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AUSENCIA DE DATOS En la mayoría de los países del mundo se desconoce la exacta incidencia de las malformaciones congénitas. El hecho se debe sobre todo a la variabilidad geográfica y racial de su distribución, y a las dificultades que surgen para recoger y elaborar datos fidedignos. Aunque tampoco es bien conocida, la etiología de la mayoría de las malformaciones congénitas parece deberse a factores genéticos o adquiridos; no obstante, en la mayoría de los casos la causa es multifactorial. Por razones obvias, el tratamiento de cualquier recién nacido de alto riesgo (y en especial el de aquellos que son portadores de malformaciones congénitas que pueden limitar su viabilidad) debe ser realizado en centros especializados y que cuenten con experiencia suficiente al respecto. Lo evidente de esta afirmación se basa ante todo en razones médicas y económicas. El personal y los equipamientos que se requieren para el desarrollo de los procedimientos diagnósticos, anestésicos y técnico-quirúrgicos son extraordinariamente caros; por ello, la concentración de pacientes en los centros especializados permitirá mejorar la rentabilidad de todos los recursos que deban emplearse para el tratamiento de estos niños, tanto a nivel de los recursos humanos como de los tecnológicos. MALFORMACIONES CONGENITAS SUSCEPTIBLES DE TRATAMIENTO QUIRURGICO NEONATAL El primer objetivo del equipo de transporte neonatal debe ser prevenir y evitar las modificaciones deletéreas de los mecanismos fisiológicos de adaptación del neonato a la vida posnatal. Estos se producen por cualquier patología médica coincidente, o por la coexistencia de una malformación congénita que pueda atentar contra la vida del recién nacido. En este tipo de neonatos de alto riesgo deberán adoptarse medidas de protección contra la hipotermia, la hipoxia, la acidosis, el shock y la hipoglucemia. Habrá que asegurar además la permeabilidad de la vía aérea, previniendo la aspiración de mucosidad bucofaríngea o secreciones gástricas. Podemos agrupar las malformaciones en neurológicas (del sistema nervioso central), torácicas, cardíacas, intestinales y urológicas.a) Sistema nervioso central. Las más frecuentes son la hidrocefalia congénita y el mielomeningocele. La primera consiste en el agrandamiento de los ventrículos laterales del cerebro, producido por aumento del gradiente de presión entre el líquido cefalorraquídeo y el cerebro. El espectro de malformaciones del cierre del tubo neural abarca desde el encefalocele hasta la raquisquisis (espina bífida asintomática). La forma más frecuente es el mielomeningocele, que parece consistir en la existencia de un segmento de médula espinal en contacto con la superficie cutánea, habitualmente de la región lumbosacra.b) Tórax. Las malformaciones torácicas frecuentes que requieren tratamiento quirúrgico neonatal son la hernia diafragmática, el complejo atresia de esófago / fístula traqueoesofágica, los defectos del desarrollo parenquimatoso pulmonar, el neumotórax y el neumomediastino. La hernia diafragmática congénita consiste en la herniación de vísceras abdominales a la cavidad torácica. La atresia se caracteriza por la existencia de un bolsón esofágico proximal sin continuidad esofágica, con frecuencia asociado a la presencia de una fístula traqueoesofágica, por lo común entre un bolsón esofágico inferior y la tráquea, o el bronquio derecho. Entre los más comunes defectos del parénquima pulmonar están la agenesia pulmonar, el enfisema lobar congénito, la adenomatosis quística pulmonar y el secuestro de un lóbulo. El neumotórax y el neumomediastino consisten en la presencia de aire en la cavidad pleural o mediastínica, respectivamente; en etapa perinatal se deben casi siempre a traumatismo obstétrico o de reanimación posnatal. c) Malformaciones cardíacas. Las más frecuentes son la comunicación interventricular, el ductus arterioso, la comunicación interauricular, el canal auriculoventricular y la coartación de aorta. Su sintomatología clínica suele comenzar en grado severo durante el período perinatal, con distrés respiratorio, cianosis o cualquier signo de insuficiencia cardíaca.d) Malformaciones intestinales. Las más comunes son las susceptibles de producir una obstrucción intestinal: atresias, malrotación y anomalías del cierre de la pared abdominal (onfalocele, gastrosquisis); también las que generan síndrome infeccioso severo del neonato, como es la enterocolitis necrotizante.e) Malformaciones urológicas. Entre las de mayor frecuencia, aquellas que requieren tratamiento quirúrgico neonatal son las que pueden llegar a ocasionar obstrucción severa del flujo urinario, y provocar hidronefrosis neonatal y, secundariamente, insuficiencia renal, a menos que sean precozmente tratadas. Entre ellas se encuentran la estenosis de la unión pieloureteral, el reflujo vesicoureteral neonatal, la obstrucción valvular de la uretra, la enfermedad quística renal y la extrofia vesical y de la cloaca. EL TRANSPORTE NEONATAL Ya hemos dicho que el primer objetivo del equipo de transporte neonatal es prevenir y evitar las modificaciones patológicas de los mecanismos fisiológicos de adaptación del recién nacido a la vida posnatal. Lo ideal es que el equipo de transporte esté compuesto por un médico y una enfermera, disponibles las 24 horas. Debe asegurarse la posesión de conocimientos básicos de neonatología y cirugía neonatal y, sobre todo, que haya un perfecto conocimiento de las técnicas de reanimación neonatal. En cuanto al equipamiento material, lo esencial es que se disponga de incubadora o cuna térmica, de un sistema de provisión de oxígeno y de todo el material indispensable para practicar intubación endotraqueal, sondaje vesical y nasogástrico, drenaje pleural o mediastínico y cateterización de una vía endovenosa central. También es necesario contar con un sistema de aspiración.En cuanto a los medios de monitorización neonatal no invasiva, el requerimiento mínimo es de un fonendoscopio y monitores de temperatura y de frecuencias cardíaca y respiratoria, además de un monitor de glucemia (glucómetro). Desde luego, habrá que disponer de los fármacos de uso imprescindible para mantener el equilibrio hidroelectrolítico, de los que aseguran el mantenimiento de las constantes hemodinámicas y de los necesarios para combatir el shock, la hipoglucemia o la acidosis. Debe contarse con un ventilador neonatal, que asegure la adecuada oxigenación mientras el traslado está en curso: puede ser de vital importancia en algunos casos de malformaciones graves, en especial las torácicas. Por fin, se requiere contar con una bomba de infusión de líquidos intravenosos, para alcanzar el máximo grado de exactitud en la administración de fluídos y fármacos para reanimación.El medio de transporte ideal será siempre aquel que pueda efectuar el traslado con mayor rapidez y eficacia. Tanto si se trata de un vehículo automotor como de un avión o helicóptero, debe estar garantizada la absoluta y completa seguridad del paciente, del equipo médico que lo acompaña y del equipamiento material que sustenta al neonato. Eso implica que el vehículo tiene que haber pasado por las revisiones mecánicas adecuadas para alcanzar ese objetivo de seguridad. Por otra parte, tiene que llenar las condiciones técnicas necesarias para poder suministrar sin inconvenientes y en forma continuada toda la energía eléctrica que se necesite en relación con el funcionamiento del instrumental, tanto el de monitoreo como el de tratamiento. Es necesario que posea adecuados sistemas de fijación de estructuras, para evitar que durante el traslado tengan lugar desplazamientos indeseados del instrumental en el interior del medio de transporte. BUENOS RESULTADOS Los resultados obtenidos por numerosos equipos de transporte en diversos centros de todo el mundo han demostrado que cualquier neonato de alto riesgo puede ser transportado con garantía y seguridad a los centros especializados, lo que permite limitar la mortalidad de este grupo de pacientes. El alto coste que parecería conllevar ese sofisticado medio de transporte queda de sobra compensado por la disminución de la morbilidad, que vuelve rentable el transporte neonatal. La circunstancia de que los pacientes lleguen en mejor estado al centro asistencial tiene por efecto reducir las secuelas de la malformación y de la propia terapéutica, que suelen elevar significativamente los gastos finales de tratamiento. Ello es de especial valor en el caso de las secuelas neurológicas, de importancia esencial para el pronóstico a largo plazo de este tipo de pacientes. En el futuro inmediato, no sólo las instituciones públicas y sanitarias sino también las privadas, y en especial todos quienes nos hallamos vinculados con el diagnóstico y el tratamiento neonatales, tenemos la obligación de reivindicar y apoyar los esfuerzos que se destinen a mejorar medios e infraestructuras relacionados con el transporte de recién nacidos.