Autor del informe
Roberto Massa 
Docente, Universidad Nacional de La Plata (UNLP), La Plata, Argentina

El artículo denominado Hipertension arterial pulmonar, publicado en New England Journal of Medicine 385:2361-2376, Dic 2021 del autor Paul M. Hassoun, es una revisión actualizada de un tema prevalente y complejo, considerando que un 1 % de la población mundial padece esta enfermedad. La revisión incluye además un material suplementario. El autor hace una pormenorizada descripción de este síndrome, menciona los primeros autores que se ocuparon del tema y llega hasta la actualidad en la consideración aspectos importantes del mismo como aquellos epidemiológicos, patológicos, genéticos, del diagnóstico, estratificación del riesgo, tratamiento y consideraciones a futuro.
Pasaremos a considerar los aspectos más relevantes, a nuestro juicio, del artículo.
Desde la primera publicación de Von Romberg en 1891 (descripción anatomopatológica) hasta la última Guía

de la Sociedad Europea de Cardiología del año 2015 se han realizado importantes descubrimientos en la materia, tanto en la fisiopatología, en los métodos de diagnóstico y tratamiento. Asimismo se realizan desde el año 1973 (organizado por la OMS para abordar el tema ante la explosión de casos relacionado con el uso de anorexígenos) hasta el último simposio internacional realizado en 2018 en Niza encuentros de expertos en la materia donde se actualizan cada 5 años los avances más relevantes. El autor se ocupa fundamentalmente del grupo I de la hipertensiónpulmonar, aquella que es idiopática o familiar, recordando que en la clasificación de la misma se consideran cinco grupos, cada uno con características clínicas y perfiles hemodinámicos particulares, aunque hay situaciones donde los mismos se superponen. Es así que hay numerosas patologías que pueden desencadenar este síndrome, ejemplo las cardiopatías congénitas (causa más frecuente) afecciones del lado izquierdo del corazón, EPOC, VIH, colagenopatías, etc.
El avance de la genética y la biología molecular permitió descubrir en el año 2000 mutaciones del gen para el receptor tipo 2 de la proteína BMP (BMPR2) que pueden identificarse hasta en un 80% de los pacientes con HAPI (idiopática familiar). La HAPI afecta a 25 personas cada millón de habitantes en los países occidentales, principalmente mujeres, con una incidencia anual de entre 2 y 5 casos/1 000 000. En cuanto a los algoritmos diagnósticos como siempre es importante la sospecha clínica y la realización de un ecocardiograma transtorácico. De ahí en más se realizarán otros estudios complementarios, un electrocardiograma, los basados en imágenes o en determinaciones sanguíneas que desembocarán en la realización de un cateterismo derecho que permitirá medir directamente la presión arterial pulmonar media y las resistencias vasculares pulmonares, además de realizar un test de respuesta a un vasodilatador. La definición hemodinámica de la hipertensión pulmonar requiere una presión arterial pulmonar media mayor a 20 mmHg en reposo; a su vez esta se subdivide en hipertensión pulmonar precapilar cuando las resistencias vasculares son iguales o mayores a 3 unidades Wood y en hipertensión capilar pulmonar postcapilar cuando las resistencias vasculares son menores a 3 unidades Wood. Es de mencionar también la importancia de la evaluación del ventrículo derecho (su funcionamiento principalmente) en cuanto a pronóstico y el rol de la cardioresonacia en este particular. Hoy en día hay además se utilizan scores de riesgo (Sociedad Europea, Reveal) que son de ayuda en la evaluación, tratamiento y pronóstico de estos pacientes.
En cuanto al tratamiento, inicialmente este consiste en diuréticos y oxigenoterapia. El tratamiento específico actúa sobre las tres vías implicadas en la disfunción endotelial que se piensa como desencadenante del síndrome. La vía de la endotelina-1 (ambrisentán, bosentán, macicentán), la vía de la PGI2 (epoprostenol, treprostinil, iloprost, selexipag), y la vía del ON (sildenafil, tadalafil, riociguat). Algo importante a considerar es que los ensayos clínicos recientes pasaron a considerar puntos finales combinados (internación hospitalaria, empeoramiento de la HAP, mortalidad y necesidad de intensificación del tratamiento) para los ensayos sobre efectividad de nuevos antihipertensivos pulmonares en oposición a los primeros ensayos que utilizaban como criterio de valoración principal la prueba de la caminata en 6 minutos. Los datos actuales obtenidos de metanálisis extensos indican que el tratamiento oral combinado muestra una reducción significativa de la mortalidad, en comparación con un placebo. Este tratamiento combinado de dos agentes orales, con incremento de las dosis según la respuesta terapéutica puede resultar infructuoso, necesitándose derivar al paciente para un potencial trasplante de pulmón. Una consideración importante a realizar es que en aquellos pacientes con HAP asociada con tromboembolismo crónico debe hacerse en centros especializados, ya que la endarterectomía pulmonar y la angioplastia pulmonar con balón son consideraciones terapéuticas iniciales.
Finalmente el autor hace consideraciones a futuro sobre el papel de las técnicas de aprendizaje basado en las herramientas de sistemas computacionales, la genómica y la proteómica que tendrán como herramientas diagnósticas para la hipertensión pulmonar, contribuyendo a una medicina de precisión. Asimismo recalca el papel de los registros de casos y de unir esfuerzos tanto a nivel nacional como internacional para seguir aprendiendo sobre este síndrome. Y en cuanto a nuevos tratamientos menciona al sotatercept (una proteína de fusión del receptor de la activina II, que inhibe el factor de crecimiento B (TGFß) que en un ensayo de fase II mostró reducción de las resistencias vasculares pulmonares y del NT-proBNP.
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