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IntroducciónLa evaluación prequirúgica minuciosa es esencial para evitar posibles complicaciones hemorrágicas intraoperatorias y posoperatorias. El interrogatorio detallado permite detectar antecedentes personales y familiares de sangrado, por ejemplo epistaxis, gingivorragias, petequias, hematomas, etc. Los estudios de laboratorio complementan la anamnesis y el examen clínico.Las alteraciones de la hemostasia pueden deberse a coagulopatías o síndromes purpúricos secundarios a compromiso plaquetario o vascular. Entre las coagulopatías más frecuentes cabe citar a las hemofilias A y B, el déficit de factor VII, la enfermedad de von Willebrand y la disminución de los factores dependientes de la vitamina K.Aunque en los individuos con coagulopatías leves las pruebas de pesquisa suelen ser anormales, podrían ser normales o equívocas. En estas circunstancias se requieren investigaciones más específicas. Los pacientes con antecedentes hemorrágicos y estudios de coagulación y hemostasia normales plantean problemas diagnósticos serios, ya que podrían presentar alteraciones no detectables con los métodos actuales. Es preciso recordar que los datos clínicos siempre son más importantes que los resultados de laboratorio negativos.La enfermedad de von Willebrand se caracteriza por la aparición de hemorragias cutáneas y mucosas debidas a defectos del factor de von Willebrand (fvW), acompañadas de prolongación del tiempo de sangría y reducción proporcional del factor VIIIc.El fvW participa en la adhesión plaquetaria y actúa como portador del factor VIII en el plasma. Por lo tanto, sus alteraciones cuantitativas o cualitativas afectan la hemostasia primaria e incrementan el riesgo de sangrado posoperatorio, en particular después de intervenciones que dejan superficies denudadas como la adenoidectomía y la amigdalectomía.Se describen distintas variantes autosómicas y recesivas de la enfermedad de von Willebrand:  Tipo I. Es el común (70% a 80% de los casos) y se asocia con alteraciones cuantitativas serias.  Tipo II. Afecta al 20% de los pacientes y se registran alteraciones cualitativas que varían de acuerdo con la forma A/B o N/M. Tipo III. Es inusual (5% de los casos) y deriva de alteraciones cuantitativas serias.En las formas leves se producen hemorragias cutáneas y mucosas por compromiso de la hemostasia primaria. En las formas graves, asociadas a déficit de factor VIII, se advierten hemartrosis y hematomas musculares disecantes.El diagnóstico de laboratorio es:  Tiempo de sangría (TS) prolongado.  Tiempo de tromboplastina parcial (KPTT) prolongado (disminución del factor VIII).  Factor vW (dosaje por radioinmunoensayo) disminuido  Cofactor ristocetínico disminuido.El tratamiento farmacológico se basa en la desmopresina, análogo sintético de la hormona antidiurética que posee menor actividad presora y vida media más prolongada que el compuesto original. En dosis apropiadas incrementa dos a cinco veces las concentraciones plasmáticas de los fvW y VIII. La respuesta es rápida y los niveles máximos se alcanzan a los 30 minutos. Cuando la desmopresina es inefectiva se emplean derivados plasmáticos que contienen fvW.ObjetivosLa alteración en la coagulación es un factor importante a tener en cuenta en cirugías de gran riesgo de sangrado tales como la adenoamigdalectomía. Se presenta una serie de pacientes con diversas discrasias sanguíneas, que fueron sometidos con éxito con un mínimo uso de derivados.Materiales y métodosSe seleccionaron 37 pacientes con alteraciones en la coagulación y discrasias sanguíneas, que fueron sometidos a cirugía otorrinolaringológica.ResultadosSe incluyeron todas las cirugías realizadas en el Servicio de Otorrinolaringología, Sector Infantil del Hospital de Clínicas «José de San Martín» (Buenos Aires) entre julio de 1993 y julio del 2000. De los 37 pacientes registrados, 18 eran varones y 19 mujeres, con un rango de edades entre 4 y 25 años. Las causas de la cirugía fueron: insuficiencia ventilatoria nasal, otitis media con efusión persistente al tratamiento, síndrome de apneas obstructivas del sueño y faringoamigdalitis a repetición. Se realizaron los siguientes procedimientos: adenoamigdalectomía (n=21), adenoamigdalectomía y colocación de tubos de ventilación (8), colocación de tubos (1), adenoidectomía y colocación de tubos (2), amigdalectomía (4), adenoamigdalectomía y miringotomía (1).En la técnica quirúrgica para amigdalectomía se utilizó en la gran mayoría tonsilótomo de Daniels; también se usó, pero en menor número de veces, el tonsilótomo de Sluder. Para adenoides se usó la cureta de Beckman en todos los casos. La miringotomía se realizó con el procedimiento convencional.El tiempo de internación fue de 24 horas.En nuestro servicio se solicitan los siguientes exámenes de laboratorio prequirúrgicos:  Hemograma  Coagulograma: KPTT, QUICK, tiempo de sangría  Recuento de plaquetas  GlucemiaSi los resultados están alterados o el paciente presenta antecedentes patológicos en la anamnesis, se realiza la interconsulta con el Servicio de Hematología Infantil .Las alteraciones que se encontraron fueron:  20 pacientes con KPTT prolongado  9 con enfermedad de von Willebrand  2 con talasemia  1 paciente con cada una de las siguientes patologías: anemia drepanocítica, tiempo de protrombina disminuido, síndrome de Noonan, deficiencia del factor XI, hipofibrinogenemia y disfibrinogenemia y 1 paciente con antecedentes clínicos de sangrado y laboratorio normal.A los pacientes con enfermedad de von Willebrand se les suministró, antes de la cirugía y después de ella, desmopresina. En pacientes con KPTT prolongado se inició en primer lugar el tratamiento con vitamina K y paralelamente se estudiaron los anticuerpo lúpicos, ya que si es positivo se ha demostrado que, a pesar de las alteraciones de laboratorio, no tienen mayor predisposición a sangrados. En 7 casos se ilizaron derivados plasmáticos.ConclusionesLa gran irrigación de la región de cabeza y cuello contribuye a que cualquier alteración de la coagulación tenga capacidad de producir una hemorragia no controlable en un procedimiento quirúrgico.El otorrinolaringólogo debe tener especial cuidado en investigar los antecedentes y el perfil hematológico de los pacientes que se proponen para una cirugía.Los pacientes que presentan discrasias sanguíneas pueden operarse con disminución de la morbimortalidad a un mínimo mediante un buen diagnóstico y tratamiento.Bibliografía 1. 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