Introducción

En niños y adolescentes, la infección por el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave (Severe Acute Respiratory Syndrome [SARS-CoV-2]) generalmente se asocia con síntomas respiratorios leves. También se ha referido una asociación entre la enfermedad por SARS-CoV-2 (COVID-19 por su sigla en inglés) y manifestaciones tardías de vasculitis, sobre todo en pacientes jóvenes asintomáticos, posiblemente atribuibles a reacciones inmunológicas posvirales.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la vasculitis primaria más frecuente en la niñez; se caracteriza por el compromiso de arterias de pequeño y mediano calibre. La incidencia anual más alta de esta forma de vasculitis se observa en Japón, con más de 300 por cada 100 000 niños de 4 años o menos, en comparación con 25 por cada 100 000 niños de 5 años o menos en los Estados Unidos. La formación de aneurismas de la coronaria es una de las complicaciones más graves de la enfermedad de Kawasaki; la enfermedad con shock como síndrome predominante (EK-S) es una forma infrecuente y grave, a menudo asociada con miocarditis. La etiología de la EK no se conoce, pero se ha sugerido la participación de desencadenantes virales, en pacientes genéticamente susceptibles. Los coronavirus han sido involucrados en algunos estudios.

Diversos trabajos recientes comunicaron 17 niños con signos y síntomas compatibles con EK y evidencia de infección reciente por SARS-CoV-2 confirmada por laboratorio, en los Estados Unidos, Inglaterra e Italia. En estas series se incluyeron pacientes con síndrome hiperinflamatorio con compromiso multiorgánico temporalmente asociado con la infección por SARS-CoV-2 en Europa, y síndrome inflamatorio multisistémico en niños en los Estados Unidos. Debido a la prevalencia muy variable de infección por SARS-CoV-2 en Europa, la posible asociación entre la EK y COVID-19 debe ser confirmada. El objetivo del presente estudio fue analizar la posible asociación temporal con la infección por SARS-CoV-2 en un grupo de 21 niños y adolescentes con hallazgos clínicos sugestivos de EK, internados en un hospital universitario de París entre 27 de abril y 11 de mayo de 2020, seguidos hasta 15 de mayo del mismo año.

Pacientes y métodos

Se incluyeron todos los niños y adolescentes (18 años o menos) que reunieron los criterios para EK. Se revisaron los antecedentes personales, los hallazgos clínicos y de laboratorio y los resultados en los estudios ecocardiográficos. La presencia de EK completa e incompleta se determinó con los criterios de la American Heart Association, en tanto que la EK-S se estableció con los criterios propuestos por Kanegaye y colaboradores. En cada paciente se obtuvieron al menos dos muestras de hisopado nasofaríngeo para la búsqueda de SARS-CoV-2 por reacción en cadena de la polimerasa en tiempo reverso (RT-PCR por su sigla en inglés) y se tomaron muestras de sangre para estudio serológico y para la valoración de diversos marcadores bioquímicos cardíacos y de inflamación. Todos los pacientes fueron sometidos a electrocardiograma y ecocardiograma; las dilataciones de arterias coronarias se definieron en presencia de un puntaje Z para el diámetro de 2.5 o mayor.

Resultados

Se estudiaron 21 niños y adolescentes con mediana de edad de 7.9 años, internados con hallazgos compatibles con EK en el transcurso de 15 días; 12 de ellos (57%) eran de origen africano.

Doce enfermos (57%) presentaron EK-S y 16 pacientes (76%) tuvieron miocarditis; 17 enfermos (81%) requirieron asistencia en unidades de cuidados intensivos. Los 21 pacientes presentaron síntomas gastrointestinales, durante las primeras etapas de la enfermedad, y niveles altos de marcadores inflamatorios. En 19 pacientes (90%) se comprobó infección reciente por SARS-CoV-2 (RT-PCR positiva en 8 de 21; IgG positiva en 19 de 21).

Todos los pacientes fueron tratados con inmunoglobulinas por vía intravenosa y 10 recibieron, también, corticoides. Todos los enfermos evolucionaron favorablemente. En 5 pacientes (24%) se observaron dilataciones moderadas en arterias coronarias. Hacia el final del seguimiento, el 15 de mayo de 2020, después de 8 días de internación (5 a 17), todos los pacientes habían sido dados de alta.

Conclusión

Las manifestaciones clínicas agudas de la infección aguda por SARS-CoV-2 en niños y adolescentes son menos comunes y menos graves en comparación con las de los adultos. Sin embargo, algunos estudios recientes motivaron preocupación por la posible asociación entre la infección y la aparición de un síndrome inflamatorio multisistémico, con shock y trastornos cardíacos, respiratorios, renales, gastrointestinales o neurológicos.

Los resultados del presente estudio demuestran que el síndrome inflamatorio multisistémico con similitudes a la EK temporalmente asociado con la infección por SARS-CoV-2 tiene características clínicas distintas a las de la EK clásica. De hecho, predominan las manifestaciones gastrointestinales, la inestabilidad hemodinámica y la miocarditis; la mayoría de los pacientes descriptos en la presente ocasión eran de origen africano.