los ojos y en las prominencias óseas que forman el exantema heliotropo y las pápulas del signo de Gottron, respectivamente.
El signo de Gottron hace referencia a unas pápulas y placas algo violáceas acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, de descamación prominente de tipo psoriasiforme, que se asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas También pueden aparecer sobre los codos, las rodillas o cualquier otra articulación (se observa en el 80-90% de pacientes). Estas lesiones pueden confundirse en la clínica con un lupus eritematoso, una psoriasis o un liquen plano. En estas 2 últimas enfermedades el análisis microscópico de la biopsia es de gran ayuda.
El rash en heliotropo se presenta en el área periorbital o en los parpados superiores, es de color violáceo y puede ser edematoso.
Puede existir fotosensibilidad cutánea con eritema facial y rash en la zona anterior de tórax llamado signo de la V, el rash facial compromete el pliegue nasofacial y la frente, el signo del Chal se presenta desde la nuca y cuello, parte superior de espalda y ambos hombros.
Los pacientes pueden presentar también otras lesiones tales como paniculitis, eritema linear en superficies extensoras, calcinosis de tejidos blandos, etc.
Se detectan en el 90 % de los pacientes anticuerpos antinucleares o anticitoplasmáticos, el anticuerpo anti MI 2 es un complejo proteico que se asocia con rash y buena respuesta al tratamiento. También puede observarse el PM –Scl que es un anticuerpo antinuclear.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales son numerosas las infecciones capaces de causar una miopatía, especialmente infecciones de tipo viral y parasitario, este último caracterizado por afección muscular difusa y un curso subagudo o crónico, mientras que la miositis bacteriana es aguda y localizada.
Otras miopatías inflamatorias poco frecuentes incluyen a) miositis focal nodular, que es considerada una variante de PM-DM y puede presentarse al inicio; cuando la forma es localizada, el diagnóstico diferencial debe incluir cáncer muscular y/o tromboflebitis; b) la miositis eosinofílica se caracteriza por infiltrado muscular eosinofílico, puede ser parte de un síndrome eosinofílico (neumonía, fibrosis encocárdica y miocárdica, neuropatía periférica, etc.) o asociarse con fascitis eosinofílica; c) miositis granulomatosa, puede presentarse aislada o en el contexto de síndromes granulomatosos, como sarcoidosis o enfermedad de Crohn.
No debemos olvidar que el riesgo de neoplasia es 6 veces mayor en este proceso que en la población general. También se observó que este riesgo fue 2,4 veces mayor en los pacientes con dermatomiositis que en los pacientes con polimiositis.
Estos pacientes tienen un incremento de la mortalidad asociada a fracaso cardíaco congestivo con un 21 % de mortalidad por esta causa, vinculado a mayor edad, síndrome metabólico e hipertensión. Debemos tener en cuenta que el síndrome metabólico es más prevalente en la DM.
Por último la importancia de realizar la biopsia muscular que nos muestra infiltrado inflamatorio crónico en áreas perivasculares e intersticiales rodeando las microfibrillas. En DM el infiltrado está constituido por linfocitos B y T helper (CD4+) ubicados a nivel perivascular en vasos de mediano calibre perifasciculares o interseptales con depósito de inmunocomplejos.
Por lo cual es importante tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales las miopatías inflamatorias idiopáticas.
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