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Los tumores del tronco cerebral representan el 1.4% al 2.4% de todos los tumores intracraneales primarios. En niños, estos tumores son más frecuentes e incluyen del 40.0% al 81.2% de todos los tumores del mesencéfalo, protuberancia y médula oblonga. Predominan en hombres, con una relación hombre/mujer de 1.3-1.8:1. La sintomatología previa va desde los 14 días a los 4 años, con un tiempo promedio de comienzo de las manifestaciones de 5.6 meses. Los tumores se localizan con mayor frecuencia en la protuberancia, seguida por la médula oblonga. Del total de estos tumores, el astrocitoma es el más común entre los malignos; los cavernomas y hemangioblastomas son los más frecuentes entre los benignos.1-5 El ependimoma que compromete la médula oblonga, resultó el más común en nuestra serie. Clasificación y presentaciones clínicasClásicamente, los pacientes con tumores localizados a nivel del tronco cerebral presentan múltiples déficit a nivel de los pares craneales, trastornos sensitivos y motores, compromiso del nivel de conciencia, alteraciones en los signos vitales e incremento de la presión intracraneana.4,6-8De acuerdo con su localización, la dirección de su crecimiento determinada por la RNM y la necesidad de seleccionar la técnica quirúrgica más adecuada, nosotros podemos dividir a los tumores del tronco cerebral en los siguientes tipos:9 ää 1. Tumores medulares intrínsecos: son aquellos que se localizan dentro de la médula oblonga. Las formas de presentación principales incluyen vértigo y vómitos, parálisis cruzada, parálisis de nervios craneales bajos y trastornos respiratorios. ää 2. Tumores medulocervicales: se originan en la médula oblonga y se extienden en forma caudal dentro del cordón espinal cervical. El paciente presenta tempranamente las manifestaciones de los tumores medulares intrínsecos. Los trastornos sensoriales y motores y el compromiso esfinteriano también pueden aparecer durante el curso de la enfermedad. ää 3. Tumores cervicomedulares: se originan en el cordón medular cervical y comprometen la médula rostral oblonga. Los pacientes presentan de entrada los signos de un tumor ­7É3 intramedular y las manifestaciones de compromiso de la médula oblonga aparecen con la evolución de la enfermedad. ää 4. Tumores medulares exofíticos: se originan en la cara posterior de la médula oblonga, y crecen posteriormente hacia el interior del IV ventrículo y la cisterna magna. El paciente presenta con frecuencia vómitos, vértigo, hipertensión endocraneana y sensación de asfixia. ää 5. Tumores pontinos centrales intrínsecos: estos tumores se localizan a nivel de la zona central de la protuberancia. El paciente presenta compromiso de los pares craneales VI y VII así como trastornos sensitivos y motores a nivel de las extremidades. ää 6. Tumores pontinos laterales con o sin crecimiento exofítico: se localizan únicamente en las porciones laterales de la protuberancia, o se originan en esta área y se expanden de manera exofítica dentro de la zona del ángulo pontocerebeloso y la porción ventral de la protuberancia. El paciente presenta parálisis de pares craneales bajos, y síntomas que aparecen con frecuencia en los tumores del ángulo pontocerebeloso. ää 7. Tumores mesencefálicos ventrales: se localizan en la parte ventral del cerebro medio. Cuando comprometen los pedúnculos cerebrales, el paciente presenta el síndrome de Weber, parálisis de los nervios oculomotores del lado enfermo y parálisis facial central contralateral, lingual y de los músculos de las extremidades. ää 8. Tumores mesencefálicos dorsales: se localizan en la parte dorsal del cerebro medio. El paciente presenta tempranamente hipertensión endocraneana debido a la obstrucción del acueducto medio cerebral. Se pueden producir trastornos mentales e intelectuales debido al compromiso de la sustancia reticular cerebral media. Los síndromes de Parinaud y Benedik pueden también presentarse por el compromiso del tegmen y de la parte medial del cerebro medio, respectivamente. ää 9. Tumores pontinomedulares, pontinomesencefálicos y tumores de la totalidad del tronco cerebral: se localizan a nivel de la unión pontinomedular, pontinomesencefálica o comprometen todo el tronco cerebral, respectivamente. La sintomatología se corresponde con la localización del tumor.Estudios de neuroimágenes10-12Las imágenes de resonancia magnética en tres dimensiones demuestran la localización precisa, el tamaño, la forma, la existencia de hemorragia intralesional y la degeneración quística del tumor, así como el edema perilesional y la relación entre el tumor y las estructuras vecinas. Esto tiene valor para el diagnóstico de la naturaleza del tumor, de la siguiente manera: ää 1. Glioma: el tumor muestra señales hipointensas o isointensas en los pulsos T₁, hiperintensas en T₂ y con un leve a ­7É3 moderado refuerzo luego de la administración del gadolinio (figuras 1A, 1B y 1C). Cuando ocurre hemorragia intratumoral o degeneración quística, pueden aparecer imágenes hipo, iso o hiperintensas en relación con el tiempo de la hemorragia y el contenido de quistes. Cuando la RNM muestra un refuerzo heterogéneo de la masa, con edema del tronco cerebral y señal anormal a nivel del espacio subaracnoideo, es sugestiva de glioblastoma maligno de alto grado. ää 2. Hemangioblastoma: el tumor se muestra isointenso o levemente hiperintenso en T₁, hiperintenso en T₂ y con un significativo refuerzo perilesional luego de la inyección del gadolinio. Además, una señal hipointensa en panal, la cual representa vasos, puede observarse tanto en T₁ como en T₂ (figuras 2A y 2B). ää 3. Cavernoma: el tumor muestra señales mixtas, hiper e hipointensas con borde hipointenso en T₁, con señales hiperintensas en T₂ y refuerzo perilesional no manifiesto tras la administración del gadolinio (figura 3A, 3B y 3C). ää 4. Neurinoma: es isointenso en T₁ e hiperintenso en T₂ y un moderado a significativo refuerzo posgadolinio (figura 4A y 4B).DSA puede mostrar la existencia de pelos en el tumor, así como la arteria nutricia y las venas de drenaje (figura 2C). Esto significa una ayuda, no solo para la localización del tumor y la naturaleza del diagnóstico sino también para el eventual tratamiento quirúrgico y plan terapéutico. Diagnóstico diferencial Los tumores del tronco cerebral deben diferenciarse de las siguientes enfermedades: ää 1. Tumores del ángulo pontocerebeloso:13 los tumores pontinos laterales tienden a ser diagnosticados como tumores del ángulo pontocerebeloso, inclusive luego de efectuadas la TAC y RNM de cerebro. Los tumores pontinos laterales generan con frecuencia déficit de los pares craneales VI y VII, nistagmus rotatorio y/o vertical y defectos en el habla. La TAC y la RNM pueden revelar el refuerzo del tumor. El tumor se encuentra relacionado o casi mayormente dentro del tronco cerebral, y no compromete el meato auditivo interno ni la porción petrosa. En contraste, los tumores del ángulo pontocerebeloso generalmente no provocan los síntomas y signos citados más arriba, a menos que comprima severamente el tronco cerebral e influencie en sus funciones, hecho que ocurre en los estadios avanzados de la enfermedad. La TAC y la RNM pueden revelar el agrandamiento y aun la destrucción del meato auditivo interno (neurinoma del acústico), o la hiperostosis o erosión de la porción petrosa en casos de meningiomas. ää 2. Gastritis y tumores del vermis cerebeloso:3,9 los ­7É3 tumores medulares exofíticos pueden ser diagnosticados en forma incorrecta como gastritis debido a la existencia de vómitos en el comienzo de la enfermedad, o como tumores del vermis cerebeloso luego de la TAC de cerebro. El diagnóstico diferencial con la gastritis se basa en que los tumores medulares exofíticos causan vértigo, diplopía, ataxia, edema de papila y otros síntomas y signos de compromiso del sistema nervioso en la evolución de la enfermedad, hecho que no ocurre en la gastritis. El diagnóstico diferencial con los tumores del vermis cerebeloso se realiza a través de las neuroimágenes, especialmente la RNM, fundamentalmente en los cortes sagitales. Los tumores medulares exofíticos deben sospecharse cuando el tumor se encuentra en relación con la porción dorsal de la médula oblonga con un borde claro sobre el vermis cerbeloso. Los tumores del vermis cerebeloso se sospechan si la lesión guarda relación con dicha estructura con un borde claro sobre la médula oblonga. ää 3. Hematomas del tronco cerebral:14,15,16,17 pueden ser diagnosticados erróneamente como tumores del tronco cerebral cuando causan empeoramiento progresivo del paciente, en tanto un pequeño número de tumores pueden ser diagnosticados como hematomas cuando comienzan en forma aguda. El diagnóstico diferencial se realiza por las neuroimágenes; en la TAC, los hematomas, agudos o subagudos, muestran una densidad alta o alta y baja, sin refuerzo luego del contraste, en tanto los tumores muestran una densidad baja o intermedia, con el refuerzo perilesional luego de la inyección del contraste. En la RNM, los hematomas subagudos o crónicos muestran una densidad alta o alta y baja en la señal T₁, una señal de alta intensidad en T₂, y leve o moderado refuerzo luego de la administración del gadolinio. Tratamiento Indicaciones y contraindicaciones para la cirugía18,19,20La extirpación quirúrgica de los tumores del tronco cerebral es una indicación controvertida. En mi opinión, los tumores benignos o de baja malignidad son pasibles de cirugía agresiva cuando los síntomas son obvios. La cirugía debe ser de urgencia cuando el paciente presenta una disfunción aguda y grave de las estructuras del tronco cerebral y su condición es crítica.Las características de los tumores del tronco cerebral más susceptibles de tratamiento quirúrgico son: ää 1) tumores cervicomedulares; ää 2) tumores exofíticos; ää 3) tumores quísticos; ää 4) tumores dorsales ¦­¦­que hacen prominencia en el IV ventrículo; ää 5) tumores con refuerzo uniforme con margen preciso en la TAC o RNM, especialmente los que producen efecto de masa; ää 6) tumores benignos o de bajo grado de malignidad que sugieren un lento curso clínico evolutivo. Se considera habitualmente que la cirugía no resulta beneficiosa ­7É3 para aquellos tumores de alto grado de malignidadsugerido por el compromiso bilateral de los pares craneales y otros signos, como la evolución rápida en niños o la infiltración difusa del puente o los gliomas completos del tronco con refuerzo irregular o falta de refuerzo en las imágenes de TAC o RNM. Además, la indicación quirúrgica debe ser considerada con prudencia para aquellos tumores del área ventral del tronco cerebral sin sintomatología clínica evidente.Conductas quirúrgicas6,7,21La conducta quirúrgica apropiada debe escogerse de acuerdo con la localización precisa de la lesión, su extensión y la dirección expansiva del tumor. Las aproximaciones quirúrgicas disponibles incluyen: ää a) suboccipital medial, para aquellos tumores removibles quirúrgicamente y que comprometen la región cervicomedular. También puede usarse para remover tumores medulocervicales, tumores medulocervicales exofíticos y tumores medulares dorsales intrínsecos cuando el vermis cerebeloso inferior se encuentra retraído. Los tumores pontinos dorsales centrales y pequeños tumores mesencefálicos dorsales pueden extirparse luego de una incisión en el vermis cerebeloso. Además, el tumor de la lámina cuadrigeminal o de la zona lateral de la cisterna ambiens puede ser extirpado por vía transsubtentorial a nivel de la superficie cerebelar superior; ää b) la vía suboccipital lateral retrosigmoidea se utiliza para remover aquellos tumores pontinos laterales con o sin crecimiento exofítico; ää c) la vía occipital se usa cuando el lóbulo occipital se encuentra retraído y se incide la lámina tentorial. También pueden accederse tumores del área cuadrigeminal; ää d) vía subtemporal, cuando el lóbulo temporal está elevado. Debe incidirse la lámina del tentorio. Por esta vía también pueden abordarse los tumores mesencefálicos ventrales; ää e) el abordaje por el seno presigmoideo y por el extremo lateral de la unión craneocervical. Estas 2 vías de abordaje se utilizan para remover quirúrgicamente aquellos tumores pontinos ventrales intrínsecos y tumores medulares ventrales intrínsecos, respectivamente. Técnicas quirúrgicasLos métodos para la remoción quirúrgica de estos tumores varían de acuerdo con la naturaleza histológica y el patrón de crecimiento del tumor.13,18,20,22 ää 1. Para los gliomas intrínsecos del tronco cerebral, se incide la piamadre y se suspende en el surco medial posterior o en el área en donde el tumor es más superficial y el riesgo de vida es menor. Se expone el tumor luego de retraer el tronco cerebral sobre la superficie de la lesión. Primero se remueve la parte central y luego la porción periférica del tumor siguiendo 8É3 una cuidadosa disección a través de la interfase entre el tumor y el tronco cerebral. Esto se repite hasta que el tumor sea extirpado en su totalidad o todo lo que sea posible. ää 2. Para los gliomas exofíticos del tronco cerebral, la lesión se extirpa a partir de la porción extra-troncocerebral hacia la parte ubicada dentro de él. Las técnicas son similares a las referidas para los gliomas intrínsecos. ää 3. De cualquier manera, ya sea un tumor intrínseco o exofítico, cuando la lesión no tiene sus límites netos, la resección del tumor dentro del tronco cerebral debe limitarse estrictamente a la zona intratumoral. ää 4. Para los tumores cervicomedulares y medulocervicales (figura 1D), la resección del tumor debe ser efectuada en primer lugar en el área de la médula espinal cervical, y luego extenderse a la zona rostral de la médula oblonga. ää 5. En los hemangioblastomas las arterias dorsales y laterales que nutren al tumor deben ser identificadas, electrocoaguladas y separadas. La piamadre debe incidirse en la zona en donde el tumor es más superficial, y entonces el tumor queda expuesto. Cuando la tensión del tumor se reduce, la cápsula se electrocoagula y se contrae con un forceps bipolar; entonces se observan las arterias ventrales y mediales nutricias del tumor, las que se electrocoagulan y separan. Esta conducta se repite hasta que todas las arterias nutricias son separadas, y el cuerpo del tumor se reduce y queda completamente libre desde el tronco cerebral adyacente. La remoción del tumor se completa luego que las venas de drenaje están separadas y electrocoaguladas (figura 2D). No debe efectuarse la electrocoagulación de las venas de drenaje y la remoción del tumor por etapas antes de completar la desvascularización. Si se actúa de otra manera, puede provocarse una hemorragia incoercible, que impedirá la posterior disección del tumor e incrementará el riesgo de lesión al tronco cerebral. ää 6. En los cavernomas, la piamadre y el anillo de gliosis reactiva alrededor del tumor deben incidirse en el área en la que el tumor es más superficial. El tumor de color rojo-púrpura queda expuesto y es constantemente contraído por la cauterización bipolar. De esta manera, el tumor puede ser gradualmente separado del tronco cerebral adyacente y removido (figura 3D). La disección del tumor se realiza entre el tumor y el tejido gliótico en lugar de entre el tejido gliótico y el tronco cerebral, porque la interfase entre el tejido gliótico y el tronco cerebral no es totalmente clara. Como agregado, deberá procederse con sumo cuidado por la posibilidad de provocar una hemorragia tumoral. ää 7. Los neurilenomas pueden ser intrínsecos o exofíticos; las técnicas quirúrgicas son similares a las de los gliomas. Pero las arterias dorsales y laterales que los nutren deben ser separadas antes de la disección del tumor. ­7É3 Como agregado, el cirujano deberá familiarizarse con la distribución anatómica de las arterias del tronco cerebral y preservar todo vaso sanguíneo dentro del tronco cerebral tanto como sea posible, para evitar trastornos circulatorios a nivel del tronco cerebral durante el posoperatorio.23 La ultrasonografía intraoperatoria permite distinguir el tejido normal del patológico y facilita la correcta resección del tumor. El aspirador ultrasónico quirúrgico y el monitoreo de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral durante el acto quirúrgico brindan mayor rapidez y seguridad en la resección del tumor.24,25 Nosotros investigamos la posibilidad de evaluar los potenciales evocados auditivos por estimulación biaural y registro bilateral (bBAEP) como monitoreo intraoperatorio.El bBAEP muestra una respuesta estable y una buena reproducibilidad. En comparación con los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral, obtenidos por estimulación monoaural y registro ipsilateral (mBAEP), el bBAEP tiene ondas de mayor amplitud, más claras y mejor diferenciadas.Evaluando el monitoreo intraoperatorio de bBAEP en 16 pacientes con tumores del tronco cerebral, se comprueba que el grado de deterioro del bBAEP intraoperatorio puede reflejar el grado de disfunción del tronco cerebral. Los signos de disfunción irreversible del tronco cerebral son: ää 1) latencias de ondas III y/o V o latencias interpico de I-III, III-V o I-V de bBAEP prolongadas más de 1.5 ms; ää 2) la amplitud de ondas V se reduce más del 50%, a nivel individual o todas las ondas desaparecen.26 Manejo posoperatorio13El posoperatorio de pacientes con compromiso grave del tronco cerebral incluye trastornos circulatorios y respiratorios, hemorragia digestiva alta, etc., que pueden comprometer la vida si no son adecuadamente tratados. De esta forma, el cuidado intensivo durante el posoperatorio y el tratamiento apropiado son pautas necesarias para el éxito de la cirugía. El seguimiento específico de la disfunción del tronco cerebral incluye: ää a) para los trastornos respiratorios, la intubación y asistencia respiratoria mecánica, que deberán mantenerse hasta la recuperación de la ventilación normal y del reflejo tusígeno; ää b) cuando aparecen trastornos circulatorios, pueden administrarse aminas simpaticomiméticas para la hipotensión y dextrán de bajo peso molecular para los trastornos de la microcirculación; ää c) antiácidos, reposo gastrointestinal, transfusiones y ayuno pueden ser necesarios en caso de hemorragia digestiva alta; ää d) para mantener la vía aérea permeable y evitar la asfixia, puede recurrirse a la traqueotomía, que también podrá ejecutarse en pacientes con disminución del reflejo tusígeno, aun cuando el nivel de conciencia y la ventilación resulten adecuadas; ää 5) para evitar el shock, la neumonía aspirativa y para ­7É3 reducir la disfunción del tronco cerebral, la alimentación por sonda nasal puede implementarse en pacientes con afagia. En nuestra experiencia hemos asistido a 10 pacientes con disfunciones del tronco cerebral; 9 de ellos se recuperaron luego de un tratamiento adecuado. Esto sugiere que el posoperatorio de la disfunción del tronco cerebral es reversible en la mayor parte de los casos cuando las técnicas quirúrgicas son apropiadas.21 ********************************************** (EPIGRAFES DE LAS FIGURAS)Figura 1. Imágenes de RNM preoperatorias que muestran un ependimoma medulocervical (A) en los pulsos T₁, (B) T₂ y (C) luego del refuerzo de contraste con Gd-DTPA; (D) imagen posoperatoria de RNM con refuerzo de Gd-DTPA donde se observa la remoción total del tumor. Figura 2. Imágenes preoperatorias de un hemangioblastoma medular (A) por RNM con refuerzo de Gd-DTPA (6 años antes de la cirugía), (B) en los pulsos T₁ y (C) DSA; (D) imagen posoperatoria de RNM con refuerzo de Gd-DTPA donde se observa la remoción total del tumor.Figura 3. (A) Imagen de RNM en los pulsos T₁ de un cavernoma medular; imágenes preoperatorias de RNM de un cavernoma medular en otro paciente (B) en los pulsos T₁ y (C) con refuerzo de Gd-DTPA; (D) imagen posoperatoria de RNM con refuerzo de Gd-DTPA donde se observa la remoción total del tumor.Figura 4. Imágenes de RNM de un neurinoma pontino lateral (A) en los pulsos T₂ y (B) con refuerzo de contraste con Gd-DTPA.**********************************************