ENDOLYMPHATIC SAC ENHANCEMENT: UPDATE ON REVERSAL OF PATHOGENESIS

Abstract
"Glaucoma of the ear" is widely treated with conservative endolymphatic sac enhancement surgery (ESE). Anatomic (genetic), pathophysiologic, and extrinsic factors may present as fullblown or as atypical Menière's disease (MD) that often becomes bilateral. When MD progresses to become disabling, even in an only hearing ear, ESE can preserve and enhance function, and can again upon revision, especially in ears with temporary threshold shift or fluctuant hearing. An initial low-frequency loss often changes to a "peak" audiogram, with ENG that may be normal but with widely divergent summating and action potentials. Patients need to understand the process of MD, but ESE can benefit 75% to 90%, with very low risk.

Key words
Endolymphatic sac enhancement, pathogenesis, patient-selection

Artículo completo
Introducción
En 1761, Cotunuis (Milán) dibujó el saco endolinfático anatómico (figura 1). Knapp (1871) llamó a la enfermedad de Menière (EM) "glaucoma auditivo"; Portmann Sr (1927)¹ realizó la cirugía del saco para tratarlo. Existen similitudes con el "glaucoma", pero algunos tratan la EM con procedimientos destructivos mientras que el glaucoma es tratado con drenaje o derivación y no con destrucción del ojo o sus nervios. La cirugía conservadora del saco endolinfático para tratar la EM es muy utilizada. El Dr. Yamakawa,² que describió la hidropesía del hueso temporal como la correlación patológica de la EM en 1938,³ realizó un procedimiento quirúrgico para conectar el espacio medio del saco con el espacio aracnoideo. William House⁴ hizo popular una derivación en los años '60. En 1985, una encuesta concluyó que la cirugía del saco es el procedimiento más comúnmente realizado para la EM.⁵ Clínicamente, la EM puede ser típica (síntomas vestibulares y cocleares) o atípica, principalmente con síntomas vestibulares y vértigo⁶ o principalmente con síntomas cocleares (pérdida neurosensorial de la audición, tinnitus, diplacusia, incapacidad de tolerar los sonidos fuertes). La característica patológica es la hidropesía endolinfática, pero sin procesos inflamatorios en el saco o el oído interno. En los huesos temporales con EM encontramos que la hidropesía está confinada a la porción inferior, con ocasionales lesiones membranosas y déficit sensorial o nervioso.⁷ Anteriormente se consideraba que la bilateralidad era infrecuente, pero los informes hablan de bilateralidad en al menos un tercio (Kitahara) o hasta la mitad (Stahle) de los casos.⁸

Figura 1: Vista intracraneal de la porción media de la base del cráneo con disección del saco endolinfático (Cotunius, 1761).

Etiología
La etiología de la EM fue completamente analizada por Schknecht, House y Pfalz, pero consideramos evidente que se basa en la herencia multifactorial. Las variables en la expresión clínica pueden ligarse a predisposición genética,⁹ a lo que contribuyen factores extrínsecos como traumatismos, sífilis, obstrucción endolinfática del acueducto o saco vestibular (enfermedad otoslcerótica), otitis media inactiva crónica (Hallpike, Cairos, 1938), etc. También se sospecha de alergias, estrés psicológico o físico, y déficit inmunes. Es importante prestar atención a la exposición de los pacientes a la cafeína, alcohol, estrés y tensión y al consumo elevado de sal. Intraoperatoriamente vemos muchas anomalías físicas relacionadas en la EM: hipoplasia del sistema de celdas aéreas mastoideas, triángulo de Trautmann reducido o ausente, seno sigmoideo prominentemente desplazado (anteromedial y no posterolateralmente), reducción del tamaño del oído y del antro, hipoplasia del receso facial, hipocelularidad cercana al acueducto y saco (cuantificado por Sando).^10,11 Esto parece ser difícil de explicar con cualquier otra base que no sea la predisposición genética primaria.
Patogénesis
Lo que se ha documentado de la patogénesis de la EM involucra la mala absorción de endolinfa, pero el saco endolinfático biológicamente activo también tiene funciones secretoras e inmunes que, combinadas con las anomalías anatómicas predisponentes, pueden hacer que más tarde se presenten cambios físicos hidrostáticos y químicos osmóticos en el oído interno y alrededor del saco, que obstruyen su capacidad reabsortiva, con hidropesía episódica, progresiva y sintomática. Schuknecht se inclina por las roturas membranosas e interacciones químicas de la endolinfa y perilinfa como causa de los ataques, mientras que Tonndorf propone como causa la irritación mecánica y física. Clínicamente y en las investigaciones, encontramos que ambas explicaciones, físicas y químicas, coexisten en la EM, pero aún es mucho lo que se desconoce acerca de su patogénesis. Puede haber evidencia patológica de hidropesía sin síntomas manifiestos.¹² Esto lleva a cuestionar cuáles son los eventos que incitan la manifestación de todos los síntomas de la EM. La vía común fisiológica es bien aceptada y justifica nuestro tratamiento conservador, la descompresión del saco.
Papel de la descompresión del saco endolinfático (DSE) en relación con la patogénesis
La enfermedad de Menière puede ser progresiva o no progresiva (figura 2). La EM progresiva o intratable produce síntomas vestibulares o cocleares que no remiten e incapacitan a pesar del tratamiento médico. La EM no progresiva tiene síntomas episódicos que se controlan con tratamiento médico o psicológico empírico. En nuestra clínica, 90% de los pacientes con EM tienen la forma no progresiva. La mayoría de los clínicos aceptan como tratamiento conservador una dieta baja en sodio junto con diuréticos, pero en la EM prolongada o progresiva esto puede no ser de ayuda. Cuando la EM es incapacitante, ofrecemos realizar cirugía destructiva o descompresión conservadora. Preferimos la DSE conservadora para preservar o mejorar la función otológica; pensamos que mejora la absorción de endolinfa y revierte la hidropesía descomprimiendo la duramadre y el saco, produciendo la difusión pasiva de nanolitros de endolinfa que alteran la presión hidrostática y osmótica. Estas fuerzas perturban el aporte de sangre y la disponibilidad de factores inmunes en el área, que pueden aumentar la absorción y mejorar la función. Paparella utilizó Silastic en miles de timpanoplatías, y en ninguna de las revisiones el Silastic alteró su color, pero en las revisiones de DSE a menudo éste presenta un color amarillo oscuro. Esto demuestra la intensa actividad biológica en el saco y cerca de él y sugiere un importante proceso trasudativo.
Descompresión endolinfática: opinión clínica de cirujanos experimentados
En una presentación en 2002, los cirujanos experimentados Jack Pulec, Charles Luetje, Tsun-Sheng Huang y Michael Paparella compararon la experiencia de más de 6 000 procedimientos en el saco endolinfático.¹¹ Todos los pacientes tenían antecedentes sugerentes de EM coclear o vestibular. En la EM progresiva, dos de los cuatro cirujanos apoyaron la realización de cirugía conservadora, no destructiva, precoz, para evitar el daño vestibulococlear permanente. La edad de los pacientes fue irrelevante a menos que añadiera alto riesgo. Todos los pacientes con EM progresiva en un oído se consideraron elegibles; el Dr. Huang informó 30 de estos casos quirúrgicos; el Dr. Pulec, 33, y el Dr. Paparella, 15. Consideran que la EM bilateral se presenta en 25% a 50% de los casos; todos realizaron DSE en ambos oídos en la EM bilateral, empezando por el oído más sintomático, y controlando la estabilización de los síntomas. La mayoría de los pacientes se estabilizó, por lo que el segundo oído no debió ser tratado. Si ocurría progresión en cualquiera de los dos oídos, nuevamente se ofrecía DSE para ese oído. El panel realizó cirugía exploradora en alrededor de 5% de los oídos, encontrando tejido fibrótico, tejido de granulación y neoformaciones óseas alrededor del saco. Los principios de la técnica quirúrgica fueron fundamentalmente los mismos, con pequeños cambios: el Dr. Huang usa Gelfoam embebido en mitomicina (1 mg/cc) luego de la disección del triángulo de Trautmann, para reducir la fibrosis; el Dr. Paparella utilizó Gelfoam embebido en gentamicina alrededor del saco en la exploraciones. Los expertos coinciden en que la DSE continúa siendo la elección para la EM intratable, de preferencia por sobre la laberintectomía química o la destrucción física.

Figura 2: En la enfermedad de Menière progresiva (EMP), los síntomas del paciente empeoran con el tiempo. La repetición de los ataques de Menière producen síntomas intratables, refractarios al tratamiento médico, con aumento de la pérdida auditiva y vértigo incapacitante. Estos pacientes son candidatos a la intervención quirúrgica. En la enfermedad de Menière no progresiva (EMNP), los síntomas episódicos no progresan en intensidad. En estos pacientes, la enfermedad de Menière se trata en forma médica.

Selección de pacientes
Los pacientes que presentan EM progresiva o intratable, que produce vértigo discapacitante y síntomas cocleares, con aislamiento social e incapacidad de trabajar, deben recibir la indicación de DSE. Cuando la EM no responde al tratamiento médico (duración promedio 6 años),¹³ la DSE es nuestra primera opción quirúrgica conservadora, ofrecida a cualquiera con EM rápidamente progresiva. La DSE quirúrgica requiere cambios en el laberinto vestibular y coclear: un cambio temporario en el umbral (CTU); si hay cambio permanente en el umbral (CPU), es improbable que la DSE pueda remediar la destrucción de las células, pero hay quienes se benefician. También utilizamos DSE para la EM atípica. Los pacientes con EM vestibular pueden estar incapacitados sin tener pérdidas mensurables de la audición, o con pérdidas durante los episodios de EM, que resuelven con posterioridad; los síntomas pueden incluir presión, tinnitus, intolerancia a los sonidos fuertes y diplacusia. Con menor frecuencia usamos la DSE para la EM coclear con pérdida auditiva progresiva (> 40 dB umbral de recepción del habla), tinnitus, reclutamiento y diplacusia; si la pérdida es fluctuante, en general la DSE mantendrá o mejorará la audición. Los estudios demuestran mayores ganancias en la audición cuando la cirugía se realiza en forma temprana en el curso de la EM.¹⁴
Los pacientes con enfermedad bilateral son buenos candidatos si los síntomas los incapacitan y se identifica el oído que los provoca, principalmente por la historia clínica, pero también a través de la ENG o electrococleografía (ECG). En general basta con hacer DSE en un oído; es infrecuente que el otro oído comience a provocar síntomas, pero de ser asítambién puede ser sometido a DSE. Otra indicación de DSE es la EM activa en caso de que sólo haya audición en un oído. Luego del tratamiento médico agresivo, la DSE puede estabilizar o mejorar la audición, especialmente la fluctuante. No hemos tenido ningún caso con sordera posoperatoria, pérdida significativa de la audición u otras complicaciones.¹³ Otros autores informaron de cirugías intrasaco en oídos únicos.^14,15Si bien la EM se observa generalmente en la edad mediana, hemos visto pacientes a partir de 4 años y de hasta más de 90 años con EM clásica. Independientemente de la edad, la EM intratable se maneja con DSE. Además de los procedimientos más invasivos y destructivos, un procedimiento de bajo riesgo con perfil de conservación de la función como la DSE debe ser considerado en primer lugar. Finalmente, la DSE es efectiva para la hidropesía tardía: pacientes que han tenido sordera por enfermedades de la infancia, como el sarampión y que décadas más tarde presentan presión, plenitud, tinnitus y vértigo incapacitante. Si bien el oído puede tener una pérdida importante de la audición, la DSE puede evitar la molesta recuperación posoperatoria de una laberintectomía. Sólo 10% de estos pacientes requirieron laberintectomía con posterioridad. Huang y Lin¹⁵ informaron resolución del vértigo en 13 de 16 pacientes con hidropesía endolinfática tardía tratados con DSE.
Evaluación y consejo preoperatorio
Para el diagnóstico se debe realizar un interrogatorio con preguntas precisas en cada una de las siguientes tres categorías clínicas: vestibular, coclear y presión auditiva. La audiografía incluye la conducción ósea, la conducción aérea, los umbrales de recepción del habla y la discriminación de palabras. Es característico que haya pérdida neurosensorial inicial de la audición, principalmente en las frecuencias bajas, seguida de pérdidas audiográficas "pico" tanto en las bajas como en las altas frecuencias, que pueden fluctuar.¹⁶ La disminución de la audición puede tener lugar inmediatamente antes o después de los ataques. Para descartar causas retrococleares, generalmente se solicita una prueba de respuesta auditiva del tallo cerebral (PRATC) o resonancia magnética (RM). La RM con gadolinio es el gold standard en caso de que se sospechen lesiones en el ángulo pontocerebeloso. El ENG de rutina puede demostrar debilidad en el oído afectado, pero en la EM hasta 52% de los pacientes tienen ENG normales.^17,18 La electrococleografía se realiza de rutina; los hallazgos positivos sugerentes de hidropesía pueden mostrar una relación anormalmente aumentada entre las alturas que componen el potencial de suma (PS) y el potencial de acción (PA), pero los pacientes pueden tener un ECG normal en la EM; la sensibilidad del ECG en la hidropesía es del 57% y la especificidad del 94%.¹⁷ Pueden usarse radiografías en la posición de Law para evaluar la neumatización de la mastoides y la posición del seno sigmoideo.
Es fundamental la buena comunicación para el óptimo manejo del paciente. Los pacientes se deprimen a partir de la EM. Puede ser tranquilizador que tengan información clara acerca del supuesto origen y del tratamiento. Nosotros explicamos el proceso en el oído interno en relación con la obstrucción física o química del saco endolinfático; la descompresión del saco revierte la alta presión líquida y mejora la función reabsortiva, disminuyendo la sensación de síntomas vestibulares y mejorando la audición en algunos pacientes. La comprensión de la enfermedad es importante para el resultado. Nosotros explicamos que no existe cura para la EM, pero que hay ayuda para mejorar la calidad de vida. Enfatizamos que la EM puede hacerse bilateral o recurrir luego de años de la DSE y que la recurrencia puede deberse a tejido cicatrizal cercano al saco. Citamos estadísticas de riesgo (2% de riesgo de pérdida auditiva profunda posoperatoria, generalmente relacionada con la cicatrización)^10,19 y los beneficios: en 75% de los casos la DSE eliminará ("curará") los problemas de vértigo y vestibulares; en más del 90%, los problemas vestibulares se aliviarán aunque persistirán con menos frecuencia o intensidad. La audición mejora en más de un tercio de los casos; si existe el antecedente reciente de fluctuación, la mejora es cercana al 90%. El tinnitus y la presión mejoran en más del 50%. Informamos a los pacientes las alternativas, pero no consideramos la neurectomía vestibular o la laberintectomía química o física en esta etapa, y sólo las reservamos para casos de fracaso de la DSE, en alrededor de 2% a 3%.
Nuestros principios y métodos quirúrgicos actuales para la DSE
En primer lugar, se hace una incisión curvilínea retroauricular 1 cm por detrás del ápex mastoideo. Se realiza entonces una mastoidectomía de rutina a través de esta incisión larga posterior, para evitar el colapso subcutáneo de la herida. Para asegurar la máxima ventilación y aireación del oído medio se emplea un abordaje extendido por el receso facial (figura 3 A, B, C). A continuación, la corteza mastoidea interna se adelgaza con exposición del seno sigmoideo hacia el triángulo de Trautmann (figura 3 D, E, F). Por debajo del ángulo se abre y descomprime el saco endolinfático. Se coloca en la luz del saco una cubierta de Silastic en forma de T (figura 3 G, H, I). Por encima y por debajo del saco, la cubierta "espaciadora" se dobla entre la duramadre y la tabla interna del segmento mastoideo del hueso temporal. Esto ayuda a que haya una trasferencia positiva de la endolinfa (en nanolitros) hacia el espacio mastoideo. Finalmente, cubrimos el defecto del oído interno con Gelfoam absorbible, algunas veces embebido en antibióticos o esteroides (figura 3 J, K). Esto ayuda a evitar la escarificación, o que el tejido fibrótico se adhiera o invada el saco. Antes de este paso se remueve todo resto y las astillas óseas.

Figura 3. Técnica quirúrgica para la descompresión del saco endolinfático. (A) Se hace una incisión retroauricular en la piel, alrededor de 2.5 cm por detrás del surco retroauricular; (B) se expone la corteza mastoidea; (C) se realiza mastoidectomía simple completa; (D) se abre y amplía el orificio que conduce al antro mastoideo, exponiendo el yunque y la cabeza del martillo; (E) se demarca la región del ángulo a través de mediciones hechas con un fenestrómetro; (F) se expone y descomprime el seno sigmoideo todo a lo largo; (G) con curetas mastoideas se adelgaza y remueve el hueso por encima del triángulo de Trautmann; (H) se ingresa al saco endolinfático con un bisturí curvo; (I) se utiliza un instrumento especial para agrandar la luz del saco y examinarla; (J) se coloca un Silastic en forma de T, enrollado, en la luz; se colocan otros espaciadores de Silastic entre el hueso y la duramadre para estimular la descompresión a largo plazo, con un mecanismo suave, de tipo resorte; (K) se cubre la región de la descompresión con una cubierta de Silastic y se coloca una pieza grande de Gelfoam por encima, para mantener la cubierta en posición.

Cuidados posoperatorios
Todos los pacientes quedan en observación por 23 horas. A la mañana siguiente se quita el vendaje mastoideo compresivo, se examina la herida y se verifican pérdidas a través del tubo; si está estable, se le da el alta al paciente. La primera visita posoperatoria se hace a la semana, para quitar las grapas y examinar la herida. El paciente debe comprender que los síntomas vestibulares pueden demorar 2 a 3 meses en remitir y mejorar, lo que se verificará entonces en un audiograma posoperatorio. El vértigo y los síntomas vestibulares en los primeros dos meses no significan mala respuesta sino un ajuste de la función laberíntica. Las siguientes visitas se coordinan según el estado del oído. En caso de resultado bueno y estable sólo se necesitan controles semestrales o anuales.
Resultados
En 34 años hemos realizado más de dos mil DSE, reinterviniendo quirúrgicamente al 5% de los pacientes. Generalmente se realiza DSE para la EM atípica intratable, especialmente la vestibular. Algunas de las reintervenciones luego de cirugías exitosas se debieron a hidropesía tardía por causas extrínsecas de pérdida auditiva (trauma, infección). Encontramos que hubo eliminación del vértigo o de los síntomas vestibulares en 75% y mejora en 90% de los casos. En más del 90% se preservó la audición y ésta mejoró en 30% a 40%, se lograron mejores resultados cuando existía el antecedente reciente de audición fluctuante. Más de la mitad de los pacientes mejoraron el tinnitus y la presión auricular.¹⁸ Hasta 2% presentaron pérdida neurosensorial de la audición luego de la operación. Recomendamos continuar con la medicación luego de la cirugía, pero la mayoría de los pacientes no la necesitan. Evitamos los procedimientos destructivos en casi todos los casos. Si los síntomas reinciden, primero ofrecemos realizar otra DSE para reparar o mejorar los síntomas vestibulares y, en ocasiones, mejorar la audición.
Complicaciones
Una complicación importante –menos del 2% de los casos– es la sordera o pérdida profunda de la audición en las primeras semanas luego de la cirugía, que no parece relacionada con el ingreso al laberinto sino con una reacción inflamatoria con tejido cicatrizal. Otras complicaciones son la hemorragia intraoperatoria a partir del seno sigmoideo lateral y pérdida de líquido cefalorraquídeo (LCR). En caso de hemorragia sinusal se recurre a compresión con piezas grandes de Gelfoam seco y elevación de la cabeza. Si hay pérdida de LCR se comprime el seno mastoideo con Gelfoam seco y no se coloca tubo. Rara vez puede haber infecciones posoperatorias de la herida, pero son fáciles de tratar con antibióticos y cuidados locales para evitar que se diseminen al laberinto y la formación de tejido cicatrizal. Pocos pacientes presentan pérdida conductiva de la audición debido a restos óseos atrapados en el oído medio. En algunos casos esto se corrigió con timpanotomía exploratoria y remoción del hueso cercano a la base del estribo. No se produjeron fallecimientos ni parálisis del nervio facial luego de la DSE, pero un paciente presentó parálisis de Bell una semana luego de la cirugía, la que resolvió con tratamiento médico con esteroides y antivirales.
Resumen
Cientos de pacientes con EM incapacitante intratable progresiva pudieron recuperarse mediante DSE, el único procedimiento quirúrgico no destructivo para la EM que supera la prueba del tiempo. Los procedimientos destructivos (laberintectomía química o física y sección del nervio vestibular) se reservan para casos raros de fracasos o recurrencias luego del drenaje del saco, a pesar de la reintervención con DSE. Existe mucha evidencia que apoya que la DSE revierte o mejora la patogénesis de la EM. Con investigaciones clínicas y moleculares biológicas adicionales, la DSE continuará mejorando y será más eficaz en el nuevo milenio.
Los autores no manifiestan conflictos.

Bibliografía del artículo

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