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Han sido muchas las causas que han obligado a retrasar las experiencias clínicas de este tratamiento quirúrgico, respecto de las utilizadas para otros órganos, aunque quizás la resistencia a la inmunosupresión y la gran proporción de complicaciones postquirúrgicas han sido las principales, junto a las comunes a otros tejidos trasplantados como son las complicaciones infecciosas postoperatorias, así como la escasez de donantes disponibles, especialmente cuando se trata de receptores pulmonares pediátricos.Todas las anteriores circunstancias han sido mucho más relevantes cuando se trata del trasplante pulmonar infantil, no sólo por las limitaciones técnico quirúrgicas del paciente, sino también por las peculiares enfermedades pulmonares crónicas, que de comienzo en las primeras edades de la vida, permiten en su mayoría, algunos años de supervivencia con tratamiento paliativo, para derivar finalmente en unos estadios funcionales terminales, que hacen imprescindible el trasplante para la supervivencia. Las principales indicaciones clínicas han variado y aumentado en los últimos años siendo la principal de ellas, el estadio terminal de la Fibrosis Quística y en menor proporción la Hipertensión pulmonar irreversible, la Fibrosis pulmonar Idiopática, la Bronquiolitis Obliterante y la Displásia Broncopulmonar severa (1), otras enfermedades mas infrecuentes son algunas cardiopatias congénitas con enfermedad vascular añadida tales como la Tetralogía de Fallot, la Atresia-Estenosis de la arteria pulmonar y la Estenosis de las venas pulmonares (1,2,3). El momento evolutivo para el trasplante en casi todas ellas es la Insuficiencia respiratoria irreversible al tratamiento médico convencional, asi como la inexistencia de alguna otra enfermedad terminal simultánea, además de la capacidad de llevar de forma disciplinada el tratamiento médico postoperatorio y la aceptación de los inevitables riesgos de esta técnica quirúrgica (1,4). Desde que Cooper en 1983(4) realizara el primer trasplante pulmonar aislado con éxito, hasta la actualidad, han transcurrido muchos años de preparación experimental y de adquisición de experiencias en adultos, que permitieran posteriormente la creación de programas pediátricos de trasplante pulmonar y cardiopulmonar en la mayoría de los paises desarrollados, aunque siguen siendo pequeños, los grupos de niños trasplantados descritos en la literatura mundial. Buen ejemplo de esto es el descrito en el Registro Mundial de la Sociedad Internacional de Trasplante Cardiopulmonar (International Society of Heart and Lung Transplantation) que informó de la realización hasta 1993, de 1.349 trasplantes cardiopulmonares, de los cuales sólo el 20% se realizaron en menores de 18 años de edad(5). En una comunicación posterior de 1996 descrito por el St. Louis International Lung Trasplant Registry el numero total de Trasplantes pulmonares era de 5168 de los que solamente el 7% (361 casos) habian sido realizados en menores de 20 años (1).La supervivencia en la infancia es similar a la de los adultos en la mayoría de las series mundiales, oscilando al primer año postransplante entre el 66% en el Hospital Infantil de San Luis (6)y el 75% en el Hospital Infantil de Pittsburg (7). La supervivencia aportada por un grupo Español de Valencia es tan importante como la de otros grupos, ya que trás un seguimiento medio de 2 años sobre 40 casos, la supervivencia global fue del 73%; y por enfermedades la supervivencia fue del 60% para niños con Fibrosis Quística y del 90% para pacientes con hipertension pulmonar secundaria a cardiopatía congénita. En un reciente trabajo de otro grupo Europeo, la supervivencia a los 2 años en una serie de 22 niños con diversas patologías fue del 56%(8,9).El rechazo pulmonar agudo es mas frecuente en los primeros 6 meses postquirúrgicos aunque fue menos prevalente que en los adultos, especialmente en los niños trasplantados menores de 3 años (1,3). La incidencia de rechazo pulmonar crónico o Bronquiolitis Obliterante fue del 27% en la serie de San Luis (6) y del 18% en la de Pittsburg (7). Esta incidencia en la infancia puede deberse fundamentalmente a la malaabsorción de la Ciclosporina y otros inmunosupresores en los niños con Fibrosis Quística (1,3), que como ya se ha dicho anteriormente, es la principal indicación de este tratamiento. La calidad de vida de los pacientes supervivientes suele ser excelente en términos de oxigenación y de función pulmonar entre los 3 y los 6 mese postintervención (1,6,7).Las principales complicaciones postquirúrgicas se dividen en técnico-quirúrgicas e infecciosas. Entre las primeras destacan la dehiscencia y la estenosis de las anastomosis bronquiales, y entre las segundas la más importante es la infección por citomegalovirus, motivo por el que se tiende a añadir al tratamiento inmunosupresor el tratamiento profiláctico con ganciclovir, a pesar de que se elijan donantes pulmonares seronegativos(5). También es relevante la alta incidencia de sobreinfección por Aspergillus, por Pseudomonas Aeruginosa y Burkholderia cepacia, especialmente en pacientes con Fibrosis Quística(1,2). Otro tipo de complicaciones son las derivadas del tratamiento inmunosupresor, tales como el retraso del crecimiento, el Síndrome de Cushing, Diabetes y Síndromes linfoproliferativos, éstos últimos, son de especial relevancia ya que se les relaciona con la transmisión del virus de Epstein Barr en el pulmon donante a un niño que no ha tenido contacto nunca con él (1).Los protocolos de tratamiento inmunosupresor son muy variables según los hospitales aunque la mayoría coinciden en el uso de ciclosporina, azatioprina, corticoides, globulina antitimocítica, y Tacrólimus (1,2,6,7). Finalmente, y a pesar del grueso número de complicaciones en estos pacientes y de los grandes costes económicos y sociofamiliares que suponen todas estas experiencias, el trasplante pulmonar no es ya una ficción del pasado ni una inquietud experimental, ni tampoco una técnica confinada a la cirugía de los adultos, sino una realidad de hoy. Gracias a los esfuerzos de todos y al desarrollo de la tecnología del trasplante y de la medicina pediátrica en general, es posible alcanzar una mayor supervivencia y una calidad de vida más gratificante, no sólo para los pacientes, sino para todos los profesionales implicados en esta dificil tarea.BIBLIOGRAFIA1 - Stilwell PC, Mallory GB. Pediatric Lung Transplantation. Clin Chest Med 1997; 405-414.2- Spray TL, Huddleston CB. Pediatric lung transplantation. Chest Surg Clin North Am 1993;3:123-144.3- Mendeloff EN, Huddleston CB. Pediatric and adult lung transplantation for Cystic Fibrosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:404-413.4-Gaynor JW, Bridges ND. Update on lung transplantation in children. Curr Opin Pediatr. 1998. 10:256-261.5-The Registry of the Intemational Society for Heart and Lung Trans plantation: Tenth Official Report 1993. J Heart Lung Transplant 1993 ;12:541-548.6- Sweet SC. Pediatric lung transplantation.Am J Respir Crit Care Med 1997. 155:1027-1035.7-Bridges ND. Lung transplantation in children. Curr Opin Cardiol. 1998. 13:73-77.8-Armitage JL, Kurland G, Michaels M. Critical issues in pediatric lung transplantation. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:60-65.9-Metras D, Kreitman B, Riberi A. Bilateral single lung transplanta- tion in children. Ann Thorac Surg 1995;60:S,578-581.