Introducción

La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) es una vasculitis de vasos pequeños mediada por complejos inmunitarios que se observa con mayor frecuencia en niños después de una infección respiratoria superior o gastrointestinal.

El objetivo del presente documento fue informar un caso de vasculitis por IgA y nefropatía por IgA después de un episodio de enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19, por sus siglas en inglés) en un sujeto varón adulto previamente sano.

Caso clínico

Un varón de 39 años sin antecedentes médicos significativos se presentó al Departamento de Emergencias (DE) con una erupción persistente que comenzó ocho días después de recibir una prueba positiva de antígeno de COVID-19. En el DE, el paciente presentó fiebre, tos, dificultad para respirar, artralgias difusas, náuseas, vómitos y dolor abdominal superior. Negó la hematuria o la hematoquecia. El paciente no estaba tomando ningún medicamento o suplementos de venta libre en el momento de la admisión, ni informó ningún viaje reciente. En el examen físico, se encontró que tenía numerosas pápulas purpúricas no sensibles que cubrían las extremidades inferiores, las extremidades superiores y el tronco inferior.

El paciente no estaba vacunado contra la COVID-19 en el momento de la presentación y la prueba de reacción en cadena de la polimerasa de COVID-19 fue positiva. Los análisis adicionales en el momento de la admisión a la sala de emergencias demostraron niveles elevado de proteína C-reactiva (4.4 mg/dl), velocidad de sedimentación globular (20 mm/h), recuento absoluto de neutrófilos (7.71 × 10⁹/l), plaquetas (436 × 10⁹/l), alanina transaminasa (154 unidades/l) y aspartato aminotransferasa (99 unidades/l). El análisis de orina demostró proteinuria de rango subnefrótico (50 mg/dl). Se tomaron dos biopsias cutáneas de la extremidad superior derecha. La tinción con hematoxilina y eosina reveló infiltrado inflamatorio de linfocitos, neutrófilos con cariorrexis, eosinófilos y extravasación de eritrocitos con depósito de fibrina en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños. La inmunofluorescencia directa reveló depósitos granulares de IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos dérmicos papilares. Dada la constelación de artralgias, pápulas purpúricas, dolor abdominal e histopatología, el paciente fue diagnosticado con vasculitis leucocitoclástica por IgA asociada con COVID-19.

Al mes de seguimiento, el paciente notó la resolución de todos los hallazgos sistémicos y cutáneos, pero informó hematuria de nueva aparición. El análisis de orina demostró 3+ hematuria, 600 mg/dl de proteína y relación proteína/creatinina de 9.22. La creatinina sérica se elevó a 2.6 mg/dl. El paciente fue remitido a nefrología y la biopsia renal estableció el diagnóstico de nefropatía por IgA creciente. Se administró tratamiento con puente de metilprednisolona a prednisona y un total de seis infusiones de ciclofosfamida. En el momento de la última visita clínica, el paciente continuó con la eliminación de todos los síntomas sistémicos y cutáneos. Su creatinina y la relación proteína/creatinina estaban mejorando constantemente y acercándose a los valores normales.

Discusión

El diagnóstico de vasculitis por IgA se realiza sobre la base de los síntomas clínicos, hallazgos del examen físico y características histopatológicas. Aunque la vasculitis por IgA es frecuentemente sinónimo de púrpura de Henoch-Schönlein, no todos los casos de vasculitis por IgA cumplen con los criterios de púrpura de Henoch-Schönlein. Aplicando los nuevos criterios de clasificación de la vasculitis por IgA de la European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/Paediatric Rheumatology European Society, el presente caso clínico cumple con los criterios de vasculitis por IgA dado su dolor abdominal, artralgias, afectación renal, vasculitis leucocitoclástica con depósitos predominantes de IgA y púrpura palpable. En general, en los niños este trastorno se resuelve por sí mismo sin secuelas duraderas. Sin embargo, los adultos con vasculitis por IgA, independientemente del estado de COVID-19, tienen un mayor riesgo de afección renal grave, incluido el daño renal permanente y la enfermedad renal progresiva en etapa terminal. En pacientes adultos mayores, la vasculitis por IgA también ha sido con poca frecuencia un síndrome paraneoplásico relacionado con cánceres de pulmón y digestivos o neoplasia maligna hematológica; la presentación en esta cohorte puede incluir púrpura más necrótica o hemorragia alveolar, hematuria o niveles altos de IgA sérica.

La COVID-19 rara vez se ha asociado con vasculitis por IgA de nueva aparición en adultos, y aun menos con nefropatía por IgA. Hasta la fecha se han notificado cinco casos de vasculitis por IgA asociada con COVID-19 en pacientes adultos, todos varones. Un estudio reciente demostró que los componentes virales de la COVID-19 pueden inducir endotelitis y trastornos microvasculares en múltiples sistemas de órganos, incluido el riñón. Además, se ha demostrado que la COVID-19 puede inducir la deposición de complejos inmunes en lechos vasculares. La edad avanzada, el sexo masculino y la hipertensión arterial son factores de riesgo de lesión endotelial que pueden hacer que estos pacientes sean más susceptibles a la vasculitis por IgA.

Conclusiones

El presente caso de vasculitis por IgA secundaria a COVID-19 con posterior nefropatía por IgA en un sujeto adulto de mediana edad previamente sano destaca la necesidad de una estrecha monitorización de la función renal en pacientes adultos asintomáticos con sospecha de vasculitis por IgA, independientemente del estado de COVID-19.