UN CASO INUSUAL DE TEJIDO TIROIDEO ECTOPICO EN LA REGION SUBMANDIBULAR
Se presenta el caso poco frecuente de una mujer de 50 años que consultó por una úlcera crónica de la mucosa bucal derecha con tumefacción submandibular, con diagnóstico inicial de carcinoma con adenopatías palpables.
Institución del autor
M.A. Rangoonwala College of Dental Sciences and Research Centre Pune, Pune, India
Primera edición en siicsalud
16 de septiembre, 2015
Introducción
Se define como glándula tiroides ectópica el tejido tiroideo no ubicado en posición anterolateral con respecto al segundo al cuarto cartílago traqueal. La localización lingual es la más frecuente y corresponde al 90% de los casos informados. El tejido tiroideo ectópico de ubicación submandibular e intratraqueal es muy infrecuente. Otras áreas de localización inusual de tejido tiroideo ectópico incluyen el mediastino, el esófago, el pulmón, el corazón, la aorta y el abdomen. Es más frecuente en las mujeres y se describe en todos los grupos etarios. La patogénesis del tejido tiroideo ectópico es aún un enigma. La ectopia tiroidea puede asociarse con alteraciones funcionales, tanto hipofunción como hiperfunción.1,3,5,7,9,11,12
Embriológicamente, la glándula tiroides deriva de dos linajes. Hacia la finalización de la tercera semana del desarrollo embrionario, la glándula tiroidea primordial se forma a partir de un divertículo del endodermo en el plano mediano de la base del intestino faríngeo. En los adultos, esta área está representada por el foramen ciego, ubicado en la unión de las estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial en el extremo del sulcus terminalis. Durante el desarrollo embrionario, la glándula tiroides primordial (un divertículo bilobular) desciende como resultado tanto de la formación del cráneo y la lengua como del crecimiento del embrión.
El primordio tiroideo permanece vinculado con la base de la faringe por medio de un canal estrecho denominado conducto tirogloso. En la quinta semana de la vida embrionaria, este conducto comienza a involucionar. Hasta la séptima semana, la glándula tiroides primordial continúa su migración, con paso por el hueso hioides y los cartílagos laríngeos hasta alcanzar su localización final en frente de la tráquea en desarrollo a nivel del segundo y tercer cartílago traqueal. En esa etapa, la glándula consiste en dos lóbulos laterales y un pequeño lóbulo medio formado por los remanentes del conducto tirogloso.
Las células C parafoliculares que producen calcitonina se derivan del tubo neural y migran en forma secundaria a la glándula tiroides.
El primordio central, de gran tamaño, derivado del endodermo, da lugar a la mayor parte del parénquima tiroideo. Los dos primordios laterales se originan en la cuarta bolsa faríngea y contribuyen del 1% al 30% del peso tiroideo. En general, las alteraciones en el descenso del primordio central resultan en tejido tiroideo lingual. En casos poco frecuentes, las anomalías en la fusión de los primordios laterales con el primordio central pueden dar lugar a tejido tiroideo ectópico lateral.
Caso clínico
Una mujer de 50 años consultó por dolor y ulceración en la cara derecha de la mucosa bucal, con tumefacción por debajo de la región mandibular derecha de dos meses de evolución. Sus antecedentes personales incluían la masticación de tabaco en los 25 años previos. También refirió que la tumefacción submandibular había incrementado su tamaño hasta alcanzar las dimensiones al momento de la consulta. No se destacaron antecedentes significativos médicos u odontológicos.
En la evaluación de la cavidad oral se observó un lesión ulcerada en la cara derecha de la mucosa bucal, de alrededor de 3.5 cm x 3 cm (Figura 1). La masa submandibular era de consistencia firme, no fluctuante, de cerca de 2 cm x 2 cm. La piel que cubría la lesión era normal (Figura 2). En función del examen, se postuló un diagnóstico inicial de carcinoma de mucosa de la boca con adenopatía submandibular asociada.
Métodos complementarios
La radiografía intraoral periapical identificó una leve pérdida ósea medial. En la placa panorámica no se reconocieron alteraciones significativas.
La ecografía del cuello demostró ganglios linfáticos submandibulares derechos normales y un adenoma tiroideo. El resultado de la punción con aguja fina guiada por ecografía fue negativo para células neoplásicas, con diagnóstico de bocio adenomatoso. En la tomografía computarizada se advirtió un nódulo tiroideo solitario en la región submandibular derecha (Figura 3).
En el perfil tiroideo se destacó un valor de triyodotironina total (T3) de 180 ng/ml (intervalo normal: 70 a 204 ng/dl), un nivel de tiroxina total (T4) de 13.5 µg/dl (por encima del intervalo normal: 4.6 a 12.5 µg/dl) y una concentración de tirotrofina (TSH) inferior a 0.01 µUI/ml (0.37 a 6.0 µUI/ml). En función del laboratorio, el diagnóstico final fue tejido tiroideo ectópico en la región submandibular y carcinoma de la mucosa de la boca.
Tratamiento
Por la alteración de las hormonas tiroides se indicó metimazol por dos meses. La paciente fue operada, con exéresis de la mucosa bucal con mandibulectomía marginal. Se prescribió la continuidad del tratamiento con antitiroideos por otros cuatro a cinco meses, con seguimiento regular.
Discusión
En la revisión de la bibliografía, se verificó que la mayor parte de los primeros casos informados eran de localización cervical e incluían tejido tiroideo maligno, por lo que se los denominó tumores tiroideos laterales aberrantes. Algunos autores atribuyeron estas lesiones a metástasis de un carcinoma papilar primario de tiroides, mientras que otros investigadores concluyeron que se trataba de tumores primarios de tejido tiroideo aberrante.6-11
Diferentes autores informaron luego la presencia de tejido tiroideo ectópico benigno, con la conclusión de que no todas estas alteraciones se asociaban con malignidad. Se sugirió que la glándula tiroides ectópica era el resultado de resabios embrionarios que no habían logrado fusionarse con el tejido tiroideo principal durante el desarrollo. También se postuló que se trataba de implantes de fragmentos tiroideos originados en alteración física de la glándula provocada por procedimientos quirúrgicos previos, traumatismos o secuestro de un nódulo involucrado en procesos difusos (tiroiditis, hiperplasia nodular).1,5,6,10,12
La ectopia tiroidea puede presentarse como el único tejido glandular funcionante o puede coexistir una glándula tiroidea pretraqueal normal. En general se presenta como una masa asintomática con tendencia al crecimiento cuando aumenta la demanda hormonal, como ocurrió con el caso clínico descrito. Al igual que la pubertad, el embarazo y los procesos locales de estrés, como la obstrucción, la hemorragia y otras complicaciones dependen de la localización del tiroides ectópico. De todos modos, esta paciente no presentó ninguna de estas complicaciones.
La ecografía con técnica Doppler color es el método de mayor sensibilidad para la detección de esta afección poco frecuente. La gammagrafía puede demostrar la captación de 123I o 99Tc por parte del tejido tiroideo ectópico. La tomografía computarizada y las imágenes por resonancia magnética son, en ocasiones, no específicas para diferenciar el tejido tiroideo ectópico de los ganglios linfáticos y las masas formadas por tejidos blandos. Los estudios por imágenes pueden emplearse como guía de la punción y aspiración con aguja fina.
El abordaje quirúrgico del tejido tiroideo ectópico sintomático depende de la presencia o ausencia de una glándula tiroides normal. Puede procederse a la remoción del tejido ectópico en los sujetos con una glándula normal. Si el tejido tiroideo ectópico es la única glándula presente, puede efectuarse la exéresis con autotrasplante en los músculos del cuello, el recto anterior del abdomen o el espacio lateral cervical. La terapia con radioyodo también es eficaz para esta enfermedad poco frecuente.5,6
Conclusiones
Si bien existen varios informes de la presencia de tejido tiroideo en la línea media del cuello, es extremadamente infrecuente la ectopia tiroidea en la región submandibular en asociación con una glándula activa, de localización normal y de adecuada función. Tras la remoción completa del tejido tiroideo ectópico, es absolutamente necesario asegurar la persistencia de tejido normal y de adecuada funcionalidad mediante gammagrafía.
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