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La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética letal más frecuente en la población de raza blanca. Afecta a uno de cada 2 500 nacidos vivos. Su aparición es algo más rara en los países nórdicos (Suecia, 1/5 000 recién nacidos [RN] vivos) y realmente infrecuente en la raza negra (1/17 000) y en orientales (1/90000). Al presentar una herencia autosómica recesiva se calcula que, en la raza blanca, un 4-5% de la población general es portadora de esta entidad.En los años 30, menos del 50% de los pacientes superaba el año de vida. Con el paso de los años la supervivencia ha mejorado claramente. La mediana de dicha supervivencia fue de 4, 14 y 22 años en las décadas del 60, 70 y 80 respectivamente, alcanzando los 28 años en 1990 con una discreta mejor supervivencia para los varones (30 años) frente a las mujeres (25 años). Estos datos sugieren que la FQ es, probablemente, la enfermedad crónica en la que la supervivencia se ha incrementado más llamativamente durante los últimos 25 años. De esta forma, los pacientes con FQ, de edad igual o superior a 18 años, se incrementaron del 8% en 1969 al 33.9% en 1994, según datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quística. Se estima que, con el aumento de la supervivencia, prácticamente el 43% de pacientes con FQ tendrá una edad superior a los 16 años en el año 2000. Este espectacular aumento en las expectativas de vida de los enfermos se debe, sin lugar a dudas, a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de unidades FQ especializadas y a la utilización de nuevas modalidades terapéuticas. El incremento constante en la población de adolescentes y adultos que van a alcanzar el 40% a lo largo de esta década, implica la necesidad de incrementar, al menos un tercio, los servicios de salud para adultos FQ en países con unidades especializadas totalmente instauradas. Así, podemos hacernos una idea acerca del ingente trabajo a realizar para la creación de una infraestructura adecuada en nuestro país, donde las Unidades FQ de adultos están empezando a desarrollarse. Las recomendaciones de expertos y puesta al día del tratamiento y seguimiento de estos pacientes con la necesidad de trabajo multidisciplinario en centros especializados, nos revelan la magnitud del problema y la necesidad de crear unidades FQ de adultos que trabajen juntamente con las unidades pediátricas con un programa de transición discutido y consensuado.Se estima que alrededor de 1 400 pacientes afectados de FQ están siendo controlados actualmente en nuestro país por las diferentes unidades multidisciplinarias, según datos de una encuesta realizada por la Sociedad Científica Española de lucha contra la ­7É3 Fibrosis Quística.Con el fin de conocer la situación actual de los diferentes grupos españoles con experiencia en fibrosis quística en relación con la transición de etapa infantil a etapa adulta, se ha realizado una encuesta a las 24 Unidades Infantiles FQ registradas en la "Sociedad Científica Española en Lucha Contra la Fibrosis Quística". Se ha evaluado la existencia de Unidades de Adultos especializadas con grupo multidisciplinario de trabajo, la utilización de programas transicionales, la edad a la que se realiza la transferencia y si existe o no consulta transicional. Se ha examinado, de igual forma, el tipo de especialistas que evalúan al paciente en dichas consultas transicionales así como la existencia y frecuencia de reuniones conjuntas entre ambos grupos, infantil y de adultos.De los 24 centros encuestados, sólo 4 (16.67%) tenían Unidad de Adultos compuesta por el grupo de trabajo multidisciplinario habitual en las unidades más avanzadas (neumonólogo, gastroenterólogo, nutricionista, trabajador social, fisioterapeuta, enfermera especializada y psicólogo). En el 58% de los grupos hubo diferentes problemas en cuanto a la transferencia. Es habitual en estos grupos de trabajo que un neumonólogo de adultos sea el que lleva a cabo el seguimiento y control de los pacientes en estrecha conexión con los especialistas de la Unidad infantil. En algunos centros, los fisioterapeutas y nutricionistas infantiles continúan el tratamiento en la etapa adulta en contacto con el especialista en aparato respiratorio, sobre todo si se trata de grupos que trabajan en el mismo hospital, en espera de la organización de una Unidad de trabajo multidisciplinario.Habitualmente el neumonólogo de adultos no está dedicado al cien por cien de su tiempo a estos enfermos y suele trabajar en consultas transicionales durante unos años en los hospitales infantiles antes de realizar la transferencia. Una vez ejecutada esta fase, el neumonólogo de adultos coordina el seguimiento de los pacientes utilizando como consultores a los diferentes especialistas en medicina del adulto según vayan surgiendo diversos problemas a lo largo de la historia de la enfermedad.Un 42% de los grupos evaluados no habían realizado aún la transición debido a la falta de disponibilidad de un grupo de especialistas adecuado en su medio.En aquellos centros en los que se había efectuado la transición, ésta se programó según las características y necesidades de cada paciente y su familia, teniendo también en cuenta la infraestructura de cada hospital. En el 71% de los casos la transferencia se hizo entre los 16 y los 18 años, llevándose a cabo a los 14 años en el resto. Por otra parte, un 78,5% disponía de consulta transicional.Como podemos observar, existen unidades que realizan la transferencia sin utilizar consultas transicionales. Esto suele ocurrir en centros con grupos de trabajo bien conectados o localizados en el mismo hospital o en hospitales contiguos con gran facilidad de intercambio. Aún así, este factor puede ser discutible. Sólo una Unidad FQ disponía de programa transicional formal y escrito de paso a la edad adulta. La existencia de protocolos ­7É3 escritos es considerada una cuestión fundamental que da idea de la verdadera organización de los diferentes grupos de expertos.El trabajo en equipo y las reuniones periódicas entre los componentes de las unidades son muy importantes para conseguir un adecuado control y seguimiento de estos pacientes, siendo imprescindible continuar dichas reuniones en cada unidad una vez realizada la transferencia. También es aconsejable realizar reuniones entre ambas unidades con una frecuencia uni o bimensual con el fin de entablar discusiones sobre aspectos clínicos o psicosociales, pudiéndose extraer conclusiones interesantes de las opiniones de ambos grupos de trabajo, infantil y de adultos.En el estudio realizado, el 41.67% de las unidades tenían reuniones conjuntas entre el grupo infantil y los especialistas de medicina del adulto con una frecuencia mensual en el 50% de los casos, o semanal, bimensual o no establecida en los restantes. Nuestros pacientes fueron transferidos al centro de adultos, situado en otro hospital cercano a nuestro centro, hace ahora aproximadamente 3 años. Por circunstancias especiales relacionadas con aspectos económicos se nos obligó a realizar el cambio al hospital de adultos antes de lo que nos hubiera gustado, ya que una orden de la Dirección Gerencia del hospital dictaminó que en una fecha determinada todos los pacientes mayores de 18 años debían ser dados de alta de nuestro centro, siendo trasladados a un centro de medicina del adulto. Circunstancia en total consonancia con algunas publicaciones actuales que evidencian que uno de los problemas más importantes en cuanto a la puesta en marcha de programas de transición en adolescentes con enfermedades crónicas en Estados Unidos es la limitación del Sistema de Salud por motivos económicos u organizativos y no la resistencia de los enfermos o sus familiares a llevarlo a cabo. No obstante, nuestro programa transicional llevaba ya en funcionamiento varios años. Este suceso, pensábamos, no sería muy perjudicial para nuestros pacientes, ya que se había seguido el esquema básico que describimos con posterioridad en este artículo, con la puesta en marcha de consultas transicionales de los 16 a los 18 años y participación activa de especialistas en medicina del adulto. A los 6 meses de la transferencia se realizó una encuesta con el fin de conocer las opiniones de los padres y pacientes con relación a las actuaciones llevadas a cabo en nuestro centro infantil antes, durante y después de la transición.Esta encuesta fue realizada a los 14 pacientes transferidos a la unidad de adultos y a sus familiares. En ella se investigaban datos relacionados con el momento y forma en que se llevó a cabo la transición y si estos habían sido adecuados o no. También se preguntaba sobre la edad a la que se debía realizar la transición y la previsión con la que se había efectuado. Además se evaluó la angustia y otros problemas psicosociales que el proceso de transición había generado. Se analizó si la presencia de un especialista de la unidad de adultos, en nuestro caso el especialista en aparato respiratorio, en el hospital infantil durante una etapa previa al traslado era positiva. También se investigó la opinión sobre la presencia de alguno de los ­7É3 especialistas infantiles en el hospital de adultos. La asistencia en solitario o acompañados de sus padres fue también evaluada. También se cuestionó la realización de una visita en grupo al hospital de adultos antes del traslado. Por último, se intentaron valorar las diferencias encontradas por familiares y pacientes entre ambas unidades FQ infantil y de adultos.Los resultados de esta primera encuesta evidenciaron en los padres mayores problemas de adaptación que en sus hijos enfermos, con aparición de problemas afectivos o sociales en el 50% de los casos. Prácticamente el 100% de los padres, que habitualmente acompañaban a sus hijos a las consultas infantiles o de transición, no estaban dispuestos a dejar que sus hijos fueran solos a la consulta de adultos. Sentían una gran preocupación por la buena relación entre especialistas infantiles y de adultos con la utilización de un protocolo de estudio y seguimiento similar. Muchos de ellos expresaron la necesidad de que la unidad de adultos estuviese equipada y preparada para el tratamiento de sus hijos. Insistieron en la necesidad de la presencia de los diferentes especialistas implicados en el seguimiento integral del paciente con FQ, dado que el neumonólogo de adultos "daba la impresión de formar él sólo la unidad FQ", problema muy frecuente en todas las unidades FQ de adultos al comienzo de su instauración en nuestro país.Los resultados de la encuesta dirigida a los pacientes mostraron que un 30% de ellos acudían solos a la consulta. La mayoría no estimó haber presentado alteraciones en su vida afectiva o social cuando se realizó la transferencia. Sólo un 25 % declaró haber presentado un cierto miedo, que desapareció en las primeras semanas, tras el contacto con el nuevo ambiente en el hospital de adultos. Estos resultados contrastan con la respuesta de los padres, en quienes los problemas eran mayores. No observaron los enfermos grandes diferencias entre las consultas infantiles y de adultos, salvo la presencia de personas mayores a su alrededor a las que no estaban habituados, como es lógico. La sensación general fue de satisfacción, aunque algunos de ellos expresaron miedo a ingresar en habitaciones con personas mayores o ancianos.Fue de gran valor para todos los pacientes y familiares la visita previa al hospital de adultos antes del traslado. Se efectuó una reunión con el grupo de trabajo multidisciplinario y se visitaron las instalaciones, hecho que disminuyó en gran manera la ansiedad. Al mismo tiempo, todos los enfermos y padres consideraron muy productivo el paso del especialista infantil al hospital de adultos en los primeros meses de traslado. Para la edad de transferencia, todos estaban de acuerdo en que la edad preferible era hacia los 18 años aunque insistían algunos de ellos que era mejor hacerlo cuando cada uno estuviese preparado. Quiero resaltar la opinión de uno de ellos que dijo que "el traslado se debía hacer cuando la unidad FQ de adultos estuviese preparada para ello".A pesar de una buena actuación previa a la transferencia, el momento del traslado, como hemos comentado anteriormente, no fue notificado con la suficiente antelación. Padres y enfermos opinaron en su totalidad que fue demasiado brusco, aunque no produjo problemas importantes. La instauración previa de ­7É3 consultas transicionales explicando que eran un puente para el traslado a otro centro fue un factor fundamental para que esa transición, iniciada bruscamente, no fuera lesiva. Con el fin de conocer el estado actual de los pacientes trasladados ahora hace aproximadamente 3 años, hemos realizado una nueva encuesta a padres y enfermos para colectar datos relacionados con sus vivencias sobre la transición con el paso del tiempo y obtener opiniones en cuanto a la mejora de ésta. También hemos preguntado sobre la dinámica del hospital de adultos y la organización y funcionamiento de la unidad FQ de ese hospital. Esta última encuesta se envió por correo a los 16 pacientes trasladados en los últimos 3 años habiendo sido contestada por todos ellos. En lo que hace referencia a sus vivencias en el nuevo hospital, existían opiniones frecuentes de que había muchas personas mayores a su alrededor que hacían aún más difícil su incorporación al nuevo centro; incluso en la planta donde les ingresaban había ancianos y enfermos respiratorios crónicos que a veces fallecían en presencia de alguno de nuestros enfermos. Esta situación refleja la opinión vertida en este y otros artículos sobre la importancia de la existencia de salas de ingreso especiales para adolescentes y jóvenes adultos. También quiero resaltar la manifestación de uno de nuestros enfermos acerca del gran tamaño del nuevo hospital comparado con el hospital infantil del que procedía, lo que exageraría aún más su complejo de inferioridad frente a lo inmenso de las instalaciones y la supuesta complejidad del seguimiento en ese nuevo lugar.No influyó en gran manera el cambio de centro sobre el concepto que tenían de la enfermedad padres y pacientes, aunque algunos de ellos aseguraban tener ahora mayor conciencia de la enfermedad y de su propia responsabilidad en el tratamiento. También algunos de ellos exponían que fue la llegada al hospital de adultos, con la visión de enfermos crónicos, debilitados y ancianos, cuando se les hizo mucho más plausible la existencia y posibilidad de la muerte. El 80%, según datos recogidos de la opinión de los pacientes, y el 70%, datos extraídos de las contestaciones de los padres, acudían solos a la consulta del nuevo hospital. Se daba la circunstancia de opiniones encontradas, en las encuestas, entre hijos y padres como una expresión de las ansias de independencia de unos y el temor a la separación de los otros.Un porcentaje muy elevado de encuestados, que se acercaba al 100%, insistió sobre la importancia de que un especialista en medicina de adultos los conozca previamente en su centro infantil. Ese especialista les abrirá, luego, las puertas del nuevo centro presentándoles al resto de componentes del grupo de trabajo multidisciplinario y enseñándoles las diferentes dependencias del complejo hospitalario que visitarán con asiduidad. Nosotros hemos llevado a cabo la transición con esta actuación, aunque existen opiniones de nuestros pacientes de que la visita al nuevo hospital debería hacerse de una forma individual y no en grupo. En el momento actual preguntamos a los pacientes si quieren visitar el nuevo hospital solos o ­7É3 acompañados de algunos de los otros enfermos pendientes del traslado. Insisten muchos de ellos sobre la necesidad de que se les hable de la transición mucho antes de llevarla a cabo; del mismo modo, señalan la necesidad de mayor información de la que habitualmente reciben.También siguen valorando positivamente los meses de estancia del especialista infantil en el hospital de adultos haciéndoles la transición más agradable.En cuanto a la evaluación de la satisfacción con el nuevo hospital y con los diferentes especialistas, el 50% se encuentra muy satisfecho y el otro 50% moderadamente satisfecho sobre la asistencia y seguimiento de su enfermedad. No obstante, prácticamente, todos ellos insisten en que no está conformada una unidad de trabajo multidisciplinario, sino que toda la asistencia gira en torno al neumonólogo de adultos y, en parte, a la enfermera. La opinión es la misma entre los pacientes y sus padres. En cuanto a la política de control y seguimiento entre ambas unidades FQ infantil y de adultos, el 30% de pacientes y el 20% de padres opinan que no existe una misma política de control y seguimiento, lo que repercute sobremanera sobre su angustia y expectativas de futuro. La lectura de los resultados obtenidos en estas encuestas manifiesta la necesidad de insistir en la obligatoriedad de crear programas de transición entre edad infantil, adolescencia y etapa adulta en nuestro medio, con la consecuente implantación de unidades FQ de adultos perfectamente estructuradas. Para ello es fundamental el conocimiento de todos los factores que pueden influir en los diferentes grupos de edad, con la finalidad de realizar una transferencia en las mejores condiciones posibles.En la etapa infantil existe una total dependencia de la familia. La asistencia a la escuela y las relaciones con los compañeros juegan un papel fundamental ya que, debido a la aparición de síntomas y signos propios de una enfermedad crónica externamente objetivable, surgen problemas en la convivencia diaria. La etapa intermedia, íntimamente ligada con la pubertad y adolescencia, es un período turbulento con cambios físicos, emocionales y educacionales que constituyen una etapa desestabilizadora en personas normales y es más acusada en pacientes con enfermedades crónicas. Los adolescentes son un grupo social característico, de tránsito, sin necesidad de la protección y seguridad en la que viven los niños pero sin estar totalmente preparados aún para una total independencia.Este período es, quizás, el más importante tras el diagnóstico de la enfermedad. Esto no se debe olvidar para efectuar actuaciones claras y concluyentes de mejora de este estado.Los problemas durante la escolaridad en la etapa previa se trasladan ahora a los conflictos ocasionados por la incorporación a estudios superiores, con mayor conexión y relaciones entre jóvenes de uno y otro sexo. El retraso de la maduración sexual es otro factor altamente perturbador en esta fase. Equivocaciones en la resolución de estos problemas pueden desembocar en la imposibilidad de adquirir una verdadera autonomía más tarde en la vida adulta.En la etapa adulta se adquiere la madurez física y psíquica, una total independencia con entrada en el mundo del trabajo a tiempo parcial o completo y la instauración de una relación de pareja 0²;É3 con los problemas subsecuentes de infertilidad, embarazo y descendencia. Es importante en esta etapa conseguir una independencia total en cuanto al tratamiento. El enfermo afecto de FQ debe haber sido aconsejado e instruido en cuanto a técnicas de fisioterapia respiratoria y rehabilitación en las que no necesite ayuda de otras personas. Al mismo tiempo, se debe desaconsejar con insistencia el tabaquismo tanto activo como pasivo así como el desarrollo de un programa de ejercicio físico personalizado. Tras el análisis de los problemas relacionados con los diferentes grupos de edad, es necesario evaluar los diversos modelos de transición a la etapa adulta en pacientes con enfermedades crónicas, que son totalmente equiparables al grupo de enfermos con fibrosis quística. De aquí se extraerá el modelo más adecuado según las características de cada región o cada centro o se creará uno nuevo según las necesidades.La primera cuestión que nos planteamos ante la transferencia de nuestros pacientes se refiere al lugar idóneo para llevarla a cabo. Inequívocamente el hospital infantil, lugar donde han sido controlados a lo largo de los años, es un buen sitio para instaurar las consultas transicionales que pensamos son imprescindibles para la consecución de los objetivos planteados sobre esta cuestión. Posteriormente, el lugar de recepción definitivo de estos jóvenes adultos será un centro de adultos con una unidad FQ especializada con un grupo de trabajo multidisciplinario.El fin de este grupo de expertos va a consistir en proporcionar la asistencia que promueva con más facilidad el autocontrol y la independencia, impulsar diferentes intervenciones en el campo psicosocial y resolver problemas relacionados con esa etapa de la vida tales como la adquisición de la propia identidad y esquema corporal, sexualidad, fertilidad, autonomía, búsqueda de trabajo o vivienda u otras expectativas de futuro.Otra cuestión importante es el momento en que se debe realizar la transferencia. La edad, por sí sola, es un débil indicador de la preparación para llevar a cabo la transición. No obstante, existen múltiples y diferentes opiniones al respecto, aunque, en general, se piensa que debe ser después de la adolescencia y nunca más tarde de los 18 años. Es muy importante iniciar la etapa de transición entre los 11 y los 16 años mediante la puesta en marcha de una consulta específica transicional para jóvenes adultos. Se recomienda hacer la transferencia en los meses de verano, coincidiendo con una etapa relajada y tranquila.Resulta muy importante individualizar cada caso. Es esencial resaltar los sentimientos de nuestros pacientes adolescentes en cuanto al momento de cortar las ataduras que les unen a los componentes de la unidad FQ infantil y a sus mismos familiares. Esto se debe hacer gradualmente, cambiando la estructura mental de la familia y creando más libertad para el paciente sin herir susceptibilidades en ningún momento. Se los debe instruir para que la transición a la unidad de adultos sea un paso positivo en sus vidas. Aunque ellos mismos sientan gran preocupación por el cambio que se va a realizar, presentan sensaciones agradables ante la ­7É3 posibilidad de ser tratados como adultos. Además, van a dejar de ser evaluados en centros infantiles, en contacto con niños, fase de la vida en la que se sienten especialmente desplazados con relación al ambiente que los rodea y cuyo impacto es negativo. Por todo ello hay que insistirles en la existencia de todos esos factores positivos en la transición con el fin de disminuir la agresividad de esta etapa.También son conscientes de la falta de experiencia de los especialistas en medicina infantil en cuanto a la resolución de problemas tan importantes para ellos como la sexualidad, problemas ginecológicos, de pareja o de relación social en el estudio o trabajo.La preparación para la transición debe incluir educación para la salud y entrenamiento en autocuidados; aunque se pueda pensar que un adecuado conocimiento de la enfermedad asegura buenos hábitos sanitarios, la falta de información puede interferir sobremanera en los planes de tratamiento y puesta en marcha de un programa de transición adecuado. Esta información debe ir dirigida, sobre todo, al adolescente sobre temas de su interés y preocupación con el fin de conseguir una independencia gradual e individualizada.Por lo tanto, la transición debe ser armoniosa, serena, plácida, lenta, continua, sin rupturas. Se ha de realizar tras un contacto previo con el médico de adultos, que debe estar presente en la consulta infantil antes de la transferencia, siendo de vital importancia la creación y puesta en marcha de consultas transicionales con la participación de expertos en medicina infantil y del adulto.Es importante, también, la visita previa al hospital de adultos con el fin de conocer el lugar y las personas de la unidad FQ que van a continuar el control y seguimiento antes de llevar a cabo la transferencia. Hay que resaltar el papel fundamental de la enfermera especializada en proporcionar todos los datos relacionados con la transición al enfermo y a la familia para que la adaptación sea lo más adecuada posible desde etapas tempranas y muy anteriores al momento de la transferencia. Por otro lado, se ha insistido mucho en los beneficios de una fiesta de despedida en el hospital infantil, similar a la reunión de recepción en el hospital de adultos, que disminuiría en gran manera la angustia de la separación de un ambiente vivido durante largo tiempo.La creación de salas de adolescentes y adultos jóvenes en el hospital de adultos es un imperativo que todo sistema debería tener en cuenta y cuya importancia ha salido a la luz en nuestras encuestas. En estas zonas se debería permitir la total libertad del paciente con facilitación del autotratamiento, permiso de salidas o visitas de amigos, facilidad de realizar una vida lo más adecuada posible durante el ingreso con zonas de juego, salas de fisioterapia y todo lo relacionado con la mejora de la calidad de vida del paciente y su familia. También es aconsejable monitorizar la evolución de la transición y es fundamental que ambas unidades, emisora y receptora, tengan una idéntica política de seguimiento y tratamiento. Además, deben realizar reuniones periódicas para discutir todos los problemas inherentes al cambio así como para diseñar un programa ­7É3 transicional totalmente estructurado. En esencia, lo más importante es realizar la transferencia en momentos de estabilidad física y psíquica del paciente y de su familia. Los beneficios de la transición son fácilmente extraíbles de todo lo expuesto con anterioridad. En primer lugar, la necesidad de la transición en enfermedades crónicas descubre una sensación de futuro y de supervivencia; es una victoria sobre la fatal evolución de la enfermedad que ha cambiado a lo largo del tiempo.Por otra parte, se da la oportunidad al enfermo de sentirse un verdadero miembro independiente de la sociedad, con capacidad de producción y de participación en muchos aspectos de la vida social, mejorando en gran manera su autoestima e impidiendo las limitaciones emocionales, comportamientos de riesgo y otras respuestas de autodestrucción frente a la enfermedad. La posibilidad del adolescente de ser asistido y controlado por especialistas en patología es otro factor muy beneficioso sobre la transición. Esto origina una sensación de seguridad y de entendimiento con esas personas que comprenden claramente esa problemática excluida de la órbita de la medicina infantil y que un pediatra desconoce en gran parte.Por parte del paciente, existen múltiples obstáculos a la transferencia, a saber: su dependencia de la familia, de la sociedad y del grupo de especialistas. Factores que asociados a la compleja psicopatología familia agravarán los problemas impidiendo una solución adecuada. Los padres ejercen una gran influencia sobre la transición, al haber sido los responsables del manejo de la enfermedad desde el momento del diagnóstico y sentirse desplazados al comenzar en las consultas de adultos. Por un lado se van a enfrentar al hijo que desea independizarse. Por otra parte se van a encontrar con los nuevos especialistas que no comprenden la necesidad del apoyo paterno tras una vida de trabajo continuo para llegar al estado actual de la enfermedad de sus hijos. De todas formas muchos especialistas opinan que la participación de la familia y la continuación en el seguimiento de sus hijos es fundamental para proporcionar una asistencia integral. Por lo tanto, es importante consensuar una discreta separación de los padres sin aislamiento brusco y con participación esporádica en el seguimiento rutinario del enfermo.Por parte del pediatra y su grupo existe una gran relación con el paciente y su familia después de tantos años de convivencia, que hacen que la transición se haga muy compleja en el momento en que se intenta romper esa unión tan llena de conflictos de dependencia mutua. Es en estos momentos cuando el grupo pediátrico experimenta recelos y dificultades en «dejar marchar a su paciente de siempre» hacia unos especialistas con «escasos conocimientos y demasiado fríos» para controlar adecuadamente a este enfermo tan necesitado de cuidados en el campo físico y psicosocial.El médico de adultos con su, a veces, desconocimiento de la enfermedad y la organización de grupos de trabajo inadecuados, añadido a la general inexperiencia en países en los que la FQ no tiene gran arraigo aún en los diferentes grupos de especialistas ­7É3 en medicina del adulto, puede llegar a crear barreras infranqueables que dificultan en gran medida el trabajo de muchos años. Existen aún muchos problemas en las unidades FQ de adultos al estar establecida una buena comunicación, que va a originar la necesidad de períodos prolongados de tiempo para conseguir corregir el daño efectuado por una inadecuada transición. El cuidado y seguimiento del paciente-familia debe pasar a un autocuidado por el propio paciente sin gran participación familiar. No obstante, es de vital importancia mantener una unión con la familia durante un determinado período de tiempo variable según los casos ya que, con el paso del tiempo y el agravamiento de la enfermedad, puede de nuevo ser necesaria la participación activa de dicha familia.También el médico de adultos piensa en muchas ocasiones que estos enfermos son inmaduros y la familia es un problema casi insuperable debido a la gran preocupación de los padres por el paciente y a una demanda excesiva de asistencia reglada.El grupo de adultos se debe preparar para la asistencia de esos pacientes con enfermedades que previamente constituían una patología infantil. Esto requiere un gran esfuerzo adicional para aprender todo lo relacionado con esa enfermedad y cambiar su norma de actuación con enfermos adultos. La creación de la unidad de adultos debe basarse, sobre todo, en un experto entrenado en fibrosis quística y pediatría, habitualmente un neumonólogo, que tiene la obligación de organizar un grupo de trabajo multidisciplinario.El sistema de salud por su parte puede contribuir como un escollo a la transferencia a causa de su inexperiencia, debido al desconocimiento de la problemática en cuanto a la organización de unidades FQ de adultos especializadas y al coste económico que todo esto conlleva. Habitualmente existen servicios muy deficientes de asistencia a adolescentes y jóvenes adultos con enfermedades crónicas en la comunidad. Persisten además, en análisis realizados por diferentes grupos, grandes fallos de coordinación con esos servicios transicionales que generan retrasos en la percepción de una determinada asistencia. También se evidencia la imposibilidad de disponer de lugares apropiados para llevarla a cabo. Muchos niños con enfermedades crónicas, cuyo número se ha estimado en un 3.9% a 6.5% por debajo de los 19 años, con un 20% de adolescentes entre ellos, después de salir de la escuela tienen que esperar un buen número de años antes de ser incorporados a grupos de adultos. Por todo ello es muy importante crear modelos de transición, grupos especializados y lugares públicos donde se pueda llevar a cabo el trasvase de la niñez a la adolescencia tanto en el aspecto médico como en el aspecto psicosocial. No sólo es importante la transferencia de la unidad FQ infantil a la de adultos sino el cambio de la escuela a la universidad o al mundo del trabajo, o la transferencia fundamental e ineludible de la ayuda familiar al autoseguimiento y autotratamiento por el propio paciente. Tampoco podemos olvidar el traslado del poco complicado mundo infantil al complejo mundo de las relaciones personales y contacto con el grupo de amigos adolescentes y ­7É3 adultos jóvenes tan importante en la socialización y asunción de las características físicas y psíquicas propias de la vida adulta. Existen grandes impedimentos financieros, administrativos y, posiblemente, institucionales que deben ser evaluados y eliminados, generando un gran cambio en la actitud de los sistemas de salud de los diferentes países al enfrentarse a un problema como el evaluado, de la presencia de diferentes enfermedades en unas etapas de la vida que no se habría imaginado hace algunos años.De todos estos obstáculos analizados, el más importante es el relacionado con la falta de expertos en transición con conocimientos sobre la enfermedad de base y los problemas psicosociales o físicos relacionados. También la escasa aceptación por los sistemas sanitarios de la financiación de estos programas es responsable del retraso en su puesta en marcha. Sorprendentemente, el enfermo y su familia respondieron en forma adecuada en la mayoría de los casos sin generar barreras importantes al desarrollo de esos programas de transición. Ello genera la necesidad de dedicarse más a la resolución de problemas relacionados con los especialistas y el sistema de salud que con las vicisitudes del enfermo y su familia. Con el fin de superar todos estos obstáculos, es necesario realizar un programa formalizado, escrito y perfectamente estructurado sobre la transferencia en concordancia con la organización y funcionamiento de cada centro considerando la transición como una progresión natural y como una continuidad antes que como una ruptura, convirtiéndola en un camino hacia la maduración, independencia y responsabilidad del paciente afectado de FQ.No queremos dejar de resaltar la importancia de la cooperación con las asociaciones de padres o asociaciones de enfermos FQ, Sociedad Científica de lucha contra la FQ y otros estamentos estatales o privados con el fin de diseñar estrategias de trabajo dirigidas a investigación, enseñanza, educación y entrenamiento (hojas informativas), control de calidad, cooperación Unidades FQ nacionales e internacionales y creación de bases de datos para mejorar la asistencia global del paciente con fibrosis quística y en particular, en el caso que nos ocupa, para mejorar los mecanismos de transferencia a la etapa adulta tan difíciles de llevar a cabo en muchas ocasiones.Hace años predominaba la existencia de enfermos poco habituados y con problemas, así como familias con malfunción psicosocial. En el momento actual los enfermos y el conjunto familiar muestran mejor predisposición y ajuste biopsicosocial. Por último queremos hacer unas recomendaciones para futuros trabajos encaminados a un mejor conocimiento de la transición. En primer lugar, hay que evaluar los estadios previos y posteriores a la transferencia. Se deben exponer las ideas de los grupos de trabajo multidisciplinarios en medicina infantil y del adulto sobre los pros y contras del programa instaurado en cada centro.Hay que establecer un adecuado control de calidad y evaluación del coste-beneficio del programa transicional; cuestión que ­7É3 nosotros hemos realizado en nuestro grupo y que sería recomendable llevasen a cabo todos los grupos implicados en este problema.También se debe evaluar la efectividad y preparación de las unidades receptoras de enfermos crónicos así como las diferencias entre los ambientes rural y urbano y la influencia de las distancias de los centros especializados sobre la adecuación del programa de transición.La inclusión de la familia en la evaluación y control de la transferencia es otro proyecto que también nosotros hemos realizado y que pensamos debe ser seguido por otros especialistas con el fin de implantar unas normas de actuación adecuadas con respecto a los familiares de enfermos crónicos.Bibliografía1. 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