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La atresia de vías biliares (AVB) es una de las anomalías más frecuentes del árbol biliar.1-3 Su incidencia varía entre un 0.8 a 1/10000 nacidos vivos y es la indicación más frecuente de trasplante hepático. Es una enfermedad panductular progresiva que compromete parte o toda la vía biliar. La desaparición de los conductos biliares interlobulares parece ser el resultado final de este proceso que, primariamente, afecta al árbol biliar extrahepático y se perpetúa aún después de la portoenteroanastomosis (operación de Kasai) con la instalación de una cirrosis de tipo biliar. El pronóstico depende fuertemente del tiempo del diagnóstico y la precocidad del tratamiento quirúrgico.4-6Se describen dos formas clínicas de presentación: a) El tipo embrionario o fetal, que se asocia a anomalías congénitas como la poliesplenia o la asplenia, defectos cardiovasculares, malrotación intestinal y anomalías de la vena porta y de la arteria hepática. Se acompaña de colestasis, ictericia temprana y ausencia de conductos biliares remanentes en el ligamento hepatoduodenal. Tiene una ocurrencia aproximada de un 35%. b) El tipo perinatal ocurre en un 65%7,8 y no está asociado a anomalías congénitas. La colestasis y la ictericia son tardías y están presentes los remanentes de conductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.Las hipótesis etiopatogénicas citadas en esta entidad son varias pero aún su etiología es desconocida. Entre las que se consideran están: 1) La viral, postulada por Landing9 y Tan8, que determina una alteración del desarrollo en el período embriológico por acción viral. En ratones infectados con rotavirus (RRV serotipo 3) y con un sistema inmune inmaduro se lograron alteraciones extraintestinales como la colangitis y la hepatitis. La administración profiláctica de interferón-Ó en estos animales daba protección a la complicación biliar. Tanaka10 describe el hallazgo de HBcAg y de HBsAg en 13 de 16 AVB. En 1996 el rotavirus tipo c-RNA fue detectado en hígado de AVB11 pero Bobo,12 en 1997, no encuentra evidencias en los casos de su serie. Drut,13 en 1998, sugiere que debe agregarse a la lista de virus en la AVB el HPV, dado que identificaron en 16/18 casos de Atresia los subtipos 6 y 18 de HPV. Hasta el momento en 10 de nuestros casos la presencia de ADN de HPV en material hepático no fue detectada por PCR (resultados aún no publicados). Otros virus citados son el CMV, el EBV y la rubéola.2) Desmet8 propuso la hipótesis de una malformación de la placa ductal por arresto en la remodelación de los conductos biliares, lo que conduce a la no formación de las luces. Se han descubierto 0²;É3 mecanismos moleculares específicos para la formación de los lúmenes, e intervendrían el factor de crecimiento hepatocítico (HGF) y el oncogén c-met mediando la diferenciación del mesénquima a células epiteliales. Por lo cual podría existir una anomalía de especificidad tisular y/o estado de desarrollo-inducción específica del HGF y c-met durante el período crítico de señalización entre el mesénquima y el anclaje hepatobiliar.143) La teoría inmune-inflamatoria es sostenida con el apoyo de algunas investigaciones. En los linfocitos de la AVB hay un aumento de los HLA-B12 y de los haplotipos A9-B5 y A28-B3515,16 que sugieren una susceptibilidad genética y factores ambientales. Ohya17 en 1995 informó la degeneración y la infiltración por linfocitos del epitelio ductular. Esta infiltración de linfocitos de tipo T activados en epitelio de los conductos interlobulares se observa en el rechazo agudo celular en los trasplantados hepáticos. Estos hallazgos histológicos similares indicarían una participación de factores inmunológicos en la AVB, ya que estos linfocitos pueden ser citotóxicos a hepatocitos y a los colangiocitos.4) La injuria vascular durante el desarrollo hepatobiliar también ha sido considerada y se describe una arteriopatía que acompaña a esta patología.18La patogenia de la AVB se puede explicar mediante el siguiente esquema:(COLUMNA 1)Inflamación periductularObliteración de CB(COLUMNA 2)Injuria del conducto biliar comúnColestasisCitoquinasInterferón-îFibrosisActivación de lipocitosAumento del colágeno tipo ICirrosis biliar secundaria(COLUMNA3)Acidos biliares hidrófobosInjuria mitocondrialEstrés oxidativoCalcio citotóxico libreNecrosis hepatocíticaFactores de transformación ß, derivado de plaquetasEstrés oxidativoLos resultados contradictorios publicados entre la correlación de las estructuras biliares a nivel de la portahepatis (PH), la restauración del flujo biliar, el grado de transformación gigantocelular hepatocítica, la fibrosis y el pronóstico nos motivaron al análisis retrospectivo de nuestros casos de AVB en ­7É3 el Hospital de Pediatría J.P. Garrahan en el período de 1987 a 1993. Se corrigieron mediante la operación de Kasai 58 de 71 AVB cuyas edades fueron de 45 días a 120 días y de las cuales el 63.8% fueron menores de 60 días. Analizamos las PH y las biopsias hepáticas de los 58 pacientes. Correlacionamos factores histológicos como la transformación gigantocelular (TGC) y el tipo de PH con la evolución clínica y la sobrevida por métodos estadísticos. El 82.8% tuvo variantes favorables de PH y la TGC fue de grado leve en el 84.5%. El 72.4% tuvo mala evolución, que fue independiente del tipo de PH. En nuestra serie ni la PH ni la TGC fueron predictores de mala evolución.Ninguna de las variables histológicas resultaron estadísticamente significativas en relación con la evolución y sobrevida.19 El diagnóstico precoz y la cirugía antes de los 60 días de vida son aún los factores más importantes asociados a la sobrevida. El trasplante hepático constituye hoy la terapéutica más eficaz en los pacientes portadores de AVB con enfermedad terminal.20-22Bibliografía1. Kasai M, Watanabe I, Ohi R. «Followp studies of long term survivors after hepatic portoenterostomy for "noncorrectables" biliary atresia», J. Peditr Surg, 10:174-182, 1975.2. Mowat AP, Psacharapoulosm HT, Willians R. «Extrahepatic biliary atresia versus neonatal hepatitis Review of 137 prospectively investigated infants», Arch Dis Child, 51:763-770, 1976.3. Howard E. «Extrahepatic biliary atresia: a review of current management», Br.J.Surg, 70:193-197, 1983.4. Ohi R, Hanamatsu M, Mochiesuki I, Chiba T, Kasai M. «Progress in the treatment of biliary atresia», World J Surg, 9:285-293, 1985.5. Tan CE, Davenport M, Driver M, Howard ER. «Does the morphology of the extrahepatic biliary remanants in biliary atresia influence survival A review of 205 cases», J Pediatr Surg, 29(11):1459-1464, 1994. 6. 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