LEIOMIOMATOSIS INTRAVENOSA DE LOCALIZACIÓN CERVICOVAGINAL
Raquel Ratto1,Ricardo Cappetta2 y Alicia Mabel Damiani3
1Medica, Medica Planta, Sanatorio Julio Mendez
2Medico, Jefe De Servicio, Sanatorio Julio Mendez
3Medica, Medica De Planta, Sanatorio Dr. Julio Mendez Obsba, Buenos Aires, Argentina
Buenos Aires, Argentina (SIIC)
Se presenta un caso de leiomiomatosis intravenosa de localización cervicovaginal. Si bien es una enfermedad inusual, la gravedad que puede revestir su evolución obliga a sospecharla a través de un adecuado diagnóstico diferencial.
Buenos Aires, Argentina (especial para SIIC)
Se presenta un caso de leiomiomatosis intravenosa de localización cervicovaginal. Si bien es una enfermedad inusual, la gravedad que puede revestir su evolución nos obliga a sospechar de ella a través de un adecuado diagnóstico diferencial. La leiomiomatosis intravenosa fue descrita por primera vez por Birch-Hirschfeld en 1896. Es una enfermedad infrecuente -en la literatura han sido descritos menos de cien casos- caracterizada por el desarrollo de gruesos nódulos de fibras de músculo liso que crecen en las venas del miometrio. Este crecimiento anómalo rara vez produce su propagación a distancias variables por las venas hipogástricas y puede llegar al corazón entre un diez a un treinta por ciento de los casos.
Esta enfermedad afecta por lo general a mujeres premenopáusicas, y los síntomas se asemejan a los de la miomatosis uterina típica, es decir sangrado uterino anormal, útero voluminoso y dolor pelviano. A pesar de lo que podríamos suponer debido a su localización intravascular, el pronóstico es bueno, ya que alrededor del 70% de las pacientes con enfermedad local pueden curarse con una histerectomía total, mientras que el restante 30% puede presentar persistencia o recurrencia de la enfermedad. Esta tasa de recurrencia se correlaciona con la extensión extrauterina al momento de la primera intervención quirúrgica. En los casos donde la resección quirúrgica del útero no puede ser completa se recomienda la ooforectomía y el aporte de antagonistas estrogénicos que también puede desempeñar un papel terapéutico de importancia.
El objetivo del trabajo fue informar un hallazgo de leiomiomatosis intravenosa limitada al cuello uterino y manguito vaginal en una mujer premenopáusica de 43 años. La paciente fue intervenida con diagnóstico prequirúrgico de miomatosis uterina detectada por tacto vaginal y corroborado por ecografía transvaginal, y menometrorragia anemizante de larga evolución. El examen genital permitía detectar un cuerpo uterino irregular de aproximadamente 10 centímetros de diámetro longitudinal. La ecografía permitía ver un útero con su cuerpo heterogéneo e irregular de 120 x 72 x 50 mm con anexos de características normales. Esta patología estaba asociada a incontinencia urinaria de esfuerzo. La cirugía programada fue una histerectomía total y colocación de un sling suburetral transobturatriz para la corrección de su incontinencia urinaria de esfuerzo.
El material quirúrgico correspondiente al útero se fijó con formol al 10% y se coloreó con hematoxilina y eosina. Se utilizó la técnica histoquímica con tricrómico de Masson e inmunomarcación con anticuerpos monoclonales para: actina músculo liso (AML), desmina, CD34, S100, estrógeno (ER) y progesterona (PRG). Los resultados anatomopatológicos permitieron saber que al estudio macroscópico se trataba de un útero de 270 gramos de 9.5 x 7.7 x 3.6 cm, con un cuello prominente de 9.6 x 6.5 cm. Este último, junto con la porción de manguito vaginal, tenía aspecto mamelonado y reticulado. La superficie de corte a nivel del cuello permitía visualizar tejido pardo de consistencia elástica con cavidades quísticas, algunas de material mucoide y otras más pequeñas de color rojizo. La microscopia en la región cervical mostró proliferación de fibras musculares lisas maduras en los espacios vasculares venosos y perivasculares, menos de una mitosis/10 campos de gran aumento, con positividad para AML, desmina, receptores hormonales ER y PRG, negatividad para S100, y se confirmó la presencia de vasos sanguíneos de pequeño calibre con la positividad para CD34. Los hallazgos macroscópicos y microscópicos permitieron diagnosticar leiomiomatosis intravenosa de localización en cérvix uterino y manguito vaginal.
Los estudios complementarios revelaron: la tomografía computarizada abdominopelviana con contraste normal, aorta, vena cava inferior y venas ilíacas de tamaño y densidad conservadas; la tomografía computarizada de tórax con contraste y el ecocardiograma resultaron dentro de los parámetros normales.
Para concluir, podemos decir que en nuestro caso la enfermedad no presentaba asociación con leiomiomas, como es habitual, sólo existía compromiso a nivel del cérvix y el manguito vaginal. Cabe mencionar que es fundamental el uso de estudios complementarios que permitan un adecuado control del árbol vascular, pulmones y corazón, sin que exista hasta la actualidad, en función de la rareza de la enfermedad, ningún consenso al respecto. Al momento de la publicación, la paciente lleva controles negativos por 36 meses, lo cual es atribuido a un adecuado diagnóstico y un tratamiento temprano.
