MELANOMA MALIGNO RECTOANAL: A PROPOSITO DE UN CASO
El melanoma maligno rectoanal corresponde al 0.3% de los melanomas y al 0.8% de los cánceres rectoanales; predominante en mujeres; de origen primario anal o rectal controversial, su diagnóstico suele retrasarse porque puede confundirse con otras enfermedades rectoanales; tiene mal pronóstico, con tratamiento o sin él.
Institución del autor
Centro de Salud Yanama, Ancash, Perú
Primera edición en siicsalud
20 de julio, 2010
Introducción
El melanoma maligno rectoanal es una neoplasia rara con pronóstico extremadamente malo, que ocupa el tercer lugar en frecuencia luego del melanoma cutáneo y ocular (úvea).1 El primer caso fue descrito en 1857 por Moore.2 Otras regiones del aparato digestivo en las que se describieron melanomas más raramente son el esófago y la vesícula biliar.3
El melanoma maligno rectoanal corresponde al 0.3% de todos los melanomas y al 0.8% de los tumores malignos rectoanales,4 con una edad media de presentación de 62 años (rango: 34-74);5 si bien existen controversias la mayoría de los autores refiere predominio en el sexo femenino. Debe considerarse que el 30% de los melanomas anorrectales son amelanóticos.3
La controversia sobre el origen primario de esta neoplasia ha llevado a discusiones sobre la anatomía del anorrectal, con particular interés sobre la región transicional del epitelio escamoso y columnar (o pavimentoso).
La mayoría de los autores concluyen que los melanomas anorrectales primariamente se originan en los melanocitos de la región anal y que llegan al recto por extensión directa o metastática, tal como el estudio de Ragnarsson-Olding y col.,6 que encontró que el 54% de los melanomas rectoanales eran primarios del canal anal, el 24% se originó en la transición rectoanal y el 10% en el borde anal (no se pudo demostrar el origen en 11%). No obstante, Werdin y col.,7 demostraron la existencia de melanocitos entre el epitelio columnar del recto que podrían originar esta enfermedad.
El diagnostico de los melanomas rectoanales se retrasa porque las lesiones polipoides o fungoides frecuentemente son confundidas con hemorroides;8 a veces es necesaria la evaluación inmunohistoquímica, por lo que el 61% de los pacientes con melanoma rectoanal ya tiene metástasis al momento del diagnóstico4, con escasos resultados a pesar de la cirugía (resección abdominoperineal o local) y la quimioterapia; tal es así, que la tasa promedio de supervivencia a pesar del tratamiento es de 12 a 20 meses y el índice de supervivencia a los 5 años es de 6 a 22 años.
Caso clínico
Paciente mujer de 70 años, mestiza, ama de casa, analfabeta. Niega hábitos nocivos. Niega antecedentes personales fisiológicos y patológicos de importancia, salvo una fractura humeral hace 14 años. Antecedentes familiares no contributivos.
Hace 3 años (agosto del 2006), la paciente inicia con tenesmo y prolapso rectal y rectorragia, por lo cual acude el Centro de Salud, donde es diagnosticada como hemorroides interna de grado III y es referida a un establecimiento de salud de mayor capacidad resolutiva para su tratamiento.
En octubre de 2006 la paciente ingresa a sala de operaciones para extirpación tumoral, cuya pieza quirúrgica fue enviada a laboratorio de anatomía patológica, y cuyo resultado no fue recabado por la paciente.
El estudio anatomopatológico informa, macroscópicamente: muestra de tejido rectal, ovalado, de color marrón oscuro de 3.7x3.5x2.8 cm, tejido blanco-grisáceo de aspecto homogéneo y un área de aspecto hemorrágico. A la microscopia refiere: células con atipia nuclear, con componente estromal escaso y bien distribuido en todos los cortes; se aprecian figuras mitóticas y derrame melánico en un corte, con infiltrado leucocitario y mononuclear peritumoral, con formación de neovasos en áreas periféricas y focos hemorrágicos en un corte.
Un año después de la intervención quirúrgica reinicia los síntomas de rectorragia, protrusión de tumoración por el ano y constipación; retorna al establecimiento donde fue intervenida quirúrgicamente y recién entonces es informada del resultado anatomopatológico de su operación: melanoma maligno rectoanal, por lo que le sugieren acudir al Instituto de Enfermedades Neoplásicas (INEN) en Lima, Perú, para recibir tratamiento quirúrgico o quimioterápico o ambos; sin embargo, la paciente retorna a su domicilio y queda postrada hasta la actualidad.
Al examen físico se evidencia mal estado general, de nutrición y de hidratación. Edema generalizado, con predominio de miembros superior e inferior izquierdos. El edema es blando y deja fóvea +++/+++. Murmullo vesicular en ambos hemitórax, levemente disminuido en bases. Abdomen ascítico, blando, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos presentes, signo de la oleada (+).
Al tacto rectal: se palpa tumoración de aprox. 7x6x5 cm, de consistencia aumentada, bordes irregulares, muy doloroso a la palpación, inmóvil, proyectado en forma de cordón desde la mucosa rectal, externamente lateralizado y confundido con el lado derecho del margen anal. No se hallaron lesiones dérmicas evidentes. Ganglios inguinales superficiales palpables. Resto del examen físico sin alteraciones evidentes.
Actualmente la paciente sólo recibe tratamiento sintomático con analgésicos opiáceos (buprenorfina, parche transdérmico), antiinflamatorios no esteroides (naproxeno) y procinéticos (metoclopramida). Cursa con mal pronóstico.
Discusión
El melanoma es la transformación ma ligna del melanocito, descrito por primera vez en 1857;2 según la mayoría de los autores, es primario de la zona anal y generalmente originado en el epitelio poliestratificado plano cercano a la línea pectínea y tiende a extenderse hacia la ampolla rectal; aunque, Werdin y col. demostraron melanocitos rectales que podrían originar esta enfermedad;7 corresponde al 0.3% de todos los melanomas y al 0.8% de los tumores malignos rectoanales,4 se presenta principalmente en mujeres y en la sexta década de vida.5 Su origen es desconocido, aunque está descartada su relación con la exposición a rayos ultravioleta tipo B (UV-B); también existen hipótesis que asocian el melanoma anorrectal con infecciones virales.9
El principal signo es la rectorragia,6,8 otros síntomas presentes son dolor rectoanal, tenesmo y diarrea. En el examen físico generalmente se evidencia masa rectoanal de forma polipoide o fungoide, lo que conlleva al retraso o confusión diagnóstica con hemorroides trombosadas.8 Ocasionalmente es necesario el diagnóstico inmunohistoquimico con marcadores HMB-45 (glucoproteína, anticuerpo presente en los premelanosomas) y S-100 (proteína, marcador tumoral) –tal como se le sugirió a la paciente del caso presentado– y el uso de la tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) para la estadificación, reestadificación y seguimiento del melanoma maligno.10
El pronóstico de los melanomas rectoanales es malo por su diagnóstico tardío y su capacidad de producir metástasis tempranas por la rica vascularización de la región, a pesar del tratamiento quirúrgico y la quimioterapia. El pulmón es el órgano mayormente afectado por las mestástasis.10 En nuestro caso, se puede deducir el compromiso hepático, por la presencia de edema generalizado, con predominio del miembro inferior izquierdo.
El melanoma rectoanal no tiene un tratamiento estándar ideal. La relativa mejor supervivencia se observa en pacientes con tratamiento quirúrgico; aunque no existe consenso sobre el mayor beneficio de la resección radical abdominoperineal total (amputación abdominoperineal) o de la resección local. La mayoría de los autores concuerda en que no hay ventajas en cuanto a la supervivencia en paciente tratados con resección abdominoperineal respecto de los tratados con resección local, salvo en la revisión del Memorial Sloan Ketterin Cancer Center en la que según su experiencia hubo una supervivencia mayor de 9 años en pacientes tratados con resección abdominoperineal4 y en la que se sugiere la resección local con márgenes de seguridad para las lesiones tempranas con menos de 2 cm de profundidad de invasión. La resección profiláctica de los ganglios inguinales no aumenta la supervivencia de los pacientes, por lo que deben extirparse sólo cuando se comprueba metástasis linfática.
El objetivo de este trabajo es describir un ca so más de esta rara enfermedad y alertar sobre su posibilidad diagnóstica en pacientes con masas rectoanales o con rectorragia, para que no sean confundidas con otras patologías rectoanales. Dada su agresividad y mal pronóstico cuando se diagnostica en estadios avanzados, pese a los tratamientos no se logran resultados finales adecuados.
Conclusiones
El melanoma rectoanal es una rara enfermedad cuyo diagnóstico frecuentemente es confundido con otras patologías anorrectales. La rectorragia es el principal signo de presentación del melanoma rectoanal. No está definido contundentemente el origen rectal primario de este melanoma. El melanoma rectoanal se presenta fundamentalmente en mujeres y en la sexta década de la vida. No existe tratamiento quirúrgico estándar.
Etica
El Centro de Salud Yanama, establecimiento de salud de la Red Huaylas Norte, Dirección Regional de Salud de Ancash, MINSA; siguiendo las normas internacionales y nacionales, solicitó el Consentimiento Informado antes de la realización del presente trabajo, con fines eminentemente científicos y guardando la confidencialidad de la paciente.
El autor no manifiesta conflictos de intereses.
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