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La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un síndrome de cáncer familiar hereditario dominante caracterizado por una gran predisposición al cáncer colorrectal y otras numerosas manifestaciones extracolónicas benignas y malignas. La PAF ha sido relacionada con una mutación de un gen supresor de tumores, el gen APC, que codifica una proteína de 2 843 aminoácidos y de gran relevancia en la regulación del crecimiento celular. Se trata de la enfermedad preneoplásica por excelencia; liberada a su evolución natural, uno o más pólipos se transformarán indefectiblemente en cáncer. Desde hace ya varias décadas concurren al Hospital de Gastroenterología individuos que padecen esta afección, conformando en el presente una extensa lista de familias. Dentro de ella es posible encontrar pacientes operados, familiares por operar y otras personas que deben ser examinadas para determinar si son o no portadores de la enfermedad.Qué es un registroUn registro consta de un lugar donde se archivan los nombres y datos de los pacientes y sus familiares, que conforman el árbol familiar de cada caso particular. Cuáles son los objetivos de un registro Los principales objetivos de un registro de la poliposis familiar son:  Prevención del cáncer colorrectal (primera causa de muerte en estos pacientes).  Prevención del cáncer en otros sectores del aparato digestivo Qué funciones tiene un registro  Mantener una base de datos actualizada.  Determinar y organizar pruebas diagnósticas.  Coordinar el seguimiento tanto en pacientes de riesgo como en los operados.  Ofrecer tratamiento quirúrgico adecuado.  Proveer consejos y soporte individual y familiar. Los pacientes con PAF deben conocer su patología, su riesgo y el de sus hijos de desarrollar cáncer, y los tipos de operaciones a que deben someterse, con sus beneficios, complicaciones y secuelas. Registro del Hospital de GastroenterologíaEste es un registro que se desarrolló dentro del grupo de cirujanos de colon y recto del Servicio de Proctología del Hospital de Gastroenterología de la Ciudad de Buenos Aires. Por ser un centro de referencia, muchos pacientes nos son remitidos desde diferentes puntos del país. En nuestro servicio se registraron 190 pacientes, de los que 120 fueron intervenidos quirúrgicamente. El número de familias riesgo actualmente es de 74. También deben registrarse otros síndromes polipoideos tales como el de Peutz-Jegherz y el de poliposis juvenil, ya que son igualmente hereditarios y, aunque el potencial maligno es significativamente menor, no están exentos de posibilidad de desarrollar cáncer.