Introducción 

En una revisión reciente se señaló que existen diversos hechos y conceptos relacionados con la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) basados en pruebas circunstanciales, pero fuertes, que no son formulados explícitamente en la enseñanza médica. Si bien los primeros casos de esta enfermedad fueron informados hace más de 100 años, sólo hace poco tiempo fue descrita con mayor precisión, fenómeno que, al igual que el cáncer de pulmón, posiblemente se relacione con su asociación con la epidemia reciente de tabaquismo. Si bien la FPI no es parte de la lista de cuadros relacionados con el tabaquismo, su prevalencia ha aumentado en forma similar al cáncer de pulmón y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica; además, la tasa de tabaquismo en pacientes con FPI es similar a la observada en estos otros dos trastornos (entre 60% y 80%). Existe una interacción clara entre el tabaquismo, la edad y la carga genética en la aparición de las enfermedades pulmonares intersticiales, incluida la FPI. En hasta el 40% de los pacientes con formas familiares de FPI (y en el 25% de las esporádicas) se observa, por ejemplo, acortamiento de telómeros, lo que explica el envejecimiento pulmonar. Hasta dos tercios de los individuos con esta enfermedad y mutaciones en la telomerasa son tabaquistas, y este hábito se asocia con menor longitud de los telómeros en comparación con los controles pareados por edad. 

Importancia del diagnóstico temprano en la FPI 

La mayor disponibilidad de terapias diseñadas para enlentecer la progresión de la enfermedad existente en la actualidad implica que el diagnóstico temprano de FPI es cada vez más importante, y se debe prestar atención a los criterios de sospecha de este trastorno: por ejemplo, la presencia de macrocitosis, encanecimiento precoz de cejas y cabello, y fundamentalmente de rales inspiratorios finos en la auscultación pulmonar (tipo velcro). Es posible que exista una ventana de oportunidad para optimizar los tratamientos de la FPI, por lo que el retraso en el diagnóstico se asocia con mayores costos en cuanto a estudios y menores tasas de supervivencia, en forma independiente de la gravedad del cuadro o de factores pronósticos presentes. Dado que los criterios diagnósticos son ambiguos, la detección temprana de la FPI representa un problema. En 2011 se estableció que, en presencia de patrones radiológicos sugestivos, pero no evidentes, de esta enfermedad en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) se debería someter al paciente a biopsias quirúrgicas de pulmón para confirmar el diagnóstico. En ancianos, este tipo de biopsias muchas veces están contraindicadas, por lo que no se diagnostica con certeza FPI y no se inician terapias específicas. En las guías británicas sobre este tema se recomienda considerar siempre esta enfermedad cuando la clínica es compatible, y se sugiere comenzar el tratamiento incluso sin la confirmación por biopsia. Los programas de tamizaje también podrían ser útiles para el diagnóstico temprano: es necesario estudiar adecuadamente los pacientes con rales tipo velcro en la auscultación y promover la educación médica sobre este tema y el uso de TCAR en tabaquistas presentes o pasados. 

Los rales tipo velcro no son específicos para FPI, pero son uno de los elementos clave para la detección temprana, puesto que muchas veces están presentes mucho tiempo antes del diagnóstico definitivo. Los rales finos suelen ser reconocidos por los médicos clínicos, y deben motivar estudios complementarios para diagnosticar FPI, especialmente cuando los sujetos > 60 años presentan rales bilaterales inspiratorios que persisten luego de varias respiraciones profundas y en distintas oportunidades con semanas de diferencia. El criterio de diagnóstico de certeza de FPI por TCAR es un patrón tipo panal de abejas, que suele ser un signo tardío, generalmente presente cuando el estadio de la enfermedad es avanzado. Es por esto que se ha propuesto que la biopsia pulmonar sea ofrecida a los pacientes antes de la aparición de este signo, incluso cuando el único hallazgo importante son los rales tipo velcro. Los autores consideran necesario que se realicen estudios prospectivos que definan el valor de la auscultación pulmonar en el diagnóstico temprano de la FPI. Un diseño propuesto para este tipo de estudios fue el de incluir pacientes sometidos a TCAR por cualquier indicación y registrar datos demográficos, antecedentes médicos (tabaquismo, exposiciones y medicación), signos y síntomas respiratorios, diagnóstico final y sonidos de la auscultación obtenidos con un estetosocopio electrónico en seis puntos distintos (correlacionados con la posición en la TCAR), con cuantificación objetiva de las ondas de sonido correspondientes a rales tipo velcro; finalmente, se compararían los sonidos pulmonares en el tiempo, se analizarían con las imágenes y se establecerían valores predictivos. 

Tamizaje con TCAR y conclusiones

En la actualidad se están considerando varios programas de gran escala para el tamizaje de cáncer de pulmón y FPI (el segundo sería un derivado de programas diseñados para el primer trastorno, útil por las similitudes en los factores de riesgo para ambas enfermedades), y un autor evaluó la TCAR con dosis bajas para descartar cáncer de pulmón en tabaquistas con el fin de determinar la prevalencia de anomalías intersticiales pulmonares y sus tasas de progresión tras 2 años. En el 9.7% de los pacientes incluidos en esta investigación se hallaron alteraciones intersticiales, el 2.1% de las cuales fueron anomalías de tipo fibrosis, en relación con el tabaquismo actual y la magnitud de este hábito durante toda la vida. Luego de dos años, en el 37% de los sujetos se constató progresión de la fibrosis, incluso con patrones típicos de FPI en algunos individuos, sin casos de regresión de la anomalía intersticial. Si bien en este estudio se había buscado detectar cáncer de pulmón, se destaca el potencial de esta estrategia para identificar secundariamente casos de FPI en estadios tempranos. 

Los autores concluyen que el diagnóstico temprano de FPI es necesario para comenzar precozmente el tratamiento y, potencialmente, mejorar los resultados clínicos a largo plazo; se debe tener en cuenta que se trata de una enfermedad progresiva y finalmente letal. En pacientes con diagnóstico presuntivo de FPI la confirmación de la afección puede representar un problema, y se sugieren enfoques multidisciplinarios que incluyan neumonólogos, radiólogos y patólogos con experiencia en la enfermedad. La implementación de programas de tamizaje también es un desafío, y es necesario previamente validar los estudios diagnósticos ideales, pero podrían basarse en la valoración precisa de los rales tipo velcro en la auscultación pulmonar y las TCAR que se suelen usar para identificar casos de cáncer de pulmón.