PAQUIMENINGITIS HIPERTROFICA POSINFECCIOSA: PRESENTACION DE CASO CLINICO

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PAQUIMENINGITIS HIPERTROFICA POSINFECCIOSA: PRESENTACION DE CASO CLINICO

La paquimeningitis hipertrófica es una entidad infrecuente que puede ser idiopática o secundaria, y dado que incluso un diagnóstico acertado y un correcto tratamiento pueden dejar secuelas neurológicas graves o incluso producir la muerte, presentamos este caso en el que consideramos que la causa fue una meningitis que no recibió tratamiento adecuado al inicio de los síntomas y que tuvo una respuesta satisfactoria al tratamiento con corticoides inicialmente en altas dosis.

Autor
Fernando Ricardo Racca Velásquez
Columnista Experto de SIIC

Institución del autor
Clínica Privada Independencia, Munro - Vicente Lopez, Argentina

Artículos publicados por Fernando Ricardo Racca Velásquez

Coautores
Wilson Manjarrez Coello* José Sabalza Castilla* Fernando Andrés García** Marcela Barón Salgado*** Vidal Tumiri Lezcano* Alvaro Ramirez Toncel* Damián Gonzalo Rutolo*
Médico, Clínica Privada Independencia, Munro - Vicente López, Argentina*
Kinesiólogo, Clínica Privada Independencia, Munro - Vicente López, Argentina**
Médica, Clínica Privada Independencia, Munro - Vicente López, Argentina***

Clasificación en siicsalud
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Primera edición en siicsalud
23 de mayo, 2019

Caso clínico

PAQUIMENINGITIS HIPERTROFICA POSINFECCIOSA: PRESENTACION DE CASO CLINICO

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Introducción
La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una enfermedad de muy baja frecuencia que cursa con un proceso inflamatorio y posteriormente fibrosante que origina un engrosamiento de distinta magnitud de la duramadre.
Se han descrito como causas sífilis, tuberculosis, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), enfermedad de Lyme, micosis, linfoma, meningioma, carcinomatosis meníngea, granulomatosis de Wegener, artritis reumatoidea, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, síndrome de Sjögren, arteritis de la temporal, fibroesclerosis multifocal, hipotensión endocraneana y mucopolisacaridosis, entre otras. Para arribar al diagnóstico de certeza son necesarios los estudios de sangre, de líquido cefalorraquídeo y por imágenes, muchas veces se hace por exclusión. Cuando no se arriba a un diagnóstico etiológico se la describe como paquimeningitis hipertrófica idiopática(PHI).^1-6 La presentación clínica suele ser variada, dependiendo fundamentalmente de las estructuras neurológicas comprometidas por la fibrosis de la duramadre. El tratamiento debe ser el de la enfermedad de base, en caso de diagnosticarse, y en el caso de la PHI, la primera línea de tratamiento son los corticoides administrados por vía intravenosa y en dosis altas, habiéndose descrito también como de utilidad los inmunosupresores; se han comunicado casos de cirugía descompresiva con buenos resultados.
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 20 años de edad sin antecedentes patológicos relevantes que empezó su cuadro con un proceso infeccioso odontológico, por lo que se automedicó con claritromicina, a las 48 horas presentó un episodio de convulsiones en la vía pública, por lo que fue trasladado a un centro asistencial donde se inició tratamiento con anticomiciales y ampicilina/sulbactam, abandonando a las 48 horas dicha institución sin el alta médica. A las 48 horas siguientes de su egreso sanatorial reingresó por cefalea, fiebre y vómitos, se le efectuó tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro sin contraste, la que no mostró imágenes causantes del cuadro, y punción lumbar (PL) que se informó como compatible con meningitis infecciosa (no se remitieron estudios complementarios), iniciándose tratamiento con ceftriaxona (4 g/día), aciclovir (2 g/día) y dexametasona (32 mg/día) siendo derivado a nuestro servicio.
A su ingresó en terapia intensiva se presentó estuporoso con episodios de excitación psicomotriz, con buena mecánica ventilatoria sin compromiso hemodinámico, leve paresia facial derecha, parálisis del nervio motor ocular externo derecho, disminución de la agudeza visual con predominio derecho, movimientos incoordinados de los cuatro miembros, signos de Kernig y Brudzinzki positivos, signo de Babinski positivo bilateral, hiperreflexia y episodios espontáneos de rigidez de los cuatro miembros acentuados a la estimulación. Entre los estudios por imágenes se efectuó radiografía de tórax, sin patología aguda, y TAC de cerebro, sin que se manifestara patología alguna, la analítica de sangre informó leucocitosis con predominio linfocitario, serología para VIH no reactivo, venereal disease research laboratory (VDRL) no reactivo y PL con leucorraquia con predominio linfocitario, continuándose con el mismo tratamiento iniciado en el centro derivante. No se obtuvo aislamiento bacteriano en sangre ni en líquido céfalorraquídeo (LCR), serología negativa en LCR para enterovirus y herpesvirus, interpretándose como “meningitis decapitada o parcialmente tratada”.
A los siete días del inicio de los síntomas del paciente se efectuó nueva TAC de cerebro sin contraste que informó presencia de signos moderados de edema difuso más marcado en la región frontal.
El décimo día de evolución se efectuó resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo que mostró hiperintensidad de la señal espontánea en secuencia de recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR) de múltiples espacios subaracnoideos corticales bihemisféricos asociada con engrosamiento paquimeníngeo, se vio realce leptomeníngeo y paquimeníngeo en ambas convexidades en las adquisiciones con contraste compatible con proceso inflamatorio.

Se efectuó TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste sin hallarse patología alguna.
Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa 1 g/día durante tres días, continuándose con prednisona 1 mg/kg/día por vía enteral.
Se solicitaron anticuerpos antinucleares, anti Sm, IgG, IgM, ANCAc y ANCAp con resultado negativo, fracción 3 del complemento de 168 (rango normal: 105-140 mg/dl), fracción 4 del complemento y complemento total (CH50) dentro de los valores normales.
El electroencefalograma (EEG) mostró moderada desorganización generalizada de la actividad bioeléctrica cortical, ausencia de elementos focales y paroxismales.
El décimo sexto día se efectuaron potenciales evocados auditivos que mostraron ondas con buena morfología y reproducibilidad y potenciales evocados somatosensitivos que informaron ausencia de onda N20 con buena reproducibilidad y morfología. La latencia de la onda N20 se encontró dentro de los valores normales.
Se repitió EEG el día 17 de evolución, sin cambios significativos respecto al estudio previo.
El paciente evolucionó sin cambios relevantes desde el punto de vista clínico, presentando normalización de la analítica hematológica y del líquido cefalorraquídeo.
A partir del día 21 de ingreso a nuestro servicio el paciente empezó a mostrar signos de mejoría progresiva del estado neurológico, se encontraba más conectado con el medio y respondía a algunas preguntas simples con coherencia.
El vigésimo tercer día se efectuó nueva RMN de encéfalo que mostró persistencia de hiperintensidad de señal espontánea en FLAIR de múltiples espacios subaracnoideos corticales bihemisféricos asociada con acentuación del realce leptomeníngeo en las adquisiciones con contraste intravenoso, no se puso de manifiesto el engrosamiento y el realce paquimeníngeo de ambas convexidades halladas en el estudio previo.
El cuadragésimo día de evolución el paciente se encontraba lúcido, deambulaba sin ayuda, con leve paresia facial derecha y amnesia de lo ocurrido.
Discusión
La PH es una enfermedad poco frecuente que cursa con un proceso inflamatorio fibrosante que origina un engrosamiento de la duramadre ocasionando un déficit neurológico progresivo dependiente de la compresión de las estructuras neurológicas comprometidas.
Se han descrito como causas la sífilis, tuberculosis, infección por VIH, enfermedad de Lyme, micosis, linfoma, meningioma, carcinomatosis meníngea, granulomatosis de Wegener, artritis reumatoidea, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, síndrome de Sjögren, arteritis de la temporal, fibroesclerosis multifocal, hipotensión endocraneana y mucopolisacaridosis, entre otras; muchas veces el diagnóstico es por exclusión y cuando no se arriba a un diagnóstico etiológico se la describe como paquimeningitis hipertrófica idiopática.
Según la región comprometida se han descrito tres formas de presentación: craneal, espinal y craneoespinal.
La craneal es la forma de presentación más frecuente, representa aproximadamente el 79% de los casos,¹ y fueron Naffzinger y Stern quienes en 1949 describieron el primer caso.⁷ Esta forma se presenta generalmente después de la quinta década de vida con ligero predominio en el sexo masculino.^8,9 Se describen como síntomas más frecuentes de esta presentación la cefalea, disminución de la agudeza visual que puede progresar hasta la ceguera, diplopía, puede haber compromiso de todos los pares craneanos como manifestación de la topografía afectada, si hay mayor compromiso de la fisura orbitaria superior y del seno cavernoso habrá mayor manifestación del motor ocular común, patético y motor ocular externo, y si las zonas más afectadas son la petrosa y temporal los pares craneanos más comprometidos serán el trigémino, facial, auditivo, glosofaríngeo y neumogástrico; otros síntomas suelen ser ataxia, convulsiones, trastornos cerebelosos y pérdida de la conciencia;^9-18 se ha descrito también diabetes insípida como secundaria a la afección del eje hipotálamo hipofisiario.⁹
Charcot y Joffroyen, en 1869, fueron quienes hicieron la primera descripción de paquimeningitis hipertrófica espinal,⁷ esta forma de presentación compromete con mayor frecuencia las regiones cervical y torácica y suele presentarse como dolor radicular intermitente o continuo, con pérdida de fuerza y atrofia muscular o parálisis espástica con pérdida del control de esfínteres o sin ella.^19,20
La forma craneoespinal es sumamente rara y los principales síntomas y signos son la parálisis de los nervios craneales, radiculopatía cervical o mielopatía y signos de aumento de la presión cerebral.^21-23
El diagnóstico etiológico es fundamental y debe incluir análisis hematológicos de rutina y búsqueda de anticuerpos, estudio del LCR y de imágenes que debe incluir no sólo el sistema nervioso central.
En cuanto al LCR, puede ser normal, sin embargo, con mayor frecuencia suele presentarse hiperproteinorraquia e hipercelularidad con predominio linfocitario.
Los estudios por imágenes son fundamentales en el diagnóstico de esta entidad, en la TAC pueden observarse lesiones hiperdensas en la duramadre, acentuadas con los medios de contraste.⁸ En la resonancia magnética nuclear es característico T1 isodenso al tejido cerebral, pudiendo observarse alteraciones estructurales de las cisternas de la base; T2 hiperintenso al tejido cerebral, puede observarse edema adyacente secundario a congestion venosa y en T1 con gadolinio realce homogéneo mayor de 2 mm.^8,9,17 Cuando el diagnóstico es incierto puede requerirse biopsia meníngea, donde típicamente se presenta fibrosis de la duramadre y un infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas. Con respecto al tratamiento, este debe ser en primera instancia el de la enfermedad de base cuando se arriba al diagnóstico. Se indican los corticoides como primera línea de tratamiento iniciando con dosis altas por vía parenteral para continuar con tratamiento oral; se ha descrito como segunda línea de tratamiento el metotrexato por vía oral^24,25y también por vía intratecal. Park y colegas describen el caso de un paciente con paquimeningitis espinal recurrente que obtuvo buena respuesta al tratamiento con metotrexato por vía intratecal,²⁶ se describe también como tratamiento la administración de corticoides asociados con azatioprina²⁷ o con rituximab²⁸ y se han informado casos en los que se han obtenido resultados satisfactorios recurriendo a la cirugía descompresiva.^29,30

Enviar correspondencia a:
Fernando Ricard Racca Velasquez, 1605, Munro - Vicente Lopez, Argentina,
e-mail: fracca@intramed.net

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