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O primeiro relato clínico de acometimento cardíaco no LES foi
feito por Osler (7) em 1895 que relacionou a endocardite e a
pericardite como manifestaƒões lúpicas. Libman e Sacks (8) em
1924 descreveram a endocardite verrucosa em autópsias de
pacientes lúpicas. Gross (9) em 1932 fez estudo anatomopatológico
das lesões cardíacas no LES, descrevendo em detalhes sobre a
endocardite e a pericardite.As alteraƒões cardíacas mais
freqüentemente descritas no LES sËo as relacionadas ao
pericárdio, miocárdio, endocárdio-valvar e as lesões coronarianas
(10,11,12,13,14,15). Técnicas nËo invasivas tem detectado
cardiopatia em 1/3 dos pacientes com LES (15,16). Em relaƒËo é
preval„ncia das lesões cardíacas no LES nota-se grandes
diferenƒas entre os vários estudos clínicos até aqui realizados,
tanto na freqü„ncia como na localizaƒËo das lesões cardíacas
(10,11,12,14,15,17,18,19,20). Tal fato pode ser explicado pelas
diferentes metodologias de estudo empregadas nos diversos estudos
clínicos. Entre os estudos anatomopatológicos a freqü„ncia dos
achados de lesËo cardíaca sËo mais uniformes e confiáveis
(10,14,21,22,23).O comprometimento cardíaco representa um impacto
no prognóstico de pacientes com LES. Análises uni e multivariadas
de populaƒões lúpicas revelam que pericardite e anormalidades
eletrocardiográficas estËo entre os fatores preditivos de pior
prognóstico nestes pacientes (24).As manifestaƒões cardíacas no
lúpus eritematoso sist„mico serËo revisadas e comentadas com
respeito é sua apresentaƒËo clínica, diagnóstico e terap„utica.
MiocardiopatiaDoenƒa miocárdica caracterizada por arritmia e
distúrbios de conduƒËo, ritmo de galope, arritmias ventriculares
ou distúrbios de conduƒËo, assim como anormalidades
ecocardiográficas de disfunƒËo ventricular, e insufici„ncia
cardíaca congestiva tem sido encontradas numa freqü„ncia
extremamente variável de 5 a 75% dos pacientes (2,25). Esta
variabilidade talvez se explique pelos diferentes métodos de
diagnóstico empregados e suas limitaƒões, bem como é grande
diversidade de manifestaƒões miocárdicas que podem surgir no LES.
Em estudo utilizando cateterismo cardíaco, Strauer et al. (26) em
1976 detectaram distúrbios funcionais no coraƒËo de pacientes
lúpicas, com menos de 5 anos de evoluƒËo da doenƒa, e antecedendo
o aparecimento de sintomas e sinais clínicos de cardiopatia.
Concluiu ser a cardiopatia no LES muito mais freqüente e precoce
que o descrito até aquele momento na literatura. DisfunƒËo
ventricular esquerda tem sido documentada em pacientes lúpicas
por meio de estudo ecocardiográfico, mostrando um padrËo anormal
de enchimento ventricular esquerdo quando comparado com
indivíduos normais (25,27). ReduƒËo do volume diastólico final,
diminuiƒËo do volume sistólico final, e prolongamento do tempo de
relaxamento isovolumétrico tem sido descrito em estudo recente
utilizando ecocardiografia (28).Estudos utilizando cateterizaƒËo
cardíaca tem documentado também as disfunƒões ventriculares em
pacientes com LES (29,30). No entanto sËo manifestaƒões em geral
discretas do ponto de vista clínico e passam despercebidas.
Insufici„ncia cardíaca manifesta ocorre em menos de 5% dos casos
de LES e em geral concomitante com hipertensËo arterial
sist„mica, insufici„ncia renal e uso de corticoesteróides.
Insufici„ncia cardíaca aguda decorrente de cardiomiopatia
dilatada associado é anticorpo anticardiolipina tem sido descrito
em paciente com LES (31). Miocardite tem sido observada em 8% dos
pacientes em estudo histopatológico (32). Evid„ncias clínicas,
eletrocardiográficas e ecocardiográficas mostram ser o
acometimento miocárdico no LES bem mais freqüente do que até aqui
relatado. Esteve presente em 75% dos pacientes em nossa
casuística (25), e expressa-se por taquicardia sinusal sustentada
e inexplicada (56,9% dos pacientes), com freqü„ncias cardíacas
variando de 100 a 150 bpm, insufici„ncia cardíaca congestiva
(12,5%), ou alteraƒËo do relaxamento diastólico ventricular
(18,7%). Freqü„ncias cardíacas normais ao exame clínico e
eletrocardiográfico sËo tanto observadas em LES inativo como em
indivíduos normais, sugerindo ser este sinal clínico e
eletrocardiográfico, na aus„ncia de outros fatores causais de
aumento de freqü„ncia cardíaca, um parmetro de atividade da
doenƒa em pacientes com LES. Os estudos em geral consideram como
alteraƒËo miocárdica apenas a insufici„ncia cardíaca congestiva
(ICC) e alteraƒões anatŠmicas do miocárdio ao ecocardiograma
(11,12,15,16,20). A contribuiƒËo da anemia, hipertensËo e da
insufici„ncia renal no desenvolvimento de ICC devem ser sempre
consideradas nos pacientes com LES (20). Miocardite aguda grave
em paciente com 24 anos de idade caracterizada por dispnéia,
arritmia e disfunƒËo ventricular esquerda tem sido descrita como
manifestaƒËo inicial de LES, sem outros comprometimentos exceto
anticorpo antinúcleo presente, e apresentando resposta rápida ao
tratamento com altas doses de metilprednisolona intravenosa
(33).Pacientes com miocardiopatia em geral tem associado
comprometimento pericárdico, e miosite em musculatura estriada
pode estar presente (34). DeterminaƒËo enzimática de
creatinofosfoquinase total e fraƒËo miocárdica assim como
cintilografia com Ga-67 (35) e biópsia endomiocárdica auxiliam no
diagnóstico. O tratamento com corticoesteróide em doses ajustadas
é gravidade de cada caso tem sido eficaz (2,33,34,36).
Doenƒa endocárdio-valvar Entre as alteraƒões cardíacas no LES de
maior freqü„ncia estËo as endocárdio-valvares, as quais podem
progredir para anormalidades hemodinmicas necessitando prótese
valvar (18,37). Além disso, estudos retrospectivos de populaƒões
com LES mostram um maior risco de endocardite e acidentes
embólicos nestes pacientes (5,38). Estes sËo fatos que mostram a
importncia do estudo e diagnóstico correto e precoce dessas
alteraƒões cardíacas em pacientes lúpicas. O comprometimento
endocárdio-valvar caracteriza-se principalmente por lesões da
válvula mitral (25). A alteraƒËo mais freqüentemente observada é
o espessamento dessa válvula. A válvula mais acometida a seguir é
a aórtica com espessamento de folheto e regurgitaƒËo. Lesões de
válvula tricúspide ou pulmonar sËo raras (25). Os sopros
cardíacos detectados é ausculta cardíaca nem sempre se associam
com as alteraƒões valvares encontradas na ecocardiografia.
Deve-se notar que os pacientes que desenvolvem complicaƒões
embólicas e infecciosas tem geralmente doenƒa endocárdio-valvar
evidente ao exame cardiovascular (38,39). Em nossa casuística
(25) a freqü„ncia do envolvimento endocárdio-valvar (25% dos
pacientes) foi semelhante a relatada por outros autores
(11,16,19,39). A preval„nciaight274 O comprometimento
endocárdio-valvar caracteriza-se principalmente por lesões da de
valvopatia associada ao LES varia de 18 a 74% dos casos, na
depend„ncia do grupo de pacientes estudados, da duraƒËo da doenƒa
e do modo deespessamento de folheto e regurgitaƒËo. Lesões de
válvula tricúspide ou pulmonar sËo raras (25). Os sopros
cardíacos detectados é ausculta cardíaca nem sempre se associam
com as alteraƒões valvares encontradas na ecocardiografia.
Deve-se notar que os pacientes que desenvolvem complicaƒões emból
realizaƒËo do diagnóstico, ou seja, autópsia, ecocardiografia
transtorácica ou transesofágica (5,6,19,22,39,40). Diversos
autoanticorpos sËo encontrados no LES. Entre estes, destacam-se
os anticorpos anticardiolipina (ACL) os quais tem sido associados
com a presenƒa e patog„nese das lesões cardíacas no LES
(11,13,39,41,42). Lesões valvares tem sido documentadas em
pacientes com síndrome antifosfolípide primária e em pacientes
com LES e ACL positivo, levando é especulaƒËo de uma possível
relaƒËo causal entre ACL e lesËo cardíaca (39,43,44,45,46).
Estudos mostram associaƒËo de ACL com alteraƒões
ecocardiográficas valvulares mitrais (11,13,39,44,47), aórticas
(43), e disfunƒËo miocárdica (45). Entretanto, vários outros
estudos mostram nËo haver associaƒËo entre lesões cardíacas no
LES e ACL (4,5,6,25,48). AssociaƒËo de ACL e lesËo do pericárdio
nËo tem sido relatada. Há evid„ncias histopatológicas tanto da
presenƒa de anticorpos antifosfolípides (49) assim como de
deposiƒËo de complexos imunes nas lesões valvares cardíacas (50).
Desta forma o papel dos anticorpos antifosfolípide na doenƒa
lúpica endocárdio-valvar é no mínimo ainda controversa. Em estudo
de seguimento clínico e ecocardiográfico transesofágico, Roldan
et al. (5) em 1996 verificaram que as anormalidades
endocárdio-valvares no transcorrer do tempo sofrem mudanƒas tanto
para resoluƒËo como para agravamento das lesões, assim como
instalaƒËo de complicaƒões tromboembólicas relacionadas é doenƒa
endocárdio-valvar tais como isquemia e tromboembolismo cerebral,
embolia periférica, endocardite infecciosa e prótese valvar.
Interessante notar é que a presenƒa de lesËo valvar, suas
alteraƒões com o tempo, e o desenvolvimento de complicaƒões como
as acima citadas nËo se correlacionaram com parmetros clínicos
ou marcadores laboratoriais de atividade lúpica. Entretanto como
acidentes embólicos estËo associados com espessamentos e
vegetaƒões endocárdio-valvares a profilaxia destes eventos com
antiadesivos plaquetários é recomendada, assim como a
anticoagulaƒËo em pacientes lúpicas com acidentes embólicos já
instalados, nesse caso independente de lesËo valvar demonstrada.
Pericardiopatia O comprometimento pericárdico é caracterizado por
derrame e pericardite fibrinosa. O derrame pericárdico tem seu
diagnóstico pela clínica e ecocardiografia. A pericardite
fibrinosa tem diagnóstico clínico e eletrocardiográfico. O
ecocardiograma neste caso nËo mostra alteraƒões anatŠmicas no
pericárdio, possivelmente devido é presenƒa de lesões mínimas
como espessamento, as quais nËo sËo ainda detectadas por esse
método (39). Pode ser esta a explicaƒËo da maior freqü„ncia de
pericardite encontrada nos estudos anatomopatológicos de
pacientes lúpicos (10,15) quando comparados aos estudos clínicos.
Pacientes sem atividade de doenƒa nËo mostram comprometimento
pericárdico, indicando que alteraƒões do pericárdio se associam é
fase aguda do LES. Derrames pericárdicos discretos sËo comuns no
LES e pericardite aguda com grande derrame pericárdico e
tamponamento cardíaco, necessitando muitas vezes
pericardiocentese e esvaziamento pericárdico, pode ser a primeira
manifestaƒËo da doenƒa lúpica (51,52,54). Tamponamento cardíaco
de origem lúpica pode estar associado a defici„ncias imunológicas
seletivas (55).Tratamento consiste de pericardiocentese quando
indicado e altas doses de corticoesteróides associado a
antimaláricos (56).
Doenƒa coronarianaDoenƒa coronariana e ateroesclerose (placas de
ateroma) sËo importantes na morbidade e mortalidade de pacientes
lúpicas, e responsáveis por 6 a 20% dos óbitos nestes pacientes
(57,58,59). Mortalidade por doenƒa coronariana é 9 vezes maior em
pacientes lúpicas do que na populaƒËo geral (60). Doenƒa
coronariana é mais prematura e placas de ateroma desenvolvem-se
mais precocemente em pacientes com LES. Urowitz et al. (61) em
1976 descreveram um padrËo bimodal de mortalidade no LES. De 81
pacientes com LES acompanhados por 5 anos, 11 foram a óbito. Os
seis óbitos que ocorreram no primeiro ano de doenƒa foram
causados por atividade de doenƒa ou infecƒËo. Dos 5 pacientes que
foram a óbito mais tardiamente, 4 óbitos foram causados por
infarto de miocárdio. Estudo recente (62) indica ser infarto
agudo de miocárdio e acidente vascular cerebral 8 vezes mais
freqüente, assim como insufici„ncia cardíaca 11 vezes mais
freqüente em pacientes lúpicas jovens (18 a 44 anos de idade) do
que em mulheres jovens sem lúpus. Doenƒa coronariana e infarto de
miocárdio no LES sËo mais freqüentemente causados por
ateroesclerose do que por vasculite coronária. Entretanto estudo
histológico de arteríolas do miocárdio em LES mostrou alta
incid„ncia de lesËo arteriolar acompanhadas de necrose isqu„mica
focal (63). Fatores de risco identificados para a ateroesclerose
no LES sËo hipercolesterolemia, hipertensËo, obesidade, síndrome
de Cushing, tabagismo, uso prolongado de corticoesteróides,
hiperglicemia, e cardiopatia prévia (64,65). Lúpus de início no
idoso, longa duraƒËo da doenƒa, e menopausa também estËo entre os
fatores de risco para doenƒa coronariana em pacientes com LES
(65). Um distinto padrËo de anormalidades lipídicas tem sido
descrito no LES, caracterizado pelo aumento de VLDL-C e
triglicérides, diminuiƒËo de HDL-C, e associados é atividade
lúpica e presenƒa de vasculite. Provavelmente sËo alteraƒões
lipídicas decorrentes de defeito no metabolismo de VLDL (66).
Níveis séricos elevados de fibrinog„nio ou proteína C reativa,
indicadores de inflamaƒËo sist„mica crŠnica, estËo também entre
os fatores aterog„nicos nos pacientes com LES (67). Na prática
clínica deve-se rotineiramente avaliar as pacientes lúpicas em
relaƒËo aos fatores de risco para aterog„nese e tratá-los quando
presentes.