Resumen
Las hemoglobinopatías estructurales se consideran el error monogenético hereditario potencialmente mortal más común en el mundo. En los últimos 10-15 años su incidencia ha aumentado en España debido a la emigración de poblaciones desde zonas de alta prevalencia en el extranjero a otras de baja prevalencia en España. El objetivo de esta revisión ha sido recopilar los resultados de incidencia de hemoglobinopatías estructurales en Lanzarote, realizar una revisión bibliográfica de su prevalencia en las islas Canarias y discutir la incidencia de estos trastornos de la hemoglobina en España. Se realizó un estudio epidemiológico observacional transversal para determinar la prevalencia de hemoglobinopatías en 2 436 mujeres gestantes en Lanzarote. El método diagnóstico de tamizaje fue la electroforesis de hemoglobinas a pH alcalino. La prevalencia global de portadores de hemoglobinopatías estructurales fue 9.44 por mil. Se detectó hemoglobinopatía en 23 mujeres y la distribución fue: 13 tenían la variante S heterocigota, 7 eran portadoras de HbC, 2 de HbD y en un caso se halló hemoglobina inestable. Más del 82% de las hemoglobinas variantes correspondían a población inmigrante con origen en Africa y América. En conclusión, el aumento de la importancia de los portadores de hemoglobinopatías estructurales en España se justifica por el aumento del flujo de inmigración que se recibe en la comunidad canaria y otras regiones españolas desde países donde estas enfermedades son prevalentes. La posibilidad de tomar medidas preventivas tempranas justifica la puesta en marcha de programas de cribado neonatal y de escrutinio de portadores en la población infantil, así como en mujeres gestantes, para prevenir la aparición de las formas graves de la enfermedad.

Palabras clave
hemoglobinopatías estructurales, inmigración, prevalencia, España, Islas Canarias

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-6 páginas impresas en papel A4
Exclusivo para suscriptores/assinantes

Abstract
The haemoglobinopathies are the most common, lifethreatening, monogenic disorders in the world. Their incidence has experienced an increase over the last 10-15 years, due to the migration of substantial populations from high prevalence foreign countries to low prevalence regions in Spain. The objective of this review was to compile the results of our study on prevalence of congenital haemoglobinopathies in Lanzarote (Canary Islands). It includes a literature review of the of structural haemoglobinopathies in the Canary Islands and the current incidence of haemoglobinopathies in Spain. A epidemiologic cross-sectional observational investigation was undertaken to study the prevalence of haemoglobinopathies in 2 436 pregnant women in Lanzarote. The techniques of primary screening were alkaline haemoglobin electrophoresis. The global prevalence of structural haemoglobinopathies in Lanzarote was 9.44 per thousand. A variant haemoglobin was detected on 23 women and the distribution was as follows: thirteen carriers of haemoglobin S, seven HbC traits, two HbD traits and one "unstable" haemoglobin. Over eighty-two percent of the variant haemoglobins found were from inmigrant populations originating from Africa and America. In conclusion, the diagnosis of carriers of structural haemoglobinopathies is of a growing importance in Spain because of increasing migratory flow to the Canary Islands and other Spanish regions from countries where these haemoglobin disorders are prevalent conditions. Given the possibility of starting early prophylactic measures, it seems advisable to initiate programs for screening in neonates, infants and/or pregnant women for congenital haemoglobinopathies to prevent the emergence of severe states of disease.

Key words
structural haemoglobinopathies, inmigration, prevalence, Spain, Canary Islands