Resumen
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo heterogéneo de patologías poco frecuentes que afectan el parénquima pulmonar (alvéolo, intersticio, pequeñas vías aéreas y vasos) e interfieren en el intercambio gaseoso. Estas enfermedades, a menudo mortales, siguen siendo subdiagnosticadas y subtratadas debido a su baja incidencia, su variada presentación clínica, su heterogénea clasificación y a la falta de tratamientos específicos. Actualmente se denominan enfermedades pulmonares infiltrativas difusas o enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas. En este artículo revisamos y actualizamos las diferentes clasificaciones, analizamos cuándo debemos sospechar que un niño puede padecer esta enfermedad, describimos el abordaje diagnóstico y exponemos las modalidades terapéuticas existentes.

Palabras clave
enfermedades pulmonares intersticiales, intersticiopatías, neumopatías

Artículo completo
(castellano)
Extensión:  +/-4.54 páginas impresas en papel A4
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Abstract
Interstitial lung disease (ILD) is a heterogeneous group of rare diseases affecting lung parenchyma (alveolus, interstitium, small airways and vessels) that interfere with gas exchange. These diseases, which are often fatal, continue to remain undiagnosed and under- treated because of their low incidence, wide clinical presentation and heterogeneous classification. Also they are under-treated because of the lack of specific treatments. Currently it is termed "diffuse infiltrative lung disease" or "diffuse parenchymal lung disease". In this paper we review and update the different classifications of these diseases, we analyse the situations in which we should suspect that a child is suffering from this disease, we describe the different diagnosis procedures and the diverse treatment options.

Key words
interstitial lung disease, interstitiopathy, diffuse lung disease