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EL SARCOMA CARDIACO –SIMULA LUPUS ERITEMATOSO Y VASCULITIS INFORME DE 2 CASOS
(especial para SIIC © Derechos reservados)
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Pedro A. Reyes López
Columnista Experto de SIIC



Artículos publicados por Pedro A. Reyes López 

Recepción del artículo: 14 de junio, 2000

Aprobación: 15 de septiembre, 2000

Primera edición: 7 de junio, 2021

Segunda edición, ampliada y corregida 7 de junio, 2021

Conclusión breve
No se han descripto manifestaciones que semejen enfermedad reumática autoinmune en casos de sarcoma cardíaco. A pesar de cuestionamientos menores, se describe una observación que es la primera que abre esa posibilidad.

Resumen



Clasificación en siicsalud
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Especialidades
Principal: Medicina Interna
Relacionadas: Anatomía PatológicaCardiología

EL SARCOMA CARDIACO –SIMULA LUPUS ERITEMATOSO Y VASCULITIS INFORME DE 2 CASOS

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Artículo completo
La asociación de manifestaciones autoinmunes o enfermedades autoinmunes con neoplasias no es desconocida. En particular, algunas de las llamadas enfermedades reumáticas generalizadas, donde la aberración inmune es conspicua, se asocian con algunas formas de neoplasia, sobre todo aquellas que afectan a ganglios linfáticos. Hay muchos informes de series de casos que hacen notar en pacientes con artritis reumatoide o con síndrome de Sjögren primario la asociación con linfomas y discrasias sanguíneas, incluyendo mieloma múltiple y gamapatías monoclonales.1-6 Hay también informes en el sentido de asociación entre polimiositis o dermatomiositis con neoplasias varias, así como de esclerosis sistémica progresiva y cáncer pulmonar.7-10 En cuanto al lupus eritematoso sistémico se ha publicado una asociación interesante (riesgo relativo estadísticamente significativo de 5.2) con la enfermedad linfoproliferativa y (riesgo relativo de 1.3) con cualquier neoplasia en cualquier sitio;11 esas cifras no difieren mayormente de las encontradas por otros autores desde 1966.12,13Sin embargo, el corazón parece ser un sitio poco afectado por neoplasias, sean éstas primarias o metastásicas, como lo señala la introducción de nuestra observación clínica.14Tuvimos ocasión de estudiar dos pacientes, jóvenes, un hombre de 27 años y una joven de 31, que desarrollaron una enfermedad con manifestaciones confusas. En el primero hubo pérdida de peso, ataque al estado general, un derrame pericárdico con taponamiento resuelto por medios quirúrgicos, pero seguido de un estado febril, con confusión mental y alteraciones en pares craneales, con imágenes sugestivas de infarto cerebral en la tomografía, al encontrar un anticuerpo anticardiolipina IgG se sospechó enfermedad autoinmune como lupus o vasculitis cerebral y sorpresivamente se encontró en ecocardiografía transesofágica una masa intracardíaca que resultó ser un sarcoma primario. La evolución fue fatal.La joven tenía antecedentes familiares de lupus eritematoso: su tía había muerto en nuestra institución con ese diagnóstico años atrás. La propia enferma tuvo una trombosis venosa axilar derecha al usar anticonceptivos orales, y había desarrollado una poliartritis simétrica, transitoria, en articulaciones periféricas mayores y menores 2 años antes de acudir a nuestro hospital. Ingresó con fiebre, tos y derrame pericárdico, tenía anticuerpos antinucleares a título bajo (1:40) con patrón moteado, pero no se identificaron anticuerpo anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-U1RNPn ni anti-SSA/Ro o SSB/La. Se encontró un anticuerpo anti CL IgG y disgammaglobulinemia con IgG discretamente reducida. No había reactividad cutánea a PPD. Se evacuó el derrame pericárdico y se inició tratamiento con prednisona oral. Una mes más tarde se encontró persistencia del derrame, incluso mayor y se demostró un tumor intracardíaco. Se encontró un sarcoma fusocelular en la unión de la vena cava y la aurícula derecha. No había un tumor primario en otro sitio. La enferma se envío a un hospital de oncología.Los sarcomas primarios del corazón son muy raros. El ecocardiograma permite identificar una masa intracavitaria en la mayoría de estos casos, pero si hay derrame pericárdico su identificación no es fácil y en ocasiones se requiere del ecocardiograma transesofágico para su reconocimiento. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear, que no empleamos, son herramientas útiles para diferenciar los sarcomas cardíacos de los mixomas, los tumores cardíacos más comunes; estos últimos no invaden el miocardio. De todos modos el único diagnóstico definitivo y seguro es histológico.Es obligado descartar tumores primarios en otras áreas para asegurar la naturaleza primaria del tumor intracardíaco o paracardíaco, generalmente de muy mal pronóstico.Hasta donde pudimos recopilar información, no se han descripto manifestaciones que semejen enfermedad reumática autoinmune en casos de sarcoma cardíaco. A pesar de cuestionamientos menores, nuestra observación es la primera que abre esa posibilidad y se comunicó con el objeto de difundirla en la comunidad científica para buscar otras.Es obvio que en ninguno de nuestros casos había, antes de su enfermedad principal, una condición reumática autoinmune; y también es sabido que por diferentes razones, en su mayor parte desconocidas, en el curso de neoplasias hay hallazgos autoinmunes tales como anticuerpos antinucleares cuya especificidad inmunoquímica no suele aclararse.15 Dadas las circunstancias de nuestros casos no se hicieron mayores estudios para definir si los anticuerpos antinucleares presentes en la joven reconocían otros autoantígenos celulares diferentes de los ácidos nucleicos y las ribonucleoproteínas nucleares y citoplásmicas probadas y encontradas negativas. Los anticuerpos contra fosfolípidos, entre los que se cuentan los que reconocen cardiolipinse han descripto ocasionalmente en el curso de neoplasias, sin que a la fecha exista una explicación de esos hallazgos circunstanciales. Queda abierta esta comunicación a la contribución o crítica de otros autores.Bibliografía1. Talal N, Bunim JJ. «Development of malignant lymphomas in the course of Sjögren\'s syndrome», Am J Med 1964; 36:529-40.2. Calabro JJ. «Cancer and arthritis», Arth & Rheum 1967; 10:553-67.3. Goldenberg GJ, Paraskevas F, Israels LG. «The assocaition of rheumatoid arthritis with plasma cell and lymphocytic neoplasms», Arth & Rheum 1969; 12:569-79.4. Isomäki HA, Hakulinen T, Jautsenlathi U. «Excess risk of lymphomas, leukemia and myeloma in patients with rheumatoid arthritis», J Chron Dis 1978; 31:691-6.5. Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulus HM, Hoover R, Kimberly RP, Budman DR, et al. «Increased risk of lymphoma in sicca syndrome», Ann Int Med 1978; 89:888-92.6. 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