Resumen
Los trastornos histiocíticos están constituidos por un grupo de enfermedades, benignas y malignas, caracterizadas por la proliferación de macrófagos en varios órganos y tejidos. El síndrome hemofagocítico (SHF) es una entidad clínico-patológica infrecuente producida por una alteración de la inmunorregulación que se caracteriza, a su vez, por la activación y producción incontrolada no maligna de células de la estirpe monocito-macrófago-histiocitaria, que provoca una sobreproducción de citoquinas, que son las responsables de la mayoría de los hallazgos clínicos que tienen lugar en el SHF, como fiebre, pancitopenia, hepatoesplenomegalia, adenopatías, hiperlipidemia, hipofibrinogenemia y coagulopatía, entre otros. Puede ser familiar o secundario, asociado a gran número de enfermedades subyacentes, entre las que podemos destacar por su frecuencia, infecciones, enfermedades del tejido conectivo y linfomas, en particular el linfoma cutáneo de células T. Las células hematopoyéticas son fagocitadas por monocitos y macrófagos en los ganglios linfáticos, médula ósea, hígado y bazo, cuyo hallazgo constituye uno de los criterios diagnósticos del SHF. En cuanto al tratamiento, es complejo y no existen protocolos consensuados, se basa en medidas de soporte y tratamiento de las alteraciones de la coagulación, corticoides en altas dosis e inmunosupresores, así como tratamiento de la enfermedad de base. A pesar de todo ello, en la mayoría de las ocasiones no hay respuesta al tratamiento y la evolución es mortal.

Palabras clave
síndrome hemofagocítico, fiebre, hepatoesplenomegalia

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-4.53 páginas impresas en papel A4
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Abstract
The histyocitic disorders are a group of illnesses involving benign and malignant proliferation of macrophages in various organs and tissues. The haemophagocytic syndrome (HPS) is a rare disorder of immune regulation due to activation and uncontrolled production of non-malignant cells of the monocyte-macrophage-histiocyte lineage, that causes an overproduction of cytokines and clinical features, like fever, pancitopenia, hepatoesplenomegaly, lymph nodes enlargement, hypetriglyceridaemia, hipofibrinogenemia and coagulopaty. It may be familial or associated with many diseases, including infections, connective tissues disorders and lymphoma, particularly cutaneous T-cell lymphoma. Haemopoietic cells are actively ingested by monocites and macrophages in lymph nodes, bone marrow, liver and spleen. This is a diagnostic criteria for haemophagocytic syndrome. Treatment of haemophagocytic syndrome is very difficult and there are no guidelines of treatment, requires intensive supportive therapy, treatment of coagulopaty disorders, high dose corticosteroids, immunosuppressive therapy, and treatment of associated diseases, although in most cases there is no response to treatment and the evolution is fatal.

Key words
haemophagocytic syndrome, fever, hepatoesplenomegaly