Madrid, España (especial para SIIC)
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) se produce generalmente por una falta de resolución de los trombos localizados en las arterias pulmonares a pesar de tratamiento anticoagulante. Se trata de una enfermedad poco frecuente, con sintomatología inespecífica que comparte con otras muchas enfermedades cardiovasculares y respiratorias. Estos hechos hacen que sea una enfermedad poco conocida, con un difícil diagnóstico y en consecuencia infradiagnosticada. El tratamiento de elección de la HPTEC es la endarterectomía pulmonar (EP) que es potencialmente curativa hasta en un 70% de los casos. Aproximadamente el 50% de los pacientes con HPTEC podrían beneficiarse de este tratamiento, y en el resto de casos se usaría el tratamiento médico con vasodilatadores pulmonares como el Riociguat o bien valorar otras alternativas como la angioplastia de arterias pulmonares. La EP es una cirugía compleja que precisa de un equipo multidisciplinar experto en el manejo de la HPTEC para una correcta selección de los pacientes y una disminución del riesgo quirúrgico, que en centros expertos está entre el 2-4%.
Hasta ahora la mayoría de las publicaciones a cerca del manejo de la HPTEC provienen de resultados recogidos en centros expertos en EP, pero existen pocos datos acerca del manejo a nivel nacional de los pacientes con HPTEC, que puede estar influenciado por la forma de derivación a dichos centros expertos (obligatoria y centralizada en centros de referencia vs. opcional y en base a un modelo descentralizado de toma de decisiones). Desde 2007, en España disponemos del registro español de hipertensión pulmonar (REHAP), en el que participan 31 hospitales de todo tipo (incluye los dos centros de referencia en EP en España) que cubren 15 de las 17 regiones españolas. Los datos del REHAP nos ofrecen una oportunidad única para analizar los resultados en función del tratamiento realizado en pacientes con HPTEC, en el contexto de la perspectiva nacional de un modelo descentralizado.
Analizamos los pacientes con HPTEC incluidos en el REHAP en el periodo de tiempo entre 2006 y 2013. Estudiamos las características clínicas, hemodinámicas y la supervivencia en función del tratamiento administrado, EP vs tratamiento médico (TM) y además identificamos los factores pronósticos.
El primer datos fue que el número de pacientes sometidos a EP era claramente inferior al que se mostraba en las series de los hospitales de referencia (31% vs 57), pero que cuando seleccionábamos solamente los pacientes valorados en los dos centros de referencia, el porcentaje aumentaba claramente hasta el 47%.
En cuanto a los datos de supervivencia, los resultados obtenidos son superponibles a los ya publicados anteriormente, con supervivencia claramente mejor en el grupo de pacientes sometidos a EP en comparación con los pacientes no quirúrgicos (supervivencia a 5 años 86% vs 65%). Además la presencia de HP residual significativa tras EP fue comparable a la observada en los centros expertos.
Claramente el porcentaje de pacientes con HPTEC sometidos a EP es claramente bajo, parece que se encuentra claramente influenciado porque no todos los pacientes han sido valorados en los dos centros expertos en EP, ya que el porcentaje de EP en estos centros se acerca claramente a lo referenciado por otros grupos, es decir en torno al 50%. A pesar de este bajo porcentaje de EP, los resultados de supervivencia y eficacia obtenidos tras la intervención quirúrgica son claramente superponibles a los presentados por otros centros, por lo tanto probablemente nuestros esfuerzos deben ir dirigidos a fomentar la derivación de todos los pacientes con HPTEC a los centros expertos de cara a valorar la posibilidad de EP, y que no sea el centro local el que determine la operabilidad.
Uno de los puntos de más interés es la búsqueda de los factores pronósticos de los pacientes con HPTEC. En análisis estadístico realizado se obtuvieron como factores pronóstico de los pacientes con HPTEC variables clásicamente descritas en otros tipos de HP como el gasto cardiaco, la presencia de derrame pericárdico y la tolerancia al esfuerzo, pero además se observó que la realización de EP reducía el riesgo de muerte en un 53%. Además cuando analizamos a los pacientes con HPTEC que no fueron sometidos a EP, la presencia de lesiones trombóticas proximales y accesibles a la cirugía triplica el riesgo de muerte en estos pacientes con HPTEC no intervenidos.
Con estos datos, sumados a los de supervivencia, confirman que la mejor opción terapéutica en los pacientes con HPTEC es la EP, siendo factor protector en todo el grupo de pacientes, en aquellos que no son intervenidos pero presentan lesiones accesibles a la cirugía aumenta el riesgo de muerte.
Por todos los resultados obtenidos, es fundamental conseguir una mejora en el diagnóstico y tratamiento de la HPTEC, haciendo que se beneficien de la cirugía el mayor número de pacientes. Para ello es esencial la creación de centros de referencia en HPTEC, así como la realización de un esfuerzo de divulgación y formación entre el personal médico, que debe estar asociado a la creación de un modelo de organización asistencial que facilite la interacción con el centro experto.