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SINDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO: REPORTE DE UN CASO

El síndrome de enclaustramiento presenta una alta mortalidad; los pacientes que sobreviven a esta afección suelen quedar con graves secuelas permanentes tanto físicas como psíquicas. Al no existir un estudio diagnóstico definitivo, es de vital importancia contar con el conocimiento clínico, topográfico y neurológico adecuado que posibilite llegar al diagnóstico y tomar decisiones y medidas terapéuticas acertadas para disminuir sus graves consecuencias.
Autor
Fernando Racca Velásquez
Columnista Experto de SIIC
Institución del autor
Clínica Privada Independencia, Munro, Argentina
Coautores
Sandra Carolina Benítez Arce* José Sabalza Castilla** Carlos Moyano** Adrián Fernández***   
Médica, Clínica Privada Independencia, Munro, Argentina*
Médico, Clínica Privada Independencia, Munro, Argentina**
Clínica Privada Independencia, Munro, Argentina***
Clasificación en siicsalud
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Especialidades
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Primera edición en siicsalud
4 de abril, 2025
Caso clínico
SINDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO: REPORTE DE UN CASO

(especial para SIIC © Derechos reservados)
 
Introducción
El síndrome de enclaustramiento, también conocido como síndrome de cautiverio, síndrome protuberancial central, desconexión cerebro-bulbo-espinal o locked-in syndrome (LIS) en inglés, fue descrito por vez primera en 1966 por Plum y Posnercomo una patología infrecuente, cuya presentación clásica comprende tetraplejía con conservación de los movimientos verticales de los ojos y los párpados y de las capacidades cognitivas. Se atribuyen los síntomas a lesiones en las diferentes estructuras del tronco del encéfalo,1 principalmente en la protuberancia anterior.2,3Dentro de esta entidad, se distinguen el LIS clásico; el LIS completo, similar al clásico, pero con pérdida de los movimientos oculares; el LIS incompleto, con las mismas características del clásico, pero en el que se pueden mantener algunas funciones de sensación y movimientos en ciertas áreas del cuerpo; y el LIS plus, en el que se presentan alteraciones adicionales de la conciencia, lo que dificulta su distinción de otros trastornos similares. A pesar de que la recuperación motora es muy limitada y que el diagnóstico suele ser dificultoso (por lo que a veces demora años), gracias a los adelantes tecnológicos, una vez hecho el diagnóstico, los pacientes con LIS pueden tener una mejora significativa en la calidad de vida.3
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial y asma bronquial que ingresó al Servicio de Terapia Intensiva de la Clínica Privada Independencia (Munro, Argentina) con requerimiento de ventilación mecánica invasiva, tras haber presentado en forma súbita deterioro del estado de conciencia.
Dentro de los estudios complementarios realizados, no se encontraron alteraciones significativas en los análisis de laboratorio. Se obtuvo un electrocardiograma sin valor patológico, un ecocardiograma que informó dimensiones y función ventricular normales, y la tomografía computarizada (TC) de cerebro mostró hemorragia en la fosa posterior, con volcado ventricular (Figura 1).Luego de ser evaluado por neurocirugía, se le efectuó al paciente craniectomía occipital izquierda para la evacuación parcial del hematoma y la colocación de drenaje ventricular externo (Figura 2).




A las 48 h de producido el evento, se suspendieron los fármacos depresores del sistema nervioso central, sin una respuesta favorable. Debido al estado neurológico del paciente, se efectuó traqueostomía, sin complicaciones, y se lo desvinculó del ventilador al décimo día de su ingreso. La TC de cerebro de control mostró una imagen hiperdensa en el lóbulo cerebeloso izquierdo y la presencia del catéter de derivación ventricular externo bien posicionado.
El paciente evolucionó desde el punto de vista clínico-neurológico con un síndrome de enclaustramiento clásico, por lo que, inicialmente, se logró una comunicación con él muy limitada: solo pudo responder a preguntas simples, afirmando o negando con apertura y cierre palpebral en una o dos oportunidades, según lo que se le solicitara. Se efectuó electroencefalograma (EEG), que informó presencia de ritmo theta dominante, desorganización generalizada de la actividad bioeléctrica, desprovisto de signos focales o paroxismales. Posteriormente se colocó un drenaje ventrículo-peritoneal.
Al día 30 de su ingreso, el paciente empezó con movimientos horizontales de la mirada, leves y esporádicos, los que fueron aumentado en intensidad y frecuencia; luego se sumaron movimientos de la mandíbula y posteriormente del miembro superior derecho, continuando con una paulatina mejoría de su estado neurológico.
Se efectuó resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo, la que mostró la presencia de un hematoma intraparenquimatoso en el lóbulo occipital y hemisferio cerebeloso izquierdo, que provocaba la compresión parcial y desplazamiento superior del cuarto ventrículo, asociadacon edema cerebral vasogénico y volcado ventricular en la asta posterior del ventrículo lateral izquierdo (Figuras 3 y 4).




Al egreso de la terapia intensiva, el paciente se encontraba desde el punto de vista neurológico vigil, con pupilas isocóricas y reactivas, motilidad ocular extrínseca conservada.Podía emitir palabras aisladas y mostraba tetraparesiagrave, con mayor compromiso izquierdo.
Discusión
En 1966, Fred Plum y Jerome Posner describieron el síndrome de enclaustramiento,4 como una entidad producida por la desaferentación pontino-ventral o desconexión pontina, con la consiguiente tetraplejía y mutismo, con conservación del estado de conciencia. En 1986, este síndrome fue redefinido como cuadriplejía y anartria sin alteración de la conciencia; la anartriase adjudicó a la afectación bilateral facio-gloso faríngeo laríngea, diferenciándose así de patologías similares, como el mutismo acinético, estados vegetativos o coma. El síndrome de enclaustramiento puede presentarse tanto en adultos como en niños, la mayor frecuencia se observa a una edad promedio de 56 años cuando la causa es vascular y de 40 años si la causa es otra.5,6No hay diferencia entre sexos y su prevalencia es de 1 en 1 millón.
Con mayor frecuencia, el LIS es consecuencia de un accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico que afecta los tractos corticoespinal, corticopontino y corticobulbar del tronco encefálico; puede deberse también a infecciones, tumores, toxinas, traumatismos craneoencefálicos, consumo de opioides y trastornos que producen parálisis motora difusa grave, como la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o la esclerosis lateral amiotrófica.
Clásicamente se presenta con tetraplejía, con conservación de las capacidades cognitivas y de los movimientos verticales de los ojos y los párpados, y con parálisis de los nervios craneales inferiores, lo que se traduce en una discapacidad para el movimiento de las expresiones faciales, la deglución y el habla. Por tanto, estos pacientes solo pueden comunicarse mediante movimientos oculares codificados; pueden sumarse alteraciones de la memoria, de la atención, algunos movimientos involuntarios y llanto o risa producto de labilidad emocional. También pueden presentarse alucinaciones o delirio; en algunos casos, hay síntomas prodrómicos tales como mareos o vértigo, hemiparesia transitoria, cefaleas, vómitos o disartria.6
Según su etiología, el síndrome de enclaustramiento puede clasificarse como vascular, en el que pueden presentarse alteraciones del sistema nervioso central (SNC), y el no vascular, en el que puede estar comprometido el sistema nervioso periférico (SNP).
Según su evolución, el LIS puede ser transitorio, es decir, puede producirse una recuperación; en este caso, generalmente se encuentra alterado el SNP. Otra forma es el LIS crónico, que es irrecuperable o puede presentar grados variables de recuperación.7
Además de la presentación clásica, se describe el LIS completo, donde hay inmovilidad total y oftalmoplejía completa; el LIS incompleto, con las mismas características del clásico, pero en el que algunas funciones de sensación y movimientos, como de la cabeza o las extremidades, pueden permanecer;7-9y el síndrome de enclaustramiento plus, donde se presentan alteraciones adicionales de la conciencia; en estos pacientes, las lesiones suelen ser más alargadas y alcanzan áreas vecinas como el mesencéfalo, el tálamo o el sistema activador reticular ascendente. Reconocer a estos pacientes es de vital importancia, ya que pueden necesitar diferentes terapias y cuidados y, lo más importante, no deben confundirse con el estado vegetativo.10
El pronóstico neurológico de esta enfermedad es desfavorable y las posibilidades de recuperación son pocas. Los pacientes pueden llegar a sobrevivir muchos años, sin embargo, la parálisis suele ser persistente. No obstante, existen reportes donde la recuperación de la mirada horizontal puede suceder antes de las cuatro semanas.5,8
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Debido a que los pacientes carecen de las respuestas motoras que suelen usarse para valorar a pacientes con daño neurológico grave, esta afección puede malinterpretarse como un estado de inconciencia. Por lo tanto, es fundamental identificar si existe comprensión en los pacientes incapaces de efectuar movimientos voluntarios.
El EEG no es patognomónico en estos pacientes porque la función puede estar conservada o ausente.11,12 Sin embargo, un EEG normal en un paciente con daño neurológico grave obliga a descartar un síndrome de enclaustramiento o un estado catatónico.
Respecto a los estudios por imágenes, los infartos y otras lesiones estructurales de la protuberancia se identifican mejor con la RMN, con difusión ponderada para la identificación de infartos agudos, en tanto que la angiografía por RMN es de mayor utilidad para diagnosticar la ubicación y la gravedad de las oclusiones vasculares. En el caso de no poder efectuar RMN, es de utilidad la angio-TAC para identificar obstrucción de la arteria basilar.12
Se pueden realizar tomografía por emisión de positrones (PET), tomografía por emisión de fotón único (SPECT), RM funcional o estudio de respuestas evocadas para evaluar mejor la función encefálica si el diagnóstico es dudoso.
El tratamiento del LIS consiste en las terapias de apoyo para la respiración y la alimentación, las que deben comenzar con la mayor celeridad posible. La terapia física, un adecuado soporte nutricional y la prevención de complicaciones, como las infecciones respiratorias y de la piel, son fundamentales para el tratamiento.13,14 La fonoaudiología puede ayudar a estos pacientes a optimizar la comunicación con los movimientos oculares y de los párpados. Los nuevos dispositivos de comunicación electrónica, como las interfaces cerebro-ordenador, en que los impulsos nerviosos se convierten en señales eléctricas y son enviados a una computadora para que el cuerpo se pueda mover, así como las prótesis vocales computarizadas, para poder hablar, permiten que las personas con este síndrome se comuniquen mejor y tengan acceso a las redes sociales.15En la Universidad de California, por ejemplo, se ha desarrollado una neuroprótesisintra cortical del habla, esta consiste en una interface que traduce las señales cerebrales en voz con un 97% de acierto; el trabajo se efectuó introduciendo matrices de microelectrodos en la circunvolución precentral izquierda de un paciente con esclerosis lateral amiotrófica imposibilitado de hablar.16Las sillas de ruedas motorizadas también han aumentado la independencia de los afectados.
El pronóstico de esta patología es desfavorable, y peor en los que presentan daño vascular: se ha informado una mortalidad a los 4 meses de haberse hecho el diagnóstico del 87%en estos últimos pacientes17 y del 41% en quienes no lo presentan.18,19Sin embargo, en los pacientes en los que se logra una estabilización, la esperanza de vida es mayor, con datos de sobrevida del 83% a los 10 años y del 40% a los 20 años desde el comienzo de la enfermedad.19.Además. se ha descrito que la recuperación temprana de los movimientos laterales de los ojos es un signo de buen pronóstico.20
Cabe mencionar que esta rara enfermedad se describe indirectamente en la literatura general mucho antes de su descripción médica clásica de Plum y Posner. En El conde de Montecristo, por ejemplo —novela publicada por primera vez en 1846—, se describe al personaje Noirtier de Villefort como “un cadáver con los ojos abiertos, que puede comunicarse únicamente con movimientos oculares y expresiones”. Asimismo, La escafandra y la mariposa, publicado en 1997 y posteriormente llevado al cine, es un relato autobiográfico donde Jean-Dominique Bauby explica su vida después de sufrir un síndrome de enclaustramiento posterior a una embolia cerebral.
Conclusión
Para arribar al diagnóstico de patologías como la presentada en este caso, es fundamental contar con un conocimiento clínico, topográfico y neurológico apropiado a fin de tomar decisiones y medidas terapéuticas acertadas, con la finalidad de disminuir las graves consecuencias físicas y psicológicas que tiene esta entidad.
Enviar correspondencia a:
Fernando Racca Velásquez, Clínica Privada Independencia, Munro, Argentina,
e-mail: fracca@cpisalud.com.ar

Bibliografía del caso clínico
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