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Introducción

Los tumores fibrosos pleurales (TFP) son lesiones infrecuentes. La mayoría derivan
de la pleura y sólo el 7.5% son intraparenquimatosos. Generalmente son
asintomáticos, con un crecimiento intratorácico lento que provoca compresión de
estructuras vecinas.

El diagnóstico de sospecha se realiza mediante estudio radiológico, confirmándose
mediante estudio histológico de las muestras remitidas por punción aspiración con
aguja fina (PAAF) o tras el análisis de la pieza quirúrgica.

La resección del tumor suele asociarse a una curación completa, con un bajo índice
de recidiva si la exéresis es completa a escala microscópica.


Recuerdo histórico y nomenclatura

La primera descripción de un tumor primario de pleura fue realizada por Lieutaud
en 1767. Sin embargo, no fue hasta 1870 cuando Wagner¹ realizó la
primera descripción histológica de un tumor derivado del endotelio de los linfáticos
pleurales.

En 1931, Klemperer² publicó la primera descripción de los tumores
fibrosos de pleura, estableciendo una dicotomía entre difusos y localizados. Se
asumió entonces que la forma difusa derivaba de las células mesoteliales, mientras
que la forma localizada procedía del submesotelio.

La forma difusa³ (mesotelioma maligno) representa el 75%-90% de
los casos, y es clara su relación con la exposición al asbesto. La forma localizada
(TFP) representa el 17% de todas las lesiones benignas
intratorácicas.⁴

Desde entonces, en la literatura se describieron poco más de 800
casos.⁵ Su histogénesis, origen de discusión
(mesoteliales/fibroblastos submesoteliales), es el motivo por el que ha recibido
múltiples denominaciones (tabla 1). En las dos últimas décadas su origen
mesenquimal fue puesto de manifiesto mediante estudios inmunohistoquímicos, al
comprobarse su negatividad para citoqueratinas y positividad para CD34.







Clínica

Son tumores con una distribución por igual entre ambos sexos, con un pico de
incidencia entre la quinta y la octava décadas de la vida,⁶ aunque
han sido descritos desde los 5 hasta los 87 años.

La mayoría de los casos son asintomáticos.⁷ Los síntomas descritos
en algunos pacientes son: tos, dolor torácico, disnea y derrame pleural. Rara vez se
presentan con hemoptisis, fiebre o neumonitis.

Su presencia se ha asociado a una serie de síndromes
paraneoplásicos⁸ como la osteoartropatía hipertrófica pulmonar, la
existencia de dedos en palillo de tambor o hipoglucemias
refractarias⁹ (tabla 2). La resección del tumor produce rápida
desaparición de la hipoglucemia refractaria y de los síntomas derivados de la
osteoartropatía hipertrófica, si existían previamente.







Anatomía patológica

Mientras que la mayor parte de los benignos se caracterizan por ser pedunculados y
de pequeño tamaño, los malignos son tumores mayores de 10 cm y su crecimiento
deriva de la pleura parietal, diafragmática o mediastínica.¹⁰


Estudio macroscópico

Se presentan como masas lobuladas con una fina cápsula cubierta por una red
vascular.¹¹ Son frecuentes las adherencias firmes entre la pleura
visceral y parietal y la superficie tumoral. La presencia de áreas necróticas y
hemorrágicas es más frecuente en las degeneraciones malignas.


Estudio microscópico

Citología: Los casos benignos muestran mayor grado de cohesión celular,
sin actividad mitótica. En los casos de malignidad se visualizan figuras mitóticas
junto a atipias nucleares. La necrosis puede aparecer en ambos
casos.¹²

Histológico: Se caracterizan por una proliferación de células alongadas en
huso interrelacionadas con tejido conectivo (figura 1). Es frecuente la alternancia
de zonas de hipocelularidad con otras de hipercelularidad. Los signos histológicos
de malignidad (propuestos por England y col.¹³) aparecen en la
tabla 3.

Figura 1. Hematoxilina-Eosina. Células fusocelulares entremezcladas con un estroma
colagenizado, sugestivo de tumor fibroso.

Estudio inmunohistoquímico

Es de particular utilidad para distinguir los TFP de otros tumores como los
sarcomas o mesoteliomas, ya que todos ellos presentan un patrón histológico
semejante. Los TFP son positivos para vimentina y negativos para queratina,
además de ser positivos para CD34 en la mayoría de casos.^14,15
Ocasionalmente, los TFP malignos pueden ser negativos para CD34 y en ellos es de
gran utilidad el estudio de la expresión del protooncogén bcl-2 para confirmar el
diagnóstico.

En la tabla 4 se exponen las características inmunohistoquímicas que permiten el
diagnóstico diferencial con los tumores que puedan ofrecer dudas desde el punto de
vista histológico.







Análisis citogenético

Los TFP muestran una serie de alteraciones citogenéticas que sirven para
ayudar a diferenciarlos de mesoteliomas y sarcomas, como las trisomías 8 o
21.¹⁶ Estas y otras alteraciones son más frecuentes en tumores de
gran tamaño, lo que sugiere que los cambios genéticos intervienen en los factores
de crecimiento tumoral.

La presencia del gen p53 se ha relacionado con malignidad¹⁷ y la
presencia de celularidad Ki67¹⁸ positiva es mayor en los TFP
malignos frente a aquellos benignos (30% versus 1%).


Radiología

En la radiografía de tórax son visibles como masas bien
circunscritas¹⁹ (figura 2), localizadas en áreas periféricas
pulmonares, adyacentes a la pared del tórax, que pueden sufrir
“desplazamientos”²⁰ de su posición en sucesivos controles.

Figura 2. Radiografía posteroanterior de tórax donde se aprecia masa de contornos bien
definidos en contacto con diafragma derecho. Diagnóstico definitivo: tumor fibroso pleural.

La tomografía axial computarizada (TAC) muestra una masa de densidad
homogénea (figura 3). La resonancia magnética demuestra la existencia de una
masa pleural bien definida con variabilidad en la intensidad²¹ de las
señales debido al componente fibroso y necrótico que pueda existir.

Figura 3. Imagen de TAC donde se aprecia tumor de contornos precisos y localización
intrapulmonar. Diagnóstico definitvo: tumor fibroso pleural.

Dichas imágenes no permiten diferenciar la forma benigna de la
maligna²² e incluso muchas veces es difícil distinguir los TFP de
otros tumores del mediastino o pared torácica²³ sólo mediante
iconografía. Aunque se trata de lesiones únicas, se ha descrito algún caso de masas
sincrónicas²⁴ en el mismo hemotórax, ambas con diagnóstico de
TFP.

El uso de otras técnicas como la tomografía por emisión de positrones (PET)
utilizando el marcador ¹⁸F-FDG ha sido poco estudiado en los
tumores pleurales y utilizado para descartar malignidad, aunque complementado
con biopsia de la lesión.²⁵

La realización de punción diagnóstica (PAAF) guiada por TAC es objeto de
continuo debate, con defensores²⁶ y detractores^4,27
y conclusiones que apuntan a una y otra actitud.


Diagnóstico

Como hemos comentado, son tumores por lo general asintomáticos, descubiertos
en una radiografía de tórax. Dichos hallazgos permiten establecer un diagnóstico de
sospecha, que puede ser corroborado con la realización de una PAAF guiada por
TAC. Esta prueba es de ayuda en el diagnóstico de lesiones periféricas de fácil
acceso a la punción, aunque no se realiza de forma sistemática por todos los
autores.²⁸

Es recomendable la práctica de una broncoscopia²⁹ previa a la
cirugía, que permita descartar lesiones endobronquiales existentes.


Clasificación y factores pronósticos

De Perrot⁵ publicó una clasificación de los TFP (tabla 5) en función
de indicadores morfológicos e histológicos. Estos datos confirman los publicados por
England y col.,¹³ que demostraron la recurrencia de la enfermedad
en el 60% de los tumores sésiles histológicamente malignos, en el 19% de los
pediculados histológicamente malignos y en el 2% de los benignos.







Aunque el tamaño superior a 10 cm se asocia a un mayor porcentaje de
degeneración maligna,³⁰ los hallazgos histológicos de malignidad
son el principal indicador de la mala evolución de la
patología.³¹


Tratamiento

El tratamiento de elección, tanto para las formas benignas como malignas, es la
resección en bloque. Se recomienda un margen de seguridad^5,32 de
2 cm de tejido sano en la resección. Los tumores pedunculados pueden ser
extirpados con seguridad con una resección en cuña del parénquima pulmonar
adyacente.

Ello puede hacerse por toracotomía o empleando cirugía videotoracoscópica
(CVT).³³ Esta última es una técnica segura para resecar tumores
pedunculados dependientes de la pleura visceral,^27,34 (figura 4)
aunque se recomienda para tumores de un tamaño inferior a los 5
cm.²² Deben extremarse los cuidados al proceder a la extracción de
la pieza quirúrgica por los puertos de la toracoscopia, ya que se describió algún
caso de recurrencia en dichos lugares.³⁵

Figura 4. Imagen de cirugía videotoracoscópica de un tumor pediculado fibroso dependiente de
pleura visceral.

Ocasionalmente, la existencia de tumores sésiles, la presencia de importantes
adherencias vascularizadas o la topografía intraparenquimatosa de las lesiones
hacen necesaria la resección reglada³⁶ en forma de lobectomía o
neumonectomía. La invasión de la pleura parietal hace precisa su resección e
incluso la de la pared en contacto con el tumor si dicha pleura muestra signos de
invasión.

Es conveniente la solicitud de informes patológicos intraoperatorios para descartar
la existencia de márgenes afectados y/o de malignidad, los que precisarían una
cirugía de mayor agresividad. En los casos de recurrencia de la lesión tras el
tratamiento, nuevamente la cirugía se plantea como el tratamiento de
elección.²²

Ocasionalmente se ha utilizado quimioterapia y radioterapia adyuvante, aunque no
hay datos que corroboren el beneficio de estos tratamientos^4,37 ni
en las formas de presentación más agresivas.

Otros tratamientos como la terpia fotodinámica o la braquiterapia, utilizadas en el
mesotelioma maligno, se emplearon en raras ocasiones en los TFP no resecados en
su totalidad, aunque con escasos resultados.²⁸


Seguimiento

El mejor factor pronóstico es la completa resección tumoral.^13,27
Sin embargo, con dependencia de las características histológicas,
inmunohistoquímicas y macroscópicas del tumor,³⁸ pueden
establecerse un índice de recurrencia o progresión de enfermedad.

El mayor riesgo de recidiva lo presentan los tumores malignos sésiles, luego los
pedunculados y, por último, los benignos pedunculados y sésiles (tabla 6).







Los casos publicados de recidiva de la enfermedad generalmente se dan en los
primeros 24 meses de la cirugía. Por ello es prioritario el control adecuado
mediante radiología³⁹ (radiografía tórax y TAC) en ese período para
el diagnóstico precoz.

En caso de recurrencia de la enfermedad la mayoría se presenta en el mismo
hemitórax, aunque se han descrito mestástasis en hígado, cerebro, bazo, peritoneo,
suprarrenales y tracto gastrointestinal.¹³


Experiencia personal

El autor publicó un estudio³⁴ donde comentaba la experiencia con
este tipo de patología. En él se incluían 10 pacientes (tabla 7) diagnosticados y
tratados en un período de 54 meses. Ningún paciente refirió exposición al asbesto.
La distribución por sexos fue de 8 varones y 2 mujeres, con una edad media de
58.6 años (rango 33-76 años). En 2 pacientes se descubrió el tumor por la
aparición de síntomas: dolor pleurítico inespecífico en un paciente y aumento
progresivo de disnea en otro. En 1 caso coincidió con derrame pleural ipsilateral. A
todos los pacientes se les realizó estudio radiológico y TAC, al igual que
broncoscopia. Se practicó PAAF en 7 pacientes, sin obtener un diagnóstico
concluyente en ningún caso.







Se realizó cirugía de resección en todos los casos. Histológicamente fueron
clasificados como benignos/malignos, sobre la base de los criterios de
England.¹³

Se practicaron 6 toracotomías posterolaterales y 4 CVT, efectuando
resección atípica en 9 ocasiones y, en el caso de localización intraparenquimatosa,
una lobectomía inferior derecha. Se practicó cirugía con resección completa y
márgenes microscópicamente libres tras el estudio anatomopatológico

Macroscópicamente se trataba de tumores redondos u ovoideos, encapsulados y
dependientes de la pleura visceral por un pedículo, de pleura parietal o
intraparenquimatoso en 1 caso. El tamaño tumoral osciló entre 4 y 15 cm, con un
diámetro máximo medio de 8.3 cm. Microscópicamente estaban constituidos por
células de aspecto fibroblástico, entremezcladas con un estroma colagenizado, con
positividad inmunohistoquímica para CD34. El diagnóstico histológico definitivo fue
de tumor fibroso pleural benigno, y en uno de los pacientes con un tumor de 15
cm, la pieza demostró degeneración sarcomatosa.

Un paciente sufrió un episodio de fibrilación auricular en el posoperatorio inmediato,
que revirtió tras ser tratado farmacológicamente. El paciente que presentó la
degeneración sarcomatosa falleció a las 6 horas de la cirugía por un cuadro de
shock cardiogénico con edema pulmonar fulminante.

Ningún paciente fue sometido a tratamiento adyuvante. Todos fueron seguidos en
consultas, con un seguimiento medio de 23.9 meses (6-54 meses), sin presentar
recidiva en el momento actual.



Los autores no manifiestan “conflictos de interés”.

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