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Como parte de las series de estudios multicéntricos sucesivos realizados por un grupo francés de estudio cooperativo [Groupe d\'Etude des Lymphomes Digestifs (GELD)], se localizaron los casos de poliposis linfomatosa múltiple y se les suministró a los pacientes tratamiento específico. Desde 1984 hasta 1995, reunimos a 31 pacientes, a cada uno de los cuales se les realizaron procedimientos exhaustivos de estadificación, así como análisis patológico e inmunohistoquímico de las muestras de biopsia.Los primeros 10 pacientes fueron tratados con ciclofosfamida, vincristina y prednisolona (régimen COP), y los 21 siguientes, con doxorrubicina (antraciclina), tenipósido, ciclofosfamida y prednisolona (régimen AVmCP). Además, 11 recibieron radioquimioterapia en dosis altas y autotrasplante de células progenitoras (stem-cells) debido a que presentaron recaída o una respuesta parcial. Los mayores de 60 años y los que no toleraron o rechazaron el tratamiento intensivo fueron tratados en forma continua con agentes alquilantes (ciclofosfamida) si el linfoma era diseminado, o con irradiación abdominal (25 Gy) si la enfermedad residual se localizaba en el abdomen. En caso de producirse una buena respuesta parcial al tratamiento inicial, recibían dos ciclos adicionales de AVmCP.La presentación clínica inicial era característica: edad avanzada y poliposis múltiple que afectaba varios segmentos intestinales. El fenotipo típico de las células tumorales (pan-B+, CD5+, CD10-), junto con la nueva disposición Bcl-1, indica que la poliposis linfomatosa múltiple es la contrapartida gastrointestinal del linfoma de células del manto. Solamente 3 pacientes en tratamiento con COP consiguieron remisiones parciales, mientras que el 80% de los pacientes con AVmCP presentó remisión completa o parcial buena. En el 80% de los casos, la radioquimioterapia cambió la remisión parcial a completa. Ninguno de los 10 pacientes iniciales sobrevivió más de 3 años, pero la supervivencia a 5 años fue del 59% para los pacientes a los que se había administrado el régimen que contenía antraciclina (p<0.0001).La poliposis linfomatosa múltiple, entonces, es una entidad diferente entre los linfomas gastrointestinales. Su presentación clínica generalmente es característica, con afectación de varios segmentos del tracto digestivo y con una tendencia marcada a la extensión extraintestinal. Las características fenotípicas constantes de las células insertadas en el tumor permiten considerar la poliposis linfomatosa múltiple como la contrapartida gastrointestinal de los linfomas de células del manto. Ambos tienen muy mala evolución. En este estudio, el régimen multidroga que contenía antraciclina y las dosis altas de radioquimioterapia, respaldado por el autotrasplante, parece mejorar este mal pronóstico.