ADENOCARCINOMA LARINGEO NO ESPECIFICADO A NIVEL GLOTICO EN UN PACIENTE FUMADOR Y BEBEDOR

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ADENOCARCINOMA LARINGEO NO ESPECIFICADO A NIVEL GLOTICO EN UN PACIENTE FUMADOR Y BEBEDOR

El cáncer laríngeo representa el segundo tumor maligno más frecuente de los cánceres de cabeza y cuello. Se clasifican en carcinomas escamosos y no escamosos, los de tipo escamoso constituyen más del 90% de los casos, y en los que el tabaco es el principal factor etiológico y el alcohol un agente sinérgico.

Autor
Elena Sánchez-Legaza
Columnista Experta de SIIC

Institución del autor
Hospital Punta de Europa, Cádiz, España

Coautores
Rosario Guerrero Cauqui* Regla Gallego Gallegos*
Doctora, Hospital de Punta Europa, Cádiz, España*

Clasificación en siicsalud
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Primera edición en siicsalud
16 de mayo, 2017

Caso clínico

ADENOCARCINOMA LARINGEO NO ESPECIFICADO A NIVEL GLOTICO EN UN PACIENTE FUMADOR Y BEBEDOR

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Caso clínico
Paciente varón de 57 años con cardiopatía isquémica y dos stents, exfumador y bebedor importante, que acude a consultas externas por disfonía de un año de evolución, agravada por un cuadro sincopal en una semana.
En la exploración se aprecia una lesión ulcerovegetante en cuerda vocal izquierda (CVI) inmóvil, y edema de Reinke en cuerda vocal derecha; no se palpan adenopatías.
Se pide una tomografía computarizada cérvico-torácica, que muestra engrosamiento de CVI con afección del espacio paraglótico, y esclerosis de la mitad izquierda del cartílago cricoides, aritenoides subyacente y comisura anterior, así como múltiples adenopatías laterocervicales bilaterales < 15 mm (Figura 1).

Se realiza una microcirugía laríngea con toma de biopsia y traqueotomía, con diagnóstico de adenocarcinoma no especificado laríngeo (Figuras 2 y 3), y estadiaje de T₄N₂M_x.

Se comenta el caso en el Comité de Cáncer de Cabeza y Cuello de la intitución y se desestima el tratamiento quirúrgico por tratarse de un paciente según sistema de clasificación ASA III. Se resuelve aplicar radioterapia (RT) radical de 70 Gy, distribuida en 35 sesiones sobre el lecho tumoral y los niveles ganglionares bilaterales II al IV, con tolerancia parcial (tuvo radiodermitis, disfagia y odinofagia de grado I), de forma concomitante con siete ciclos de quimioterapia (QT) con cetuximab semanal.
Tuvo una respuesta parcial al tratamiento, pues a los tres meses de terminar la RT/QT, presentó odinofagia sin disfagia, y en la rinofibrolaringoscopia aparece un edema submentoniano duro con edema intenso de aritenoides y obstrucción parcial de ambos senos piriformes, sin lesión glótica. La resonancia magnética (RM) presentaba desestructuración de la laringe con engrosamiento de ambas cuerdas vocales, extendiéndose a supraglotis, seno piriforme izquierdo, grasa paraglótica, prelaríngea y cervical.
Al año ingresa por astenia, pérdida de peso, cefalea, y salida de alimento por cánula secundaria a una fístula traqueoesofágica por progresión de la enfermedad confirmada con RM craneocervical: asimetría de pared posterior de la hemilaringe izquierda, desde supraglotis hasta subglotis, y atrofia cerebral. Se coloca una sonda nasogástrica y se propone dar cetuximab tras resolución de fístula, pero tras aplicar dos ciclos fallece por paro cardiorrespiratorio.
Discusión
Los adenocarcinomas laríngeos constituyen un grupo histológicamente diverso muy raro, que representa menos del 1% de los carcinomas no escamosos laríngeos. Debido a su rareza, no se han incluido en la clasificación de la OMS de 2005.³ New y Erich fueron los primeros autores que describieron este tumor. La mayoría de los adenocarcinomas laríngeos surgen del epitelio de superficie, y algunos, de las glándulas seromucosas; de ahí que sean más frecuentes a nivel supraglótico (52%) y subglótico; aunque no se puede descartar que surjan de una transformación neoplásica de células indiferenciadas del epitelio de superficie, por su analogía con otros tumores epiteliales malignos.⁴ En la glotis (5%) se localizan en el suelo del seno de Morgagni y la cara subglótica de la comisura anterior. Su etiopatogenia es desconocida.⁵ Etiológicamente, no suelen asociarse con factores de riesgo del carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo, a diferencia del caso descripto, varón fumador y bebedor importante.
Suele predominar en los varones entre la sexta y séptima década de la vida. Pueden tener un grado de malignidad alto o intermedio, y presenta un comportamiento agresivo,⁶ de ahí que se diagnostiquen en estadios III y IV, en comparación con los carcinomas escamosos en el mismo estadio; con invasión perineural y perivascular, infiltrando tejidos blandos y dando múltiples recurrencias y metástasis a nivel ganglionar y a distancia (pulmón e hígado).⁷
Histológicamente, las células son PAS+, que con técnicas inmunohistoquímicas presentan positividad a CEA y CK7.⁸ El diagnóstico diferencial se realiza por exclusión, pues no presenta una histología característica. Primero, se haría con tumores metastásicos en laringe (adenocarcinoma de colon, pulmón y mama, carcinoma de células renales), mediante anticuerpos específicos; seguido del carcinoma adenoescamoso, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico.⁹ Los tumores metastásicos en laringe son raros, representan menos del 0.4%, y los más frecuentes son los melanomas cutáneos, seguidos del carcinoma renal, de mama y de pulmón.¹⁰ El pronóstico depende del estadio clínico en el momento del diagnóstico, con una supervivencia media de dos años.
No existe consenso en cuanto a su tratamiento, pero el de elección es la resección quirúrgica agresiva con márgenes libres. En estadios loco-avanzados, tumores con bordes quirúrgicos afectados, metástasis regionales y afección perineural es más efectiva la combinación de cirugía y radioterapia.¹¹ Suele ser útil la quimioterapia con cirugía para prevenir metástasis a distancia, o en combinación con radioterapia en pacientes con metástasis a distancia en presentaciones iniciales.¹²
Conclusiones
El adenocarcinoma laríngeo es un cáncer laríngeo no escamoso, infrecuente, de estirpe glandular, localizado preferentemente en supraglotis, y de etiopatogenía desconocida, sin factores de riesgo asociado. A diferencia del cáncer escamoso tiene un comportamiento más agresivo y peor pronóstico. Su diagnóstico es histológico, se realiza por exclusión de otros tumores metastásicos, y su tratamiento es la exéresis quirúrgica, sola o asociada cn radioterapia.

Enviar correspondencia a:
Elena Sánchez-Legaza, Hospital de Algeciras, Algeciras, España,
e-mail: manpro1910@hotmail.com

Bibliografía del caso clínico
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