar parcialidad o conflicto de intereses.

Enviar correspondencia a:
Miguel Echenique-Elizondo, Universidad del País Vasco Departamento de Cirugía, 20010, San Sebastián, España,
e-mail: gepecelm@sc.ehu.es

Bibliografía del caso clínico
1.- Qunibi, WY, Nolan, CA, & Ayus, JC: Cardiovascular calcification in patients with end-stage
renal disease: A century-old phenomenon . Kidney Int Suppl 2002:73-80.
2.- Wilmer, WA & Magro, CM: Calciphylaxis: emerging concepts in prevention, diagnosis, and
treatment . Semin Dial 2002, 15:172-186.
3.- Davis, CA & Valentine, RJ: Wet gangrene in hemodialysis patients with calciphylaxis is
associated with a poor prognosis . Cardiovascular Surgery 2001, 9(6):565-570
4.- Levey, AS, Bosch, JP, Levis, JB, Greene, T, Rogers, N, Roth, D: A more accurate method to
estimate glomerular filtration rate from serum creatinine: a new prediction equation. Modification of Diet in Renal Disease Study Group . Ann Intern Med 1999, 130(6):461-470
5.- Schafer, C, Heiss, A, Schwarz, A, Westenfeld, R, Kettler, M, Floege, J: The serum protein alpha2-Heremans-Schmid glycoprotein/fetuin-A is a systemically acting inhibitor of ectopic
calcification. J Clin Invest 2003, 112(3):357-366.
6.- Fukagawa M. Ever-changing concepts of calciphylaxis. Intern Med. 2004 ;43(1):7-8.
Conflictos.
Los autores manifiestan que no existen conflictos de intereses ni vínculos financieros reales o potenciales ni patrocinio alguno en relación con este trabajo que puedan motivar parcialidad o conflicto de intereses.

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