ANALIZAN LAS ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS Y EL COMPROMISO NEUROMUSCULAR DE LA ENFERMEDAD DE POMPE

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ANALIZAN LAS ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS Y EL COMPROMISO NEUROMUSCULAR DE LA ENFERMEDAD DE POMPE

Essen, Alemania: Se presenta con compromiso neuromuscular que progresa a velocidad variable y es la causa principal de muerte prematura. La función respiratoria debe evaluarse en cada consulta, ya que el deterioro puede producirse en forma gradual o escalonada. Existen estrategias de apoyo respiratorio y recientemente se ha autorizado el uso del tratamiento de reemplazo enzimático.

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Fuente científica:
Respiratory Medicine
103(4):477-484

Título original
Pompe Disease: A Neuromuscular Disease with Respiratory Muscle Involvement

Título en castellano
Enfermedad de Pompe: Trastorno Neuromuscular con Compromiso de los Músculos Respiratorios

Palabras clave
déficit de maltasa ácida, enfermedad por depósito de glucógeno tipo II, enfermedad de Pompe, complicaciones respiratorias, glucogenosis tipo II

Key Words
acid maltase deficiency, glucogen storage disease type II, Pompe disease, respiratory complications, type II glycogenosis

Autores
Mellies U, Lofaso F

Dirigir correspondencia a:
U Mellies, University of Essen, Children´s Hospital Department od Pediatric Pulmonology and Sleep Medicine, D-45122, Essen, Alemania

Patrocinio
Genzyme Europe BV

Conflicto de interés
No se informa

Institución
University of Essen

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