CARDIAC MYXOMAS: FROM RESEARCH TO DAILY PRACTICE

Abstract
The prevalence of cardiac tumors is 1% among non selected population. Three quarters of them are myxomas. Before 1951, diagnosis of cardiac tumors was only possible after the patient had died. Nowadays, echocardiogram has become the election method for diagnosis and follow up of patients with cardiac masses. Nevertheless, nowadays we have new diagnostic methods. Transesophageal echocardiogram has high sensitivity and specificity to establish its diagnosis and to provide other information as the location of the attachment point and the presence of associated lesions. There are other diagnostic tools: echo contrasts and magnetic resonance. Nevertheless, no one has demonstrated a diagnostic accuracy as high as the transesophageal echocardiogram. Nowadays, real-time three-dimensional echocardiogram is being used. It is helpful when planning the surgical management.

Key words
Myxoma, echocardiography, diagnosis, treatment, transesophageal

Artículo completo
Los tumores cardíacos tienen una incidencia de aproximadamente el 1% en la población no seleccionada, las tres cuartas partes de ellos son benignos y cerca de la mitad de éstos, mixomas. Antes de 1951 el diagnóstico de los tumores cardíacos solo se hacía post mortem. Sin embargo en la actualidad, la introducción del ecocardiograma en la rutina clínica diaria lo ha convertido en el procedimiento de elección para el diagnóstico y seguimiento de masas intracardíacas.
La localización más frecuente de los mixomas (hasta en un 75%) es en la aurícula izquierda, su segunda localización más frecuente es la aurícula derecha (15% a 20%). El punto de anclaje más frecuente es el tabique interauricular cerca del foramen oval. Su morfología es muy variable, ya que existen mixomas de forma polipoide, peduncular y, raramente, sésiles. También están descritas otras implantaciones anormales, como en la pared posterior de la aurícula izquierda, en la orejuela y más raramente en la válvula mitral o en los tractos de salida de los ventrículos.^1,2
Suelen aparecer de forma esporádica, aunque están descritos casos familiares que se asocian a lentiginosis cutánea, fibroadenomas de pulmón, adenomas pituitarios y tumores testiculares. Este síndrome tiene un patrón autonómico dominante, se han descrito tres variantes familiares,^3,4 que, de forma característica, suelen presentar mixomas múltiples y en localizaciones atípicas (hasta en 3% a 4% en el ventrículo izquierdo o en el derecho).
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan fenómenos embólicos, tanto centrales como periféricos, es más frecuente el central cuando la localización es en la aurícula izquierda, aunque la oclusión de arterias periféricas o arterias viscerales como la arteria renal o las arterias coronarias también ha sido comunicada. Cuando se localizan en la aurícula o el ventrículo derechos, la embolización pulmonar puede tener un desenlace fatal. Según el tamaño y la movilidad del mixoma, puede producir signos de obstrucción al flujo sanguíneo con síntomas subsecuentes como edema de pulmón, insuficiencia cardíaca o incluso muerte súbita.^1,3 Ocasionalmente los mixomas pueden estar infectados. En estas circunstancias existe un mayor riesgo de embolización sistémica. En estos casos el ecocardiograma es de gran utilidad y precisión para realizar un diagnóstico precoz y correcto.^4,6
Desde que analizamos y publicamos nuestra serie de pacientes con mixomas cardíacos confirmados histológicamente,^6,7 han sido dos las grandes modificaciones en nuestra actitud en cuanto al manejo de estos pacientes. En primer lugar, realizamos de forma rutinaria ecocardiograma transtorácico y, posteriormente, transesofágico a todos los pacientes con diagnóstico de mixoma cardíaco: con esta actitud aportamos al equipo quirúrgico datos referentes al punto de anclaje exacto del mixoma y a la existencia o no de lesiones satélite. Son dos puntos clave a la hora de planificar una adecuada cirugía y que, como demostramos en nuestro estudio, es el ecocardiograma transesofágico el que mejor nos orienta. En segundo lugar, la aparición del ecocardiograma tridimensional en tiempo real nos ofrece nuevas posibilidades de estudio de este tipo de tumoración cardíaca.
Utilidad de la ecocardiografía transesofágica
El ecocardiograma transtorácico ayuda a determinar la existencia, localización, tamaño y movilidad del mixoma, su sensibilidad para la detección es del 95%. En nuestro estudio, cuando comparamos la sensibilidad y especificidad del estudio transtorácico contra el transesofágico, demostramos que este último aportó más datos acerca de la existencia de tumores satélite. Además, el estudio transesofágico tuvo una sensibilidad del 100% a la hora de visualizar el sitio de implante del mixoma (Figura 1), esta eficacia diagnóstica es significativamente superior a la obtenida mediante el estudio transtorácico.^6,7

Figura 1: Imagen transesofágica en la que se aprecia claramente el lugar de implantación del mixoma. En esta ocasión se trata del tabique interauricular.

Estudios posteriores confirmaron nuestros hallazgos: otros autores comunicaron casos de mixomas, poco frecuentes, en los que se empleó el estudio transesofágico como medio de diagnóstico, y se observaron mixomas múltiples que obstruían el tracto de salida del ventrículo derecho. La información aportada por el estudio transesofágico fue de inestimable ayuda para la posterior resección quirúrgica.⁸
Por otra parte, se han utilizado ecopotenciadores para mejorar la visualización de los tumores cardíacos mediante el abordaje transtorácico. Sin embargo, sólo se describieron casos aislados y no determinan los datos coadyuvantes que hemos mencionado anteriormente.⁹ Por tanto, el empleo de ecopotenciadores no se muestra como una alternativa a la ecocardiografía transesofágica.
Utilidad de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real
Desde hace poco más de un año, contamos en nuestro laboratorio con uno de los primeros ecógrafos que realizan estudios en tres dimensiones en tiempo real (Figura 2). Este adelanto permite obtener imágenes precisas del tumor y definir el sitio de implantación exacto y las características del cuello del tumor, ya que con las diferentes proyecciones que se pueden obtener es posible hacer un estudio minucioso.

Figura 2: Imagen estática obtenida a partir de un estudio tridimensional en tiempo real. Se aprecia un gran mixoma protuyendo en el orificio valvular mitral.

La evaluación de la densidad de las masas con este tipo de técnica es de tipo cualitativo, a diferencia de otras técnicas como la resonancia magnética, de la cual hablaremos más adelante. Esta es una limitación relativa del eco 3D respecto de la resonancia. Otra precaución a tener en cuenta en la evaluación de imágenes es la función "Xres" que implementa el equipo, ya que en el posprocesado produce un suavizado de bordes, para generar una imagen tridimensional más limpia y homogénea, y que en el caso de las tumoraciones pueden producir una falsa apariencia de borde liso, en bordes que son en realidad irregulares. El adecuado manejo de esta función Xres es obligatorio para describir el borde de la tumoración. También se pueden evaluar daños en estructuras adyacentes así como la repercusión funcional de las masas.
Este tipo de estudio tiene las ventajas de ser rápido, sencillo, efectivo y de carácter no invasivo. Su principal desventaja es estar sujeto a que el paciente tenga una buena ventana acústica transtorácica. Por tanto, debe interpretarse en muchas ocasiones como un estudio complementario que no sustituye el estudio transesofágico, ya que la definición de la imagen es la misma que en un estudio transtorácico bidimensional convencional, aunque se pueda manipular espacialmente para analizarlo mejor. Resulta netamente ventajoso para hacer una valoración quirúrgica, ya que proporciona al cirujano imágenes anatómicas reales que resultan de enorme utilidad para su abordaje en el quirófano.
Utilidad de otras técnicas
Se ha descrito la utilidad de otros métodos diagnósticos para el estudio de masas intracardíacas: la resonancia magnética, que también informa acerca de las diferentes densidades de las estructuras de forma cuantificable, y permite diferenciar entre sólido, líquido hemorrágico o grasa. Sin embargo, en los diferentes cortes es difícil identificar el punto de anclaje del tumor y la existencia de pequeñas lesiones satélite.
Conclusiones
La ecocardiografía transesofágica es una herramienta diagnóstica que debe ser empelada de rutina en la valoración prequirúrgica de los pacientes con mixomas cardíacos. Existen además otras técnicas, de reciente aparición, que pueden aportar datos complementarios de incalculable valor.
Los autores no manifiestan conflictos.

Bibliografía del artículo

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