Casos Clínicos
LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS A DUCTUS PERSISTENTE PUEDEN TRATARSE CON STENT
Las cardiopatías congénitas asociadas a ductus persistente pueden tratarse mediante la colocación de un stent en el conducto, como puente para la corrección quirúrgica total, de manera efectiva, lo que disminuye la mortalidad temprana.
Institución del autor
Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México
Coautores
Blanca Olivia Murillo-Ortíz* Sergio Solorio** Raúl Mendoza-Gómez*** Norma Amador-Licona**** Juan Manuel Guízar-Mendoza*****
Doctora en Ciencias Médicas, Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México*
Doctor en Ciencias Médicas. Cardiólogo Intervencionista., Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México**
Cardiólogo Intervencionista, Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México***
Doctora en Medicina. Medicina Interna, Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México****
Doctor en Ciencias Médicas. Nefrólogo Pediatra., Instituto Mexicano del Seguro Social, León, México*****
Primera edición en siicsalud
26 de mayo, 2009
Introducción
Los recién nacidos con cardiopatías congénitas en los que la supervivencia depende del flujo sanguíneo desde la circulación sistémica hacia la pulmonar o viceversa a través del conducto arterioso requieren que su permeabilidad se mantenga para evitar la hipoxemia secundaria al cierre espontáneo.
Las cardiopatías asociadas al ductus persistente pueden clasificarse en dos grupos: a) las cardiopatías cianógenas con obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho, en las cuales la hipoxia mejora mediante el paso de sangre desde la aorta hacia la arteria pulmonar por el conducto arterioso, como en la atresia pulmonar, y b) las cardiopatías obstructivas de la vía de salida del ventrículo sistémico, en que la permeabilidad del conducto arterioso garantiza el flujo sanguíneo de la arteria pulmonar a la aorta, como en la interrupción del arco aórtico o el síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico.
En estas enfermedades, la administración de prostaglandina E1 (PGE1) para mantener permeable el conducto está indicada desde el momento en que se hace el diagnóstico; sin embargo, su empleo es meramente paliativo como paso previo a la corrección quirúrgica, ya que el tiempo de administración no debe exceder las 72 horas, es de alto costo y con diversos efectos indeseables que van desde fiebre, bradicardia y apnea hasta la asistolia.1-3
La realización de anastomosis sistémico-pulmonares, como la de Blalock-Taussig modificada, es una alternativa quirúrgica para mantener la circulación pulmonar de manera adecuada, sin embargo se han informado varias complicaciones, como la distorsión de las ramas pulmonares, oclusión o estenosis de la fístula, diferencia de crecimiento de las ramas pulmonares, pérdida de perfusión a los lóbulos pulmonares superiores, parálisis del nervio frénico, quilotórax, muerte súbita, adherencias posquirúrgicas, que incrementan los riesgos y tornan más compleja la cirugía posterior.4-6
De allí el interés de encontrar un tratamiento alternativo no quirúrgico, que tenga resultados similares con una morbilidad menor;7,8 ante el avance en el desarrollo de la cardiología intervencionista se han propuesto procedimientos como la colocación de stent en el conducto arterioso como paso previo al tratamiento quirúrgico definitivo.
Presentamos nuestra experiencia en tres casos de cardiopatías asociadas al ductus persistente, donde la colocación del stent fue una alternativa de tratamiento.
Presentación de casos
Caso 1
Paciente de sexo femenino, de 7 años de edad, con cianosis central desde el nacimiento, con saturaciones de 50% y un 2P único a la auscultación, con hipertrofia ventricular derecha detectada por electrocardiograma y cardiomegalia grado I a expensas del ventrículo derecho con flujo pulmonar disminuido detectada por radiografía de tórax. El ecocardiograma transtorácico realizado a las 3 semanas de vida extrauterina describe la presencia de situs solitus, doble vía de entrada a un ventrículo único de morfología izquierda y atresia pulmonar de ramas no confluentes. La circulación pulmonar era posible gracias a la presencia de dos conductos subclavios pulmonares, uno derecho y otro izquierdo, que fueron demostrados por cateterismo cardíaco. Se decide entonces colocar un stent (JonStent®) en el origen de cada hemoducto. No hubo complicaciones durante el procedimiento y la saturación de oxígeno se incrementó a 74%. Un año después de la intervención la paciente presentó incremento de la cianosis y desaturación arterial de oxígeno, con oximetrías del 54%. Por estudio hemodinámico, se demuestra restenosis de más del 70% en ambos stents, por lo que se realiza angioplastia con balón. El angiograma de control y el ultrasonido intravascular mostraron adecuada expansión y adosamiento de ambos stents y flujo óptimo a ambas ramas de la arteria pulmonar a través del conducto subclavio-pulmonar. La saturación se incrementó al 70%.
La paciente evolucionó asintomática y dos años después se decide realizar unifocalización de ambas ramas de la arteria pulmonar con éxito. La descripción transquirúrgica del sitio del stent informa endotelización, con una disminución en el calibre del 50% en el hemoducto derecho y del 60% en el hemoducto izquierdo.
Actualmente la paciente se encuentra asintomática y con saturaciones periféricas del 80%.
Caso 2
Recién nacido de sexo masculino, por resonancia magnética fetal se había diagnosticado atresia pulmonar con comunicación interventricular y probable pentalogía de Cantrel, los que se corroboraron por ecocardiograma transtorácico al nacimiento y por el que se demostró que las arterias pulmonares no eran confluentes, ambas hipoplásicas, y la presencia de un conducto arterioso pequeño permeable, del que posiblemente dependía la circulación pulmonar. El paciente además tenía cianosis central, con saturación periférica del 45%; se administró prostaglandina E1 por vía intravenosa.
Debido a que se sospechaba el diagnóstico desde la etapa fetal y después de haber presentado el caso en sesión médica ante la inestabilidad hemodinámica del paciente y la escasa respuesta farmacológica, se decide realizar angioplastia con colocación de stent en el conducto arterioso.
Durante el procedimiento invasivo y al momento de la expansión del stent (JonStent®) el paciente presenta hipotensión grave y desaturación del 30%, con aumento del automatismo ventricular y paro cardiorrespiratorio irreversible, a pesar de haberse realizado maniobras avanzadas de resucitación.
Caso 3
Recién nacido de sexo masculino, de una semana de vida extrauterina y 2.3 kg de peso al nacimiento, con manifestación de insuficiencia cardíaca grave y cianosis, con saturación periférica de 45%. El electrocardiograma muestra hipertrofia de aurícula y ventrículo derechos y el ecocardiograma transtorácico detecta aorta ascendente hipoplásica en grado severo que sale de un ventrículo morfológicamente izquierdo hipoplásico y de localización posterior, estenosis mitral y aórtica, así como la presencia de un conducto arterioso permeable.
Se inicia manejo con prostaglandina E1, dopamina y dobutamina.
El caso se presenta en sesión médica y se decide colocar el stent en el sitio del conducto y cerclaje de la arteria pulmonar, con alto riesgo.
Se realiza cateterismo, que corrobora el diagnóstico de síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico y conducto arterioso permeable en arco izquierdo. Se coloca un stent (Jo-Med®) de 7 x 17 mm en el sitio del conducto y durante el procedimiento el paciente presentó bradicardia intensa que respondió con la administración de adrenalina.
Tres días después se realiza el cerclaje de la arteria pulmonar, sin que se produjeran complicaciones posoperatorias.
El paciente es dado de alta una semana después del procedimiento quirúrgico en tratamiento con un digitálico, diurético y antiagregante plaquetario.
Actualmente está en espera de la corrección quirúrgica total, la que se pretende realizar cuando cumpla los 3 meses de edad, con saturación arterial periférica del 80% y sin evidencia de insuficiencia cardíaca.
Discusión
Las cardiopatías asociadas al ductus persistente tienen, por definición, elevada mortalidad en el período neonatal temprano, por lo que el diagnóstico oportuno9,10 y la intervención terapéutica que permita la permeabilidad del conducto son indispensables.
Una de las conductas terapéuticas es la colocación de fístula sistémico-pulmonar, generalmente con el procedimiento de Blalock-Taussig, para garantizar el flujo sanguíneo pulmonar. Sin embargo, es un procedimiento que no está exento de complicaciones y la mortalidad se incrementa en pacientes con ramas pulmonares hipoplásicas, bajo peso al nacer y prematurez.11-13
La cirugía de Norwood, indicada en los casos con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico tiene una mortalidad elevada, incluso en centros especializados.14-16 Al igual que en las cardiopatías asociadas al ductus persistente por obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, en el ventrículo izquierdo hipoplásico los factores asociados a desenlace fatal son bajo peso al nacer, shock cardiogénico o insuficiencia cardíaca, aorta ascendente menor de 2 mm, disfunción ventricular severa, insuficiencia tricuspídea, comunicación interauricular restrictiva, flujo coronario retrógrado. La anatomía desfavorable con ventrículos hipoplásicos17,18 los hace malos candidatos a tratamiento quirúrgico reconstructivo.
Desde hace más de 10 años Gibbs y col. comunicaron la experiencia de tratar anomalías asociadas al ductus persistente mediante la colocación de stent,19 los resultados favorables en el seguimiento a mediano plazo permitieron que diversos centros hospitalarios utilizaran esta modalidad terapéutica como una opción inmediata para mantener la permeabilidad del ductus arterioso en pacientes con circulación pulmonar o sistémica dependiente del ductus, de alto riesgo quirúrgico.20,21
Nosotros hemos utilizado la colocación de stent en el conducto arterioso y cerclaje de la arteria pulmonar en un paciente con ventrículo izquierdo hipoplásico, con resultado satisfactorio en el seguimiento a mediato plazo, para que sea intervenido quirúrgicamente en mejores condiciones hemodinámicas, ya que permite preservar la función ventricular y el desarrollo del sistema vascular pulmonar.
Este procedimiento híbrido ha sido informado por otros autores22-24 con resultados similares, por lo que la colocación de stent es una alternativa viable en hospitales donde se cuente con el recurso.
A pesar de que se ha demostrado la utilidad de la colocación de stent en el conducto en pacientes seleccionados, el procedimiento también presenta desventajas. Una de ellas es la disminución de la perfusión cerebral y coronaria por desplazamiento del stent,25 endocarditis,26 deformidad en la arquitectura vascular pulmonar.27 Los stents son dispositivos con poca flexibilidad, y por lo tanto no están indicados para conductos tortuosos como los que generalmente se ven en los casos con atresia pulmonar,28 y cuando el crecimiento y desarrollo de la arquitectura vascular pulmonar resulte en una estenosis relativa.29
Sin embargo, la complicación más frecuente es la restenosis por hiperplasia de la íntima. Estudios histológicos han demostrado que la fractura de la lámina elástica interna del vaso, aunada a la migración y proliferación de células musculares lisas y de fibroblastos desde la túnica media hasta la íntima son responsables de la restenosis;30 estos mecanismos están mediados por diversos factores como el factor de crecimiento derivado de plaquetas y el factor de crecimiento de fibroblastos, de manera similar a lo que ocurre con la arteria coronaria.31 Los factores que se asocian a restenosis del stent son ya conocidos: la sobredilatación y la expansión del stent a presiones altas han demostrado que causan mayor daño a la pared vascular, de ahí que los autoexpansibles sean mejores que los expansibles con balón; los stent con aleaciones de acero inoxidable, cromo y níquel son citotóxicos, ya que activan moléculas inflamatorias, linfocitos, macrógafos y factores de crecimiento de las células musculares lisas; los dispositivos con mallas más abiertas se restenosan más que los de mallas cerradas; la dilatación asimétrica y los stents poco flexibles también favorecen la hiperplasia neointimal.29,32
Sin embargo, una ventaja es la posibilidad de redilatar en caso de que se produzca obstrucción durante el seguimiento,33,34 como el caso del paciente con atresia pulmonar en quien se colocaron stents en ambos conductos pulmonares y que presentó restenosis en ambos al año de seguimiento, con resultados favorables después de la redilatación con balón. En este caso también demostramos que el dispositivo garantiza el flujo a las ramas de la arteria pulmonar, favoreciendo su crecimiento y desarrollo y permitiendo en un tiempo posterior la corrección quirúrgica con unifocalización.
Muchos estudios se han centrado en el desarrollo de nuevos dispositivos;35-38 sin embargo, el stent universal ideal no existe, ya que además de flexibilidad, compatibilidad y capacidad de evitar la regeneración de la neoítima, como los stents recubiertos, debe permitir la reexpansión para que se adapte al paciente conforme éste crece. La eficacia de los nuevos dispositivos en el ámbito de las cardiopatías congénitas aún no se conoce.
Conclusiones
El empleo de stent en cardiopatías asociadas al ductus persistente como medida terapéutica paliativa que sirve como paso previo para la corrección quirúrgica total es una realidad, y aunque es un procedimiento que no está exento de complicaciones, sin lugar a dudas ha permitido disminuir la mortalidad en casos seleccionados.
Los autores no manifiestan conflictos de intereses.
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