Resumen
El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es un tumor cerebral relativamente infrecuente, que representa aproximadamente el 1% de todas las neoplasias intracraneales y entre el 1% y el 2% de todos los linfomas no Hodgkin. Su incidencia es mayor en los pacientes con síndromes de inmunodeficiencia, incluido el sida. Sin embargo, el notable incremento de la incidencia de LPSNC observado durante las últimas décadas, especialmente en EE.UU., no puede ser explicado exclusivamente por el aumento de frecuencia de los síndromes de inmunodeficiencia. De acuerdo con su definición, por tratarse de un tumor cerebral primario el LPSNC no presenta metástasis fuera del sistema nervioso central. El pronóstico de los pacientes con este diagnóstico que reciben tratamiento convencional, similar al administrado para otros linfomas no Hodgkin, es muy desalentador, ya que la tasa de supervivencia es inferior al 10% a los 5 años. Numerosos estudios retrospectivos y otros prospectivos de fase II, demostraron mejoría de la supervivencia promedio, con una extensión próxima a los 3 años, al administrar quimioterapia en altas dosis, especialmente sobre la base de metotrexato. Los principales factores pronósticos desfavorables en relación con la supervivencia son la edad avanzada y la puntuación insatisfactoria en escalas de valoración del estado general o neurológico. La toxicidad a largo plazo representa una posible amenaza para los enfermos que han logrado la curación después del tratamiento multidisciplinario intensivo. Además, es necesario identificar correctamente algunos subtipos infrecuentes, pero distintivos, de LPSNC.

Palabras clave
linfoma primario del SNC, radioterapia, quimioterapia, metotrexato en altas dosis, toxicidad tardía

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(castellano)
Extensión:  +/-13.09 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a relatively rare primary brain tumour, accounting for about 1% of all intracranial neoplasms and for about 1% to 2% of all non-Hodgkin's lymphomas. A higher incidence is found in patients with immunodeficiency syndrome, including AIDS. The marked increase, especially in the United States, in the incidence of PCNSL over the last decades can however not entirely be explained by the increased incidence of immunodeficiency syndromes. PCNSL is, as a primary brain tumour, by definition not accompanied by localisations outside of the central nervous system. The prognosis of patients with PCNSL with conventional treatment like for other NHL is very poor, with a 5-year survival rate usually at less than 10%. With high dose chemotherapy, especially methotrexate-based, several retrospective and phase II prospective studies have showed an improvement of median survival to around 3 years. The major unfavourable prognostic factors for survival are elevated age and a bad general or neurological performance score. Late toxicity emerges as a possible treat for the patients who are cured after aggressive multimodality treatment. Some rare but distinctive subtypes of PCNSL have to be recognised.

Key words
primary CNS lymphoma, radiotherapy, chemotherapy, high-dose methotrexate, late toxicity

Full text
(english)
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